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1、营养与儿科疾病,蛋白质-热能营养不良,一、概述（一）定义,蛋白质-热能营养不良（PEM）是各种营养素缺乏的一种临床综合征因机体缺乏能量和（或）蛋白质，不能维持机体正常代谢，表现为自身组织的消耗、体重减轻，严重者出现各系统功能障碍多见于3岁以下婴幼儿,埠阳奶粉、大头娃娃,头大，嘴小，浮肿，低烧淀粉、蔗糖等全部或部分替代奶粉,1)消瘦型2)水肿型3)消瘦-水肿型介于消瘦与水肿之间,（二）临床分型：,1）消瘦型（Marasmus）以热量缺乏为主的重度营养不良发生原因：热量不足为主好发年龄：1岁以内头发：干枯无光泽，易折断颜面：干枯无肉，Monkey face,全身：消瘦、体重低，称为皮包骨皮肤:松弛
2、有皱褶，称小老头皮下：无水肿食欲：亢进、易饥饿血清蛋白质：不降低或略有下降,Monkey face,头发干枯,皮包骨,小老头,2）水肿型（Kwashiokor）以蛋白质缺乏为主的重度营养不良发生原因：蛋白质缺乏为主好发年龄：13岁头发：颜色改变、易脱落颜面：Moon face,全身：水肿，体重增加，腹壁柔软凸出皮肤：皮疹、感染、破溃、结痂皮下：严重水肿食欲：差，表情痛苦，难喂养血清蛋白：严重下降,头发变色,全身浮肿及表情痛苦,腹壁柔软突出,皮疹,手背水肿,眼睑水肿,右足破溃,皮肤感染、结痂,3）混合型营养不良（Marasmus Kwashiokor）,蛋白质和热能均严重缺乏兼具有干瘦性和水肿型
3、的表现体重略有下降或不下降,消瘦及膝关节水肿,消瘦、手背水肿及头发变化,皮肤破溃,足背水肿,无论哪种PEM，都有不同程度的生长发育障碍，患儿的身高低于正常儿童，且免疫力低下，经常患消化道和呼吸道传染病,（三）严重程度 根据体重下降程度分为三度：轻度营养不良体重下降15%25%中度营养不良体重下降25%40%重度营养不良体重下降40%以上,附：婴儿体格发育,体重：（反映一般营养状况最简单最直接而又最重要指标）新生儿出生体重平均为3.3kg（2.54kg）6个月时体重增至出生时的2倍 前半岁体重(kg)出生时体重月龄0.6 后半岁体重(kg)出生时体重3.6(月龄6)0.51岁时到达或超过出生时的
4、3倍2岁以上儿童理想体重(kg)=年龄2+8,身长（反映骨骼系统生长的指标）足月新生儿平均身长为50cm第一年增加25cm，前3个月11-12cm，后九个月12-13cm，一岁时75cm第二年10cm，2岁时85cm2岁以后每年增加5-7cm，低于5cm为生长速度下降2岁以后身高：年龄7(cm)+70cm,头围（反映脑及颅骨的发育状态）第一年前三个月增长6cm，后9个月增长6cm，1岁时头围为46cm 第二年2cm，2岁时头围为48cm 2-15岁仅增加6-7cm4.胸围（胸廓及胸肌发育程度的指标）出生时，头围比胸围略大12cm，6个月至1岁时，胸围和头围基本相等，1岁至青春前期胸围应大于头围
5、（约为头围+年龄-1cm）,5.上臂围：间接反映能量营养状况指标（结合三头肌皮褶厚度）5岁以下 13.5cm为营养良好 12.5-13.5cm为营养中等 12.5cm为营养不良,6.Kaup指数(适用于学龄前儿童)Kaup指数体重(kg)/身高(cm)2 104用于衡量婴幼儿的体格营养状况判断标准:22 肥胖2219 优良1915 正常1513 消瘦,（一）蛋白质和热能摄入不足,母乳不足，人工喂养不当辅食不当偏食、挑食,二、PEM与营养的关系,（二）蛋白质和热量消耗增加或机体需要突增,急、慢性传染病后恢复期、双胎早产、生长发育快速阶段糖尿病、大量蛋白尿、急性发热性疾病、甲亢、恶性肿瘤,（三）营
6、养代谢变化,蛋白质：低蛋白性水肿（总蛋白40g/L，白蛋白20g/L)糖类：低血糖，昏迷甚至猝死脂肪：血清胆固醇降低水、电解质代谢：钠潴留、低渗性脱水、低钠、低钾、低钙等,三、营养防治,正常儿童营养需要1、能量构成,基础代谢：比成年人高10%15%；婴儿期约占总能量的60%生长发育所需：为婴幼儿所特有，与生长速度成正比。占总能量的2535活动所需：用于肌肉动作的能量，包括吸奶、啼哭、手足活动等。好哭多动的婴幼儿，需要也增加 食物特殊动力作用：约占总能量的10排泄消耗（婴儿）：部分未经消化的食物排出体外所需能量，约占基础代谢的10,（1）蛋白质除成人的八种必需氨基酸外，婴儿早期肝脏功能还不成熟，
7、还需要组氨酸、半胱氨酸、酪氨酸以及牛磺酸人乳中必需氨基酸的比例最适合婴儿生长的需要,2、宏量营养素,对于蛋白质的需要量：人乳喂哺的婴儿 2.0g/kg 牛乳喂哺的婴儿 3.5g/kg 大豆或谷类蛋白供应时 4.0g/kg,（2）脂肪06月龄的婴儿推荐摄入脂肪量占总能量的45%50%6个月后推荐的脂肪摄入量占总能量比约为35%40%ARA、EPA、DHA对婴儿神经、智力及认知功能发育有促进作用WHO推荐亚油酸提供的能量不低于膳食总能量的3%,（3）碳水化合物婴儿碳水化合物提供的能量应占总能量的30%60%人工喂养儿比人乳喂养的婴儿平均每日摄入量略高4个月以后的婴儿能较好地消化淀粉食品婴儿食品不宜
8、含过多的碳水化物，以免引起腹泻，蛋白质要充足以免水肿和虚胖,2000年中国居民膳食营养素参考摄入量,（二）营养预防提倡母乳喂养及时治疗相关疾病（急慢性传染病、先天性消化道疾病、DM、甲亢、大量蛋白尿）早发现、早冶疗,（三）营养治疗 1、营养治疗原则：蛋白质和能量 高于正常，少量开始、充实、巩固至正常维生素和矿物质 正确补充水电解质平衡 补充液体，维持平衡采用流质、半流质 最好经口补充，如病情严重，可考虑静脉补充,2、食物和营养素的选择,（1）能量和蛋白质的供给蛋白供给应从1.52.0g/(kgd)增加到3.04.5g/(kgd)能量供给度营养不良：从80100kcal/(kgd)起、度营养不良
9、：从4060kcal/(kgd)逐渐增加到120150kcal/(kgd)，待体重接近正常后，再逐渐恢复至正常能量供应,（2）食物与营养素选择,以乳制品、豆浆、蛋类、肝泥、肉类、鱼、粉等为主也可酪蛋白水解物、氨基酸混合液或要素饮食治疗开始就应该供给富含维生素和矿物质的食物，如仍有缺乏症状，应给予相应药物治疗,（3）婴儿,以母乳喂养和乳类为主应逐渐添加辅助食品，如果汁、菜水、蛋黄、肝泥、鱼泥、菜泥和粥类,（4）儿童,饮食应易消化、富含蛋白质食物，如乳类、鱼、肝、肉及豆制品，开始半流质，逐渐过渡到普食,3、食谱举例,例一：男孩，1岁6个月，体重9kg（低于25%）轻度营养不良 体重：1.5x2+8
10、=11En:80100Kcal/(kg.d),例二：女孩，7岁，体重16kg（大于25%）中度营养不良 体重：7x2+8=22En:4060Kcal/(kg.d),肥 胖 症,肥胖症：机体脂肪过度积聚和脂肪组织过量扩增的一种营养障碍性疾病。体重超过标准体重的20%诊断为小儿肥胖症。本病与营养的关系血脂：甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白，高密度脂蛋白血糖：血胰岛素水平,二、营养预防原则：保证体力活动、适当控制饮食，体重保持在正常范围妊娠末期适当减少脂肪摄入量提倡母乳喂养，及时正确添加辅食培养良好饮食习惯体重监测,三、营养治疗 原则 能量负平衡、促进脂肪分解是根本原则食物及营养素选择蛋白质（不低于2
11、g/kg.d）、严格控制脂肪、碳水化合物为主食能量供给：低能量低脂、高蛋白、高维生素、高膳食纤维满足食欲和避免饥饿感 身高增长减慢或停止应及时修改食谱,小 儿 腹 泻,一、本病与营养的关系急性腹泻病程：不超过14天病因：肠内外感染、喂食不当慢性腹泻病程：超过两个月病因：急性腹泻未彻底治疗、滥用抗生素 吸收不良以及免疫性、过敏性腹泻乳糖酶、蔗糖酶缺乏，牛奶、大豆蛋白过敏,二、营养代谢变化及营养预防急性腹泻：水、电解质紊乱，脱水，代谢性酸中毒，低钾（钙、镁）血症慢性腹泻：低蛋白血症，贫血，维生素缺乏三、营养治疗 治疗原则急性腹泻:减轻肠道负担 慢性腹泻:对症和对因治疗，勿滥用抗生素。,食物和营养素
12、选择 初期禁食 限制脂肪、限制单双糖的发酵，适量蛋白质，大量水溶性维生素饮食调整：依据病情严重程度和营养状况而定逐渐增加、先加少量的原则种类由少到多防止饥饿性腹泻,禁食后的营养供给轻型：从需要量的1/31/2增加 人乳喂养儿：少量少次到多量多次 人工喂养儿：5%米汤 5%米汤+牛奶重型：禁食能量（1020kcal/d）人乳喂养儿：5%米汤（焦米汤）5%米汤+人乳全人乳 辅助食品暂停逐一增加 人工喂养儿：5%米汤（焦米汤）5%米汤+脱脂乳全乳补水：口服补液和静脉补液,小儿糖尿病,糖尿病是由于胰岛素缺乏或其他原因造成糖、脂肪、蛋白质的代谢紊乱症。本病在小儿有两个发病高峰年龄组：56岁和1113岁。
13、98%的儿童期糖尿病为I型糖尿病，胰岛素绝对分泌不足，胰岛素依赖性,一、本病与营养的关系 营养代谢变化 血糖：空腹血糖或血浆浓度增加 血脂：血清胆固醇、三酰甘油和游离脂肪酸明显增加 尿检：尿糖、尿酮体均阳性 代谢性酸中毒 微量元素和维生素丢失,二、营养治疗治疗原则：终生饮食治疗，适当饮食控制，减少血糖波动、维持血脂正常水平 食物选择 热量需要 总热量（kcal）=1000+年龄（70100）（3岁内每岁增100kcal，10岁以上每岁增7080kcal）。,热卡分配：糖类占45%60%，蛋白质占10%20%，脂肪占30%。限制精制糖的摄入，含淀粉多的食物尽量避免脂肪主要由植物油提供选择含糖低、
14、纤维多的蔬菜补充维生素和微量元素,餐次分配 三餐三次点心：早餐25%，午餐25%，晚餐30%，三餐间两次点心各占5%，睡前10%早餐1/5，午餐2/5，晚餐2/5，每餐匀出1/3做点心早餐2/10，午餐3/10，晚餐3/10，下午及睡前各1/10为点心低血糖立即口服糖水或果汁，严重者静脉注射葡萄糖,苯丙酮尿症,苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢缺陷病，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。临床表现：智力低下、精神分裂样行为、毛发、皮肤、虹膜色泽变浅、鼠尿臭,营养治疗低苯丙氨酸饮食治疗治疗时间与治疗效果23个月 智能发育接近正常6个月 大部分智能低下45岁 严重智力低下监测血苯丙氨酸含量保持在0.12 0.6mmol/L1.2mmol/L，严格饮食治疗1.2mmol/L,限制蛋白质1.22.0g/kg,食物选择所有蛋白质均含有3%5%的苯丙氨酸必须用特制的食品低苯丙氨酸的水解蛋白酪蛋白酶的水解物低苯丙氨酸奶粉人奶,谢谢！,
