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1、出血性疾病,定义,止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难以止血的疾病。,特发性血小板 减少性紫癜ITP,（ITP）,什么是ITP?,是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病是一种最常见的血小板减少性的紫癜。,ITP特点及诊断要点,广泛皮肤黏膜及内脏出血脾脏不大血小板计数减少,生存期缩短骨髓巨核细胞发育成熟障碍 出现抗血小板自身抗体激素或脾切除治疗有效必须排除其它导致血小板减少疾病,病因和发病机制,感染因素免疫因素肝脾作用雌激素作用,临床表现-起病方式,急性：常见于儿童发病1-3周前有病毒感染史。慢性：以中青年女性为主，起病隐匿。,临床表现-出血,急性：出血严重，可突发广泛皮
2、肤、粘膜出血，皮肤粘膜大片淤斑、血肿、消化道和泌尿道出血，偶有视网膜出血而失明，可因颅内出血死亡慢性：出血较轻，常反复发作。每次持续数周、数月或数年。很少自行缓解，治疗后能长期缓解者仅为10-15%。,临床表现-其它,出血过多，病程长，可有贫血。反复发作，可有轻度脾肿大。,辅助检查,1、血小板数量 急性血小板20109/L 慢性血小板30-80109/L2、骨髓：巨核细胞数量增加，但产 生血小板的巨核细胞减少，巨核细胞成熟障碍。3、血小板相关抗体（PAIgG）,治疗,一、肾上腺皮质激素-治疗首选1、减少抗体生成，阻止单核巨噬细胞对血小板清除；2、降低毛细血管脆性；3、刺激骨髓造血。4、近期有效
3、率70-90%。剂量：强的松1-2mg/kg日，严重时使用甲基强的松龙800-1000mg/日 3天。血小板正常或接近正常时减量。小剂量维持3-6个月。,治疗,二、脾切除 减少血小板抗体产生,消除血小板破坏主要场所。适应症：1、糖皮质激素治疗3-6个月无效；2、产生对糖皮质激素的依赖；3、对糖皮质激素使用有禁忌者；4、用51Cr标记扫描，脾区放射指数较高者。,治疗,三、免疫抑制剂 适应症：激素、脾切除疗效不佳；不能做脾切除及复发的病例。长春新碱1.5-2 mg/次，每周一次，3-6周。环磷酰胺、硫唑嘌呤口服。环孢素 美罗华,治疗,四、其它治疗1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生
4、，提高血小板质量；2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。,治疗,五、输血及血小板悬液 1、抢救危重出血者；2、需外科手术者；3、有严重并发症者。,护理诊断,1 组织完整性受损：出血2 有感染的危险：激素3潜在并发症：颅内出血4焦虑：血小板减少,护理措施,（一）一般护理休息：若Pt50109，可适量活动 若Pt20109或出血严重者要卧床休息饮食：高蛋白、高维生素、少渣饮食,护理措施,（二）预防和避免加重出血1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿
5、司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽,护理措施,（三）病情观察：1出血部位、范围；2若Plt20109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化,护理措施,症状护理：皮肤出血：不可搔抓口腔出血：进软食、饭后漱口鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息预防脑出血预防便秘有咳嗽者，镇咳、抗感染,护理措施,（四）药物护理用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染，库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎环磷酰胺：出血性膀胱炎,护理措施,（五）心理护理表达理解安慰解答,护理措施,（六）健康指导疾病知识指导：
6、识别出血征象，局部压迫止血自我保护方法：带口罩、避免外伤、若Pt50109不要做较强体力活动用药指导激素要逐渐减量停药，否则会出现反跳现象,思考题,王某某，女，21岁，主因“咽痛、发热一周，皮肤瘀斑3天”入院。患者一周前受凉后出现发热，体温39，伴有咽痛，自服头孢类抗生素治疗后体温有所下降。3天前发现双下肢皮肤瘀点、瘀斑。查血常规WBC5.0109/L，HGB 135G/L，PLT 8109/L，骨穿报告：骨髓增生III级，巨核细胞208个，颗粒型巨核细胞170个，幼稚巨30个，产板巨8个。1、请问从哪几方面对患者进行评估？2、该患者存在的护理问题有哪些？,患者在住院期间给予强的松进行治疗，血小板逐步回升至正常，患者病情好转平稳可以出院。根据医生要求需要继续服用强的松3-6个月。问题：1、治疗期间应给予哪些护理？2、出院时应怎样做好健康教育？,
