血液学缺铁性贫血.ppt

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1、缺 铁 性 贫 血,贫血(anemia),MCV:mean corpuscular volume,贫血(anemia),MCV:mean corpuscular volume,正细胞性贫血 Normocytic anemia,大细胞性贫血 macrocytic anemia,小细胞性贫血 microcytic anemia,normal,Microcytic,Macrocytic,normal,Macrocytic,Microcytic,Iron deficiency anemia(IDA),缺 铁 性 贫 血,Iron deficiency is a common form of malnu

2、trition that affects 1/3-1/2 of the population globally.,原卟啉,IDA是指体内贮存铁耗竭,血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。,缺铁性贫血是世界上最常见的贫血,中国发病率较高。成年男性10%,女性 20%,孕妇 40%,儿童 50%,铁代谢的过程 病因和发病机制 临床表现、实验室检查诊断与鉴别诊断治疗原则,内容提要,Iron deficiency anemia,铁的吸收Iron absorption,铁的贮存Iron storage,铁的丢失和排 泄Iron loss,铁的来源(iron supply)外源性(食物铁):瘦肉

3、、蛋类、动物肝、豆类、海带、发菜、木耳、香菇“深颜色食物”。内源性(破坏红细胞的释放铁),铁的吸收,血红素铁吸收途径二价亚铁吸收途径,氯化高铁血红素,血红素,铁的吸收Iron absorption,铁的贮存Iron storage,铁的丢失和排 泄Iron loss,铁的来源(iron supply)外源性(食物铁):瘦肉、蛋类、动物肝、豆类、海带、发菜、木耳、香菇“深颜色食物”。内源性(破坏红细胞的释放铁),影响铁吸收的因素:pH值 饮食成分胃肠道的分泌 铁的形式 机体铁储备 肠道内铁浓度,Transferrin receptor,Transferrin,原卟啉,血清铁(serum iron

4、),转铁蛋白 2.5g/L,转,总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):正常值56umol/L(3000ug/L)是单位容积内血浆中转运铁蛋白能够结合铁的最大数量。间接反映了转铁蛋白的量。,未饱和铁结合力(unsaturated iron binding capacity,UIBC)UIBC:总铁结合力-血清铁,转铁蛋白饱和度(saturation transferrin):血清铁占总铁结合力的百分比。正常值:33%-35%。计数公式:转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力X100%。,UIBC,SI,Transferrin receptor,Transfe

5、rrin,原卟啉,血清铁(serum iron)18mol/L(1000g/L),转铁蛋白 2.5g/L,转,铁蛋白(Ferritin):由去铁铁蛋白包裹铁原子组成,人体内约有1000mg的贮存铁,其中绝大部分以铁蛋白的形式存在于肝、脾、骨髓、肠粘膜细胞等处,其中,肝脏中的铁蛋白占总量的三分之一。,去铁铁蛋白(apoferritin):一种肝脏合成的大分子蛋白,一分子去铁铁蛋白可与3000-4500个铁原子结合。,含铁血黄素(hemosiderin):结构不甚明了,可能是变性的铁蛋白或铁蛋白与多糖、脂肪的混合物。也称为细胞外铁。,Transferrin receptor,Transferrin

6、,原卟啉,血清铁(serum iron)18mol/L(1000g/L),转铁蛋白 2.5g/L,转,细胞外铁:红细胞以外的铁。通常是指骨髓中的可染色铁。存在于单核巨噬细胞中。,铁幼粒红细胞(sideroblast):含有铁蛋白颗粒的幼稚红细胞(有核红细胞)。又称为细胞内铁。,血红蛋白铁 62.1%,肌红蛋白铁 4.0%,贮存铁 31.0%,组织铁 0.3%,转运铁 0.1%,铁的分布,铁的吸收Iron absorption,铁的贮存Iron storage,铁的丢失和排 泄Iron loss,铁的来源(iron supply)外源性(食物铁):瘦肉、蛋类、动物肝、豆类、海带、发菜、木耳、香菇

7、“深颜色食物”。内源性(破坏红细胞的释放铁),病 因,(1)铁摄入不足和需求增加,(2)铁丢失过多 慢性失血是IDA最常见的原因:1ml血对应0.5mg铁,建议摄入量:男性510mg/d,女性720mg/d 摄入不足原因:饮食含量不足、吸收障碍。成年男性10%,女性 20%,孕妇 40%,儿童 50%,皮肤粘膜等各系统,负铁平衡,缺铁,发病机制,缺铁对铁代谢的影响:贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)血清铁、转铁蛋白饱和度减低 总铁结合力增高,红细胞内缺铁,组织缺铁,小细胞低色素性贫血,(铁依赖酶活性降低:过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶等),血红蛋白合成减少,(1)原发病表现(2)贫血的一般

8、表现(3)组织缺铁的表现:精神行为异常:烦躁易怒、注意力不集中、异食癖 体力下降 心血管系统 消化系统 免疫力下降、易感染 儿童生长发育迟缓、智力低下 皮肤粘膜组织病变:口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难;毛发干枯脱落;皮肤干燥皱缩;指(趾)甲变平、反甲、匙状甲,临床表现,实验室检查,临床表现,疗效观察,病史,诊断,诊断和鉴别诊断,(一)铁耗减期或隐性缺铁前期(prelatent iron deficiency)此期只是贮存铁缺乏(二)隐性缺铁期(latent iron deficiency)贮存铁及其他铁代谢指标异常(三)IDA(iron deficiency)小细胞低色素贫血(四)病因诊断

9、,诊 断,实验室检查(1)血象:常规 男性 Hb 120g/L 女性 Hb 110g/L 孕 妇 100g/L MCV 80fl MCHC 32%MCH26pg 小细胞低色素性贫血 红细胞分布宽度(RBC Distribution width,RDW.13.51.5%。是反映红细胞大小不等的参数。血片:红细胞大小不等,中心淡染色区扩大 网织红细胞计数多正常或轻度增高,白细胞、血小板正常。,RBC、Hb、Hct降低,以Hb降低明显,(2)骨 髓:增生性贫血,幼红数量增多,中幼和晚幼 红比例增高,幼红细胞体积小,“核老浆幼”;粒系、巨核系正常;,铁染色:细胞内、外铁均减少或缺乏。细胞外铁是反映贮存

10、铁的指标,是缺铁诊断的可靠指标。(正常人铁粒幼细胞 50%,细胞外铁+),血清铁 SI 8.95umol/L(500ug/L),血清转铁蛋白受体(sTfR)8mg/L,红细胞内卟啉代谢:FEP0.9umol/L,FEP/Hb4.5ug/gHb,(3)生化检查,缺铁性贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数BC+BPC,缺铁性贫血?,确定诊断,铁代谢检查,鉴别诊断:主要是与其他小细胞低色素贫血相鉴别 疾病 年龄 病因 血清铁 血清铁蛋白 贮存铁 IDA 中青年女性 铁缺乏 慢性病贫血 不定 铁利用阻滞 正常或(炎症、肿瘤)珠蛋白异常 幼年 珠蛋白异常

11、正常或 铁粒幼细胞贫血 中老年 铁失利用 正常或,治 疗,治 疗(1)病因治疗(2)补充铁剂:亚铁制剂:硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡 萄糖酸亚铁 每日量:含铁150200mg 方法:进餐时或餐后服用 影响因素:酸性类物质,维生素C利于吸收 茶、咖啡、蛋、乳、纤维妨碍吸收,疗效观察:自觉症状好转 5-10天网织红计数开始上升,712天达高峰 Hb多于2周后上升,12个月恢复正常 Hb恢复正常后,仍需坚持补铁3-6个月,待铁蛋白正常后停药。,疗效判断:若口服铁剂3周后仍无效,应考虑 诊断是否正确。患者是否按时服药,药物是否过期。患者仍有隐性出血。慢性疾病干扰铁的利用。铁剂不能吸收,应考虑注射铁剂。,(

12、3)注射铁剂:常用右旋糖酐铁 总量(mg)=(需达到的血红蛋白浓度-患者血红蛋白浓度)病人体重(Kg)0.24500 用 法:深部肌肉注射,首次50mg,如 无不良反应,第2次可增至100mg,每日或隔日 注射100mg,直到总量用完。,注射铁剂适应症:不能耐受口服铁剂原有消化道疾病,口服铁剂加重病情消化道吸收障碍因治疗不能维持铁平衡,预防 注意高发人群,婴幼儿合理喂养,妊娠期或哺乳期妇女补充铁剂,合理饮食。,难点:铁代谢的过程 重点:1.缺铁性贫血的病因和发病机制 2缺铁性贫血的临床表现、实验室检查 3缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断 4缺铁性贫血的治疗原则,课程小结,Q&A,Thank you,HAVE A GOOD WEEKEND!,

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