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1、凝血指标的解读,l凝血系统l抗凝系统l纤溶系统,正常止血机制,l血管的作用l血小板的作用l凝血因子的作用,凝血因子,F：纤维蛋白原 F：抗血友病球蛋白 F：凝血酶原 F：血浆凝血活酶成分F：组织因子 F：stuart-prower因子 F：Ca 2 F：血浆凝血活酶前质F:易变因子 F：接触因子F：稳定因子 F：纤维蛋白稳定因子 PK激肽释放酶原 HMWK高分子量激肽原依赖维生素K的凝血因子：凝血酶原（）、,TF,a,a/TF,a,a,a,血管内皮损伤 PK、HMWK,Ca2+,a,a,Ca2+PF3,纤维蛋白多聚体,交叉结合的纤维蛋白多聚体,a,PF3,内源性,外源性,凝血活酶生成阶段 凝血
2、酶生成阶段 纤维蛋白生成阶段,凝血酶原（）,凝血酶,a,纤维蛋白原（)纤维蛋白单聚体,共同途径,参与外源性凝血因子：F、纤维蛋白原（F）参与内源性凝血因子：F、参与共同途径的凝血因子：F、,反映凝血的指标反映抗凝指标反映纤维蛋白溶解的指标,1.血浆凝血酶原时间（PT）,原理：被检血浆加入Ca和组织因子后观测血浆凝固时间。反映外源性凝血途径。正常值：11-13s，超过正常对照3s有意义延长意义：先天性F、纤维蛋白原（F）缺乏 后天性凝血因子缺乏：如严重肝病、维生素K依赖性凝血因子、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、抗凝物质存在缩短：高凝状态,2.活化部分凝血活酶时间（APTT）,原理：被检血浆加入接
3、触因子和Ca+后观察血浆凝固时间。是反映内源性凝血系统的筛选试验。正常值：26-36s。超过正常对照10s有意义APTT延长的意义：F、缺乏 凝血酶原或纤维蛋白原严重减少 应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标 抗凝物质存在如类肝素类物质增加APTT缩短：高凝状态,APTT与试管法出凝血时间,意义同试管法出凝血时间，比前者敏感15倍。轻中度凝血因子缺乏时APTT延长，而凝血因子严重缺乏时（2-5%)试管法凝血时间才延长。,3.血浆纤维蛋白原测定（FIB）,正常参考值：2-4g/L增高：糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织病、急性肾炎、大手术后、恶性肿瘤、血栓前状态减低：先天性低（无）纤维
4、蛋白原血症、原发性纤溶、重症肝炎肝硬化（生成不足）、肿瘤（破坏过多）、DIC（消耗增多）纤维蛋白原低于0.6g/L时可有出血倾向。,4.TT（凝血酶时间）,意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。纤维蛋白原（Fib）低于1g/L、血浆中有肝素或肝素样抗凝物质时TT延长。,5.血浆抗凝血酶 活性（AT-）测定,是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的75%。由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血酶和Fa。抗凝活性与肝素密切相关。正常值：108.55.3%增高：血友病、白血病和再障等的急性出血期及口服抗凝药减低：先天性AT-缺乏；获得性AT-缺乏（血栓前状态、血栓性疾病、DIC
5、、肝病）,6.血浆纤维蛋白原降解产物测定（FDP）,意义：反映纤维蛋白溶解的指标正常：阴性或5mg/L增高：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、肺梗塞、DVT、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反应,7.血浆D-二聚体测定（D-Dimer，DD）,意义：反映纤维蛋白溶解的指标正常值：0.3mg/L意义：1.鉴别原发性纤溶和继发性纤溶：继发性纤溶（DIC）时升高，原发性纤溶正常。2.血栓形成时和出血时可升高。,8.常见检验项目的选择和应用,PT和APTT常作为出血性疾病的筛选试验单纯APTT延长：各种血友病、DIC、肝病、口服抗凝剂单纯PT延长：缺乏PT、APTT均延长：由于共同途径缺陷所引起的出血，如F、F
6、、FV、F缺乏；DIC、循环中存在肝素样抗凝物质、抗凝药应用PT和APTT均正常：正常；遗传性或获得性缺乏。,常见凝血异常疾病,先天性：血友病获得性：凝血因子产生不足：肝病 合成凝血因子的原料不足：维生素K缺乏 凝血因子消耗过多：DIC 大量输注库存血,1.血友病,血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）、B（缺乏FIX）及遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最常见。发病率5-10/10万，在我国血友病A约占80，血友病B约占15，遗传性FXI缺乏症极少见。血友病A及血友病B属X连锁隐性遗传性疾病，遗传性FXI缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均可遗
7、传，子女均能发病。,血友病的临床表现,自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血出血部位：关节出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定要检查血凝指标。肌肉血肿胃肠道和泌尿道出血腰部或腹膜后血肿皮肤、粘膜出血：牙龈、舌、口腔、鼻黏膜出血,血友病的血凝异常,初筛试验：APTT延长确诊试验：凝血因子活性测定即F:C(%),血友病分型,APTT正常，能除外血友病吗？,不能！亚临床型血友病患者，APTT可以完全正常出血性疾病的诊断不能完全依靠化验，既往出血史和家族史很重要。,异常出血的表现,既往手术后出血情况既往关节血肿（肿胀，幼儿表现为活动障碍）换牙时出血情况既往外伤后有无血肿,血友病A的替代治疗,新鲜血浆
8、 FVIII冷沉淀计算公式：输入的因子以单位计,1ml正常人新鲜冷冻血浆中所含的因子为1U。治疗用血浆的量由两个因素决定,一是病人本身因子水平,一是出血的严重程度。因子在血浆中的半衰期为812h。,轻度出血时血浆止血水平2030肌肉、关节、重度出血：2530危及生命的大出血或手术时：5080。,血友病患者手术问题,原则上避免手术充分的术前准备,血友病患者围手术期处理,大手术：颅脑手术、扁桃体摘除、消化道手术、泌尿道手术、开胸、剖腹探察、截 肢、关节置换中手术：关节矫形、血肿清除、关节镜、阑尾切除、鼻息肉小手术：拔牙、包皮环切、大隐静脉剥离、清创、各种插管（锁穿、气管插管）,2.严重肝病所致的凝
9、血异常,原因：凝血因子合成不足、VitK缺乏、纤溶异常、合并DIC、血小板减少、抗凝物质合成减少在肝脏合成的凝血因子：除、VWF外的所有凝血因子86的肝病患者合并12项凝血异常患者出血有时不明显，易漏诊实验室检查：PLT减少、PT、APTT、TT延长，Fib降低。,治 疗,积极治疗肝病；补充VitK；输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、血小板等。外科手术前（后）为预防出血必要时812小时一次，以维持血浆中凝血因子水平。,3.维生素K依赖型凝血因子异常,维生素K依赖型凝血因子：F、原因：合成障碍：肝病，是肝实质受损的敏感指标吸收不良：多由肠道疾病引起，如肠瘘、广泛小肠切除、胆道梗阻、长期肠
10、外营养、广谱抗生素口服抗凝剂:双香豆素类抗凝药能能阻碍依赖VitK的谷氨酰胺残基r羧基化新生儿出血症：,临床表现：皮肤粘膜出血，术后出血不止。新生儿出血表现为生后23天脐带残端出血、胃肠出血、血尿实验室检查：PT明显延长，APTT也可延长，但TT正常治疗：积极控制原发病；补充维生素K1预防：易发生VitK缺乏者，应预防性给予VitK1,4.弥漫性血管内凝血（DIC）,DIC是一种常见的临床急症，它发生在许多严重疾病的基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环发生弥漫性微血栓形成，继之发生纤维蛋白溶解亢进的综合症。,DIC的临床分期,一过性高凝期消耗性低凝期纤维蛋白溶解亢进期,
11、易发生DIC的基础疾病,感染性疾病 恶性肿瘤 病理产科 手术及创伤 医源性疾病 全身各系统疾病,DIC的临床表现,出血倾向休克栓塞微血管性溶血,DIC的诊断,临床表现实验室检查,DIC的诊断标准-临床表现：,存在易引起DIC的基础病有下列两项以上的临床表现：多发性出血倾向；不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤皮下粘膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全。抗凝治疗有效。,DIC的诊断标准-DIC的实验室检查,DIC实验室检查要求：快速，一般应于2小时内出报告；目前大多数实验室检查缺乏特异性，因此实验室检测意义应密切结合临床，综合分析。血凝检查正常
12、值生理波动范围较大，在DIC不同阶段实验检测结果也有差异，因此动态观察对DIC的诊断价值大。下列几项中同时有三项以上异常时考虑DIC,血小板低于100109/L或呈进行形下降（肝病、白血病血小板小于50）血浆纤维蛋白原含量小于1.5g/L或进行性下降或大于4g/L（白血病及其他恶性肿瘤小于1.8g/L，肝病小于1.0g/L）3P实验阳性或血浆FDP大于20mg/L（肝病FDP大于60mg/L），或D二聚体水平升高。PT（凝血酶源时间）缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病延长5s以上）AT-活性降低（不适用于肝病）,5.输注大量库存血引起的血凝障碍,输注大量库存血可引起稀释性血小板和凝血因子减少
13、枸橼酸造成低钙，加重出血。处理：补充凝血因子、血小板、钙剂,血常规指标的解读,血常规关注的项目,白细胞：数量、分类血小板：数量红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红,一、白细胞疾病,白细胞减少白细胞增多白细胞分类异常,影响白细胞数量的因素,生理因素：不同时间数值不同；冬季高于夏季；活动、妊娠引起白细胞增高。采血部位：静脉血稳定检测方法：自动血细胞计数误差小。分布：循环池、边缘池,白细胞减少,白细胞减少症：WBC4.0109/L粒细胞减少症：N2.0109/L粒细胞缺乏症：N0.5109/L临床表现：易感染。感染的危险与白细胞减少的程度及持续时间正相关,中性粒细胞减少与感染,N：（）109/L，感
14、染发生率：14%；N0.1109/L，感染发生率：24-60%；中性粒细胞减少持续5周以上，发生率近100%。目前认为N0.5109/L时间达到10天以上是发生反复严重感染的阈值中性粒细胞下降越快，感染几率越大中性粒细胞破坏增多造成中性粒细胞减少较骨髓中性粒细胞前体细胞受损导致的粒细胞减少症感染几率大,白细胞（中性粒细胞）减少的发病机制,中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常,白细胞（中性粒细胞）减少原因,药物：免疫介导：感染：病毒、结核、某些细菌感染等。骨髓浸润：白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌中性粒细胞在血液或组织中破坏过多：重症感染、脾亢等白细胞分布异常：假
15、性粒细胞减少慢性特发性中性粒细胞减少：家族性良性慢性中性粒细胞减少周期性中性粒细胞减少,引起中性粒细胞减少的常见药物,药物引起中性粒细胞减少的处理,停药不能停药时，对于剂量依赖性中性粒细胞减少，在严密观察下坚持用药或减量，只要N不低于0.5109/L且无感染迹象，可坚持用药。检测骨髓，骨髓增生良好，提示感染的可能性不大。,假性白细胞减少,原因：白细胞滞留于边缘池肾上腺素试验：皮下注射1：1000肾上腺素0.2ml，注射后10，20，30分钟测粒细胞数量，如增多达原数量的1倍以上，且无脾大，考虑假性白细胞增多症患者感染的危险不增加不用处理。,慢性特发性中性粒细胞减少,原因不明的慢性中性粒细胞减少
16、症任何年龄均可发病，以成年较多，女性多于男性，无家族史与药物关系不大能除外常见的引起粒细胞减少的疾病中性粒细胞轻度减少。患者一般情况好，很少引起感染。骨髓像多正常，部分患者提示粒细胞成熟障碍大部分不用处理，减低明显或感染时可用升白药物,家族性良性慢性中性粒细胞减少,常染色体显性遗传早年发病，有家族史。患者多无症状，偶尔在查血常规时发现白细胞正常或轻度减低，中性粒细胞减低骨髓增生，但粒细胞成熟障碍，停滞在中幼粒阶段一般无需治疗,周期性中性粒细胞减少,多从婴儿期发病常染色体显性遗传周期性发作的白细胞减少，每隔3周（1235d），可伴有发热、口腔溃疡等。疑似患者应每周查血常规2次，连续8周。轻症不用
17、治疗，重者可给予GCSF治疗,中性粒细胞减少的治疗,抗感染治疗升粒细胞药物：粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。用量：2-5ug/Kg/d。用法：持续静脉滴注或皮下注射。中性粒细胞升至1.0109/L即可停药。中性粒细胞输注：少用,白细胞减少的手术问题,急性粒细胞减少：粒细胞低于0.5109/L，除脓肿切开引流外，其他手术禁忌慢性粒细胞减少：原则：能避免手术尽量避免。大手术：N1.5109/L 一般手术：N1.0109/L,白细胞疾病,白细胞减少白细胞增多白细胞分类异常,白细胞增多,反应性增多：机体对各种病因刺激的反应，增多的细胞多为成熟或近成熟细胞。可见
18、于感染、急性出血溶血、广泛组织损伤坏死、急性中毒、皮质激素应用、恶性肿瘤-类白血病反应异常增多：多为干细胞克隆性疾病，多见于白血病,白血病的临床表现,贫血发热出血白血病浸润,白血病浸润的表现（1）,淋巴结、肝脾肿大：骨骼、关节：胸骨下端压痛为特点，并可出现关节、骨骼疼痛，如发生骨髓坏死时，可剧痛。眼：可形成绿色瘤，引起眼球突出、复视和失明口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀。皮肤可呈现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬。,典型病例介绍,男性，25岁,间断发热伴下腰部及双髋关节痛2个月，加重10天于入院。缘于2个月前出现右髋关节疼痛，行走困难，伴发热，体温最高在38左右，就诊于我院，查风湿三项正常；血沉5m
19、m/h；血常规WBC 10.3109/L、Hb156g/L、PLT173109/L；骨盆正位片：未见明显异常。给予口服中成药及静点抗生素治疗（具体不详），3天后症状缓解，体温降至正常。,1个月前又出现下腰部及双髋关节疼痛，伴发热，就诊于鹿泉县医院，拍腰椎间盘CT：轻度膨出，给予输液及口服中药治疗约2周，症状略减轻；后又出现双肩关节疼痛，间断有发热，于故城县中医院拍颈椎间盘CT平扫未见明显异常；10天前就诊于省二院，做胸片及PPD均正常。后又于故城县医院化验血常规示：Hb 109g/L、PLT 70109/L；肝肾功能示AST 72U/L；腰椎MRI未见明显异常；腰穿脑脊液未见明显异常。给予治疗
20、（具体不详）后症状无缓解，体温最高达38.5以上。门诊以“脊柱关节病？”收入院。,入院后当天血常规：HGB 111g/L，PLT 9109/L；遂予第二天复查血常规：HGB 96g/L，PLT 6109/L；生化：ALT 43U/L，AST 418U/L，TBIL 71.7umol/L，DBIL 37.6umol/L，ALKP 410U/L，-GT 66U/L，CK 847g/L，LDH 3861U/L,转入血液科后：右侧髂后骨穿示骨髓坏死，后多次多次骨穿均干抽，胸骨穿刺同样干抽，但涂片可见原始淋巴细胞（因干抽未行免疫分型）。诊断为急性淋巴细胞白血病合并骨髓坏死。给予VDLP方案化疗，体温正常
21、，骨痛消失，血清酶学下降，复查骨髓完全缓解。,白血病浸润的表现（2）,中枢神经系统：头晕、头痛、喷射性呕吐、颈项强直、抽搐和昏迷、颅神经症状等。无痛性睾丸肿大其他：心、肺、消化道、泌尿道,白血病的血常规改变,白细胞：增高、降低、正常,以淋巴、单核细胞增多为主。可见原始细胞。血红蛋白：多减少，也可正常血小板：多减少，也可正常核磁共振对诊断急性白血病有重要意义,白细胞分类,血常规关注项目,白细胞：数量、分类血小板：数量、质量红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红,二、血小板异常,血小板减少血小板增多血小板功能检测,血小板减少与出血倾向,正常值：100300 109/L 血小板低于100 109/L
22、时，创伤时可能有异常出血血小板低于25 109/L 时，可有自发出血血小板低于5 109/L 时，脑出血的几率明显增加出血倾向与血小板数量有时不一致。出血发生在口腔、睑结膜等颜面部或大片的瘀斑往往提示患者易发生脑出血。,输注血小板指证,预防性输注：血小板小于5 109/L 时，脑出血的发生率明显增加。血小板在（5-10）109/L 时是否输血取决于：患者年龄、是否伴发感染、原发病、血小板功能、凝血机制是否正常等。,各种手术要求的最低血小板数量,口腔科检查：10 109/L拔牙/补牙：50 109/L小手术：50 109/L大手术：80 109/L 正常经阴分娩50 109/L 剖腹产：80 1
23、09/L对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在50 109/L。体外循环：术前血小板减少或术中低于50 109/L 时要输注，且术中保持在50 109/L 以上,血小板输注时注意事项,多次输注血小板易产生抗体，反而引起血小板进一步减少。,提高对血小板增多症的认识,血小板600 109/L 时称为血小板增多症。血小板增多可以引起出血和血栓形成病因：原发、继发（感染、创伤、脾切术后等）,血小板增多的处理,羟基尿干扰素抗血小板聚集治疗血小板去除术（尤其是需要紧急处理如手术者）,血细胞分离机,血小板功能检测,血小板粘附、聚集功能测定血小板功能低下容易引起术后出血我院目前此项检查
24、完全空白，增加了手术的风险,血常规,白细胞：数量、分类血小板：数量红细胞：,三、红细胞疾病,贫血红细胞增多症,贫血的诊断,男性：120g/L女性：110g/L贫血的诊断以血红蛋白值为主要标准，而不是以红细胞数量作为主要诊断标准。,贫血的原因,1.红细胞生成减少：造血干、祖细胞异常：再障、白血病造血微环境异常：肾性贫血造血原料不足或利用障碍（铁、B12/叶酸）2.红细胞破坏过多（溶血）3.失血,贫血的患者的诊断,网织红细胞计数是诊断贫血的一把“金钥匙”根据贫血指数将贫血进行分类重视肝肾功能和尿液检查巨幼细胞性贫血、溶血性贫血容易误诊成肝肾疾病观察血小板和白细胞有无异常，发现未曾预料的严重疾病如白
25、血病、再障、MDS（骨髓增生异常综合征）,贫血的形态学分类,MCV：平均红细胞体积，MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度,提示溶血的迹象,贫血，网织红升高考虑肝脏病的患者出现以间接胆红素升高为主的黄疸考虑为肾脏疾病的患者尿潜血强阳性，尿中红细胞轻度增多，尿蛋白阳性，或贫血与肾功能不符合血红蛋白尿,术前贫血患者的手术问题,尽可能明确贫血的原因评估贫血对手术及麻醉的影响，确定是否输血贫血增加手术与麻醉风险。术前血红蛋白尽可能高于90g/L。若能维持足够的血容量，某些手术Hb60-70g/L也可进行。术前24小时输血。术中避免快速输液，以防发生心力衰竭,红细胞疾病,红细胞减少-贫血红细胞增多症,红细胞增
26、多症,真性红细胞增多症继发性红细胞增多症：缺氧、体液浓缩等,真性红细胞增多症,属于骨髓增殖性疾病极易发生血栓和出血诊断标准：血红蛋白180g/L（男），或170g/L（女）常见临床表现：皮肤粘膜紫红、脾大、高血压或血栓形成，易伴发皮肤瘙痒，消化性溃疡临床易误诊,合并真性红细胞增多症患者的手术问题,手术风险极高：在疾病未缓解期手术，并发症：83，死亡率：37。主要并发症：血栓、出血降低并发症和死亡的关键是术前控制病情并维持足够时间。术前缓解手术并发症：21，死亡率：5，如缓解维持4个月以上，并发症：6。择期手术：血红蛋白160g，并持续4个月以上急症手术：紧急行红细胞分离单采此类患者禁忌行脾切除
27、术,真性红细胞增多症的治疗,红细胞去除化疗干扰素,血常规的综合分析,综合分析动态观察重视血涂片检查结合患者情况,重视血涂片的检查,患者男性，52岁，主因胸背痛伴血小板减少7天，鼻腔渗血5天于2009-4-7住院。缘于住院前7天前患者无明显诱因出现胸背部剧痛，翻身困难，当时无发热、咳嗽、咳痰、胸闷等不适，就诊于“河北医科大学第二医院”，血常规：WBC 5.85109/L，N：60.9%，L：32.7%，M 4.9%，HGB:159g/L，PLT 22109/L，给予“左氧氟沙星”静点5天后胸痛消失，但入院前5天前出现双侧鼻腔少量渗血，血常规：WBC 8.88109/L，N：50%，L：39%，M 8%，幼稚细胞3%，Hb:139g/L，PLT 16109/L，考虑急性白血病，入我院后行骨髓，提示：急性淋巴细胞白血病。给予化疗后获完全缓解。,
