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1、重症肌无力的治疗和护理,查房目标,1.掌握什么叫重症肌无力（MG）2.了解重症肌无力的临床表现3.掌握重症肌无力术前护理4.掌握重症肌无力术后护理5.了解重症肌无力的治疗新进展6.掌握重症肌无力的健康宣教,重点分析,1.什么叫重症肌无力（MG）2.重症肌无力的临床表现3.重症肌无力术前护理4.重症肌无力术后护理5.重症肌无力的治疗新进展6.重症肌无力的健康宣教,拟题问题,问题1：抗胆碱脂酶药的观察问题2：注意皮质类固醇药物的副作用问题3：使用哪些药物会减低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物,病史1,患者，女性，56岁，因“睁眼困难4月，伴言语不利7天”门诊拟“胸腺瘤，重症肌无力”收住入院。门诊
2、胸部增强CT：“前纵膈占位，考虑胸腺瘤。”肌电图：“右眼轮匝肌、鼻旁肌、三角肌、斜方肌、肱二头肌检肌重复电刺激低频，有衰退现象出现；2.右三角肌检未见明显异常。提示：重复频率电刺激检测阳性。术前予地塞米松片、溴吡斯的明口服治疗。并长期服用。入院时神志清楚，双侧上眼睑下垂，无口角歪斜，颈静脉无怒张，全身浅表淋巴结未及,病史2,肿大，颈软，气管居中，呼吸平稳，无压痛，胸廓无畸形，双肺活动度正常，双肺呼吸音清，腹软，无压痛，无反跳痛，双下肢活动可。入院后与二级护理，普食，协助完善各项辅助检查后于4.18在全麻下行VATS下胸腺瘤切除术，术后转入ICU监护。术中冰冻：“前纵隔胸腺瘤考虑”。于4.21转
3、入病房。患者精神软弱，持续鼻导管吸氧3升/分通畅，呼吸平稳，无胸闷，能自行咳嗽咳痰，右侧颈内静脉置管通畅，局部无渗血、红肿。右侧胸部切口敷,病史3,料包扎干燥，留置导尿管通畅，尿色清，量可。压疮危险因素评分19分，跌倒危险因素评分4分，ADL：2级，予护栏使用，Q2h翻身拍背，更换水垫，平卧位与半卧位交替，床尾挂防跌倒告示牌，保持床单位清洁。现患者术后恢复好，对护理工作满意。,何为重症肌无力,重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆
4、碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。,MG的临床表现,受累的肌群：1.眼外肌：最常见。表现为双眼睑下垂，复视。2.咀嚼肌和吞咽肌：进食咀嚼费力，言语低沉，吞咽缓慢。3.颈肌：抬头、竖颈困难4.四肢肌群：以近端肌无力为主，抬臂、抬腿困难5.呼吸肌（肋间肌及膈肌）；咳嗽无力，呼吸困难，继发吸入性肺炎而死亡。6.面部表情肌：面部表情困难、闭目，示齿无力。,临床分型,1.眼肌型：最多见，可自行缓解，预后较好，表现为眼外肌麻痹。2.延髓肌型：主要为构音障碍和吞咽困难，较严重3.全身型：表现为四肢和躯干肌无力，可能会发生呼
5、吸肌麻痹而死亡。病肌的基本现象是：病态疲劳，即运动后加重，休息后减轻，晨轻晚重的特点。,胸腺瘤切除术（MG）手术前后护理,一、术前护理二、术后护理,术前护理,（一）常规护理（二）药物治疗（三）注意事项（四）心理护理,术前护理常规护理,完善各项检查：包括血、尿常规，肝、肾功能，电解质及表面抗原，X片、CT或MRI及肺功能测定，对于确定胸腺瘤的存在、大小，了解患者是否有肺通气功能的障碍具有重要意义。改善营养妆况，增强手术耐受力。进食正常者，多给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，有吞咽困难进食少者，可给予静脉营养药，必要时输血浆、白蛋白、全血，以提高机体抵抗力。了解患者肌无力进展情况，为保证手术成功，
6、减少术后并发症发生，一定要在危象得到控制，病情稳定后方能手术。术前准备：备皮、备血，术前训练床上大小便，术前晚普通灌肠一次，术前30分肌注新斯的明及阿托品。,术前护理药物治疗,抗胆碱酯酶药物的应用，如吡啶斯的明1530mg、TidQid或Q6小时，适当给予激素治疗，保证患者按时、准确服用药物，观察 患者用药前后的反应。2凡影响肌肉传导，降低肌肉细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物都可以加重患者肌无力症状，镇痛药如吗啡、度冷丁，镇静药如巴比妥，抗生素类如链霉素、新霉素、卡那霉素等应慎用或禁用。,术前护理注意事项,预防呼吸道感染，避免加重肌无力症状，减少并发症，术前应戒烟，适当应用抗生素、祛痰剂，训练指导
7、患者作有效咳嗽、咳痰、深呼吸，重视口腔护理。,术前护理心理护理,患者大多存在恐惧、焦虑、担忧情绪，如担忧手术有无危险？肿瘤良性还是恶性？手术后效果如何等等，医务人员应深入病房，多关心、体贴病人，耐心解释，介绍成功病例，增强患者战胜疾病的信心，取得患者的合作。,术后护理,（一）呼吸系统的护理（二）循环系统的监测（三）危象时观察、判断及处理（四）药物治疗（五）准确记录小时出入水量，保持水电解质平衡（六）引流管（七）饮食（八）心理护理,术后护理 呼吸系统的护理,1.术后常规异导管或面罩给氧4872小时，密切观察呼吸的频率、节律及有无紫绀。由于药物及手术创伤的影响，患者较易发生呼吸道分泌物增多及肌无力
8、现象，导致呼吸困难发生，常规床边备气管切开包、呼吸机，必要时尽早气管插管，呼吸机辅助呼吸。,术后护理 呼吸系统的护理,2.呼吸机时护理：术后为防止呼吸肌无力，对通气不足者给予呼吸机辅助呼吸，辅助时间270小时，至患者病情稳定。其呼吸模式多采用同步间歇指令呼吸，并视患者呼吸强弱适当设置呼吸机的触发灵敏度，鼓励患者自主呼吸，以逐步减少辅助呼吸的次数，尽早待机。,术后护理 呼吸系统的护理,3.严格气管管理，保持呼吸道通畅，防止发生坠积性肺炎，对于痰多，呼吸道分泌物潴留，排除困难，给予拍背、超声雾化吸入、鼻导管吸痰协助其排痰，若效果不佳，应即时行气管切开术。,术后护理 循环系统的监测,术后持续EKG监
9、测，密切观察心率、律的变化，测BPQ30分1小时一次，待平稳后改为Q2小时，发现异常及时处理。,术后护理危象观察、判断及处理,重症肌无力术后易出现肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象，三种危象都可表现为突然发生呼吸困难、口唇及肢端紫绀，烦躁不安等，如不及时抢救，可造成死亡。但处理是截然不同的，因此护士对3种危急的判断和处理是很有必要的。,附加：MG危象,如果争骤发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能时称为危象，如不及时抢救，即可危及病人生命。(一)肌无力危象：重症肌无力病人由于胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药，发生呼吸肌无力，以致不能维持换气功能，在手术创伤、全身感染、分娩后更易发生。简单说：（由于
10、胆碱能不足引发的危象）(二)胆碱能危象：重症肌无力治疗过程中，若胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头积聚过多，持续作用于乙酰胆碱受体，发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力。简单说：（由于胆碱能过剩引发的危象）(三)反拗性危象：药物剂量未变，但突然失效，见于暴发型或胸腺瘤手术后数天，不能用胆碱酯酶抑制剂减轻或控制危象。简单说：（由于抗胆碱药失敏引发的危象）,术后护理危象观察、判断及处理,术后护理危象观察、判断及处理,反拗性危象，其用药并未过量，而是在感染、中毒、电解质紊乱的情况下，抗胆碱酯酶突然失去控制效力而出现，因此应预防感染，避免产生危象的诱因。,术后护理药物治疗,严格遵医嘱给予抗胆碱酯
11、酶药，药物过量或不足都会诱发危象，故药物的正确使非常重要。用药后观察患者的瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，了解药效并以帮助及时调整药物用量。帮助患者制订药物服用情况表，列出每日服药时间、剂量及机体反映，以指导治疗。术后禁用或慎用止痛剂，并对患者作好解释工作，取得配合。定期进行痰培养和药敏试验,选择有效抗生素,预防感染。忌用肌松剂,慎用对呼吸有抑制的药物,如链霉素、庆大霉素、杜冷丁、安定、吗啡等。,术后护理出入水量、水电解质平衡,水电解质紊乱可诱发危象加重，应准确记录小时出入水量，监测血清电解质变化。,术后护理引流管,保持引流管通畅，定时挤压，更换引流瓶注意无菌操作，观察引流液的量及性质，每小时
12、大于，持续小时，提示胸腔内活动性出血可能，应做好开胸探查术的准备。,术后护理饮食,饮食：术后第一天起流食，吞咽无力、进食困难者可予鼻饲饮食。,术后护理心理护理,心理护理：重症肌无力严重影响生活，患者期盼心理较强，而手术只能缓解不能立即消失症状，且远期效果较近期效果好。因此，患者易产生失望、焦虑情绪，护士应体贴患者，积极与之交流，消除其恐惧、焦虑情绪，说明乐观是恢复疾病的前提，使之振作精神，增强信心，自觉按时服药，主动配合治疗，取得最佳治疗效果。,四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展,1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白,M
13、G的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。,MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。（）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为
14、2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。,MG的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。,MG的
15、治疗 2、胸腺摘除（MG首选治疗）适应症：全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理：可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理：风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。,MG的治疗2、胸腺摘除疗效：术后半年内病情波动较大，2-4年趋于稳定，5年后仍然90%有效。病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。胸腺摘除术后MG 可能原因：手术诱发潜在的MG 手术前MG
16、症状不明显而漏诊，术后症状加重。,MG的治疗 3、肾上腺糖皮质激素疗效：80-90%的患者有效，高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法：小剂量递增疗法：已经不用大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好 转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40 mg/日。冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。,MG的治疗 3、肾上腺糖皮质激素疗程：非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者，疗程为2-4年。副作用：高血压、糖尿病、胃溃疡、白内
17、障、骨质疏松、体重增加等。4、免疫抑制剂适应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。,MG的治疗 5、血浆置换适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。6、静脉大剂量免疫球蛋白适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。,重症肌无力的健康宣教,如出现以下情况
18、应及时到医院就诊：眼睑下垂伴复视逐渐加重；近期内出血声音嘶哑、构音障碍：进食过程中出现咀嚼、吞咽困难、饮水呛咳；近期出现咳嗽无力伴胸闷；不能抬头，全身无力加重。感染、妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度疲劳等，可为诱因，甚至导致危象发生。患者应避免过劳、外伤、烈日暴晒、预防感染、保持情绪稳定。育龄妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人流。,重症肌无力的健康宣教,激素类和溴吡斯的明须遵医嘱服用。不要擅自停药、改量，注意药物副作用。避免使用可降低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物。门诊定期随诊，并调整用药。,MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态,MG的治疗-MG危象的处理
19、,问题1：抗胆碱脂酶药的观察,注意有无毒覃碱样副作用：如腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多，流泪、瞳孔缩小、出汗，可以用阿托品对抗副作用。一般饭前半小时服用。,问题2：注意皮质类固醇药物的副作用,观察口腔黏膜情况，保持口腔清洁。留置胃管者口腔护理每天2次，以免口腔霉菌感染。可预防性使用抗菌、抑菌漱口液。注意大便颜色，应用此类药物可能会出现应激性溃疡。医源性库欣综合征：面容和形态改变，体重增加。低钾，注意钾的补充。可能会出现药物性糖尿病长期应用，会出现骨质疏松。,问题2：注意皮质类固醇药物的副作用,水钠潴留，高血压精神症状：欣快感、激动、谵妄、不安、定向力障碍，也可表现为抑制。长期服药后，停药前应逐渐减量。,问题3：使用哪些药物会减低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物,如多粘菌素、奎宁、奎宁丁、氨基糖苷类抗生素、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、吗啡、巴比妥类、氯丙嗪等。,小 结,胸腺瘤并发重症肌无力是通过手术切除胸腺瘤，防止肿瘤发生胸膜或心包种植性转移，挽救生命，术后并发肌无力危象发生率610，因此术后密切监测患者生命体征、瞳孔、肌张力等情况，注意预防肌无力或胆碱能危象发生及处理，做好呼吸道管理，掌握使用呼吸机时机，保持呼吸道畅通及血氧饱和度达90以上，注意患者有无胸闷现象，做好术后基础护理，预防并发症发生，并指导服用抗重症肌无力药物。,谢谢！,
