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1、布加综合征患者的健康教育(一)布加综合征的基础知识什么是布加综合征？布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)最开始的定义是肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍，肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群。广义的定义是由肝静脉和(或)其他开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后型门脉高压症。主要表现为门静脉高压和(或)下腔静脉高压。下腔静脉有什么作用？下腔静脉是人体最大的静脉，收集下肢、盆部和腹部的静脉血。位于第五腰椎水平上，由左、右骼总静脉汇合而成，沿腹主动脉右侧上升，穿膈的腔静脉进入胸腔，到达右心房。布加综合征的病因是什么？布加综合征的具体病因不详，主要的有先天性因素和其他因素。(
2、1)先天性因素在亚洲国家，引起布加综合征的最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而造成的阻塞。(2)其他因素后天所形成的周围组织的外源性疾病也可以导致布加综合征的发生。如非特异性静脉炎、真性红细胞增多症、腔外压迫、肿瘤(肝癌、肾脏和肾上腺肿瘤、下腔静脉平滑肌肉瘤)。布加综合征的临床表现是什么？布加综合征青壮年发病多见，先天性因素的患者发病年龄较小。少数患者起病急、病情发展快，此类患者病情相较其他患者而言更危险，治疗不及时可随时发生病情变化，危及生命。根据阻塞部位和范围的不同，临床的表现也不一样。单纯性肝静脉阻塞型的患者，临床上主要表现为门静
3、脉高压。下腔静脉阻塞型的患者，临床上以下腔静脉高压为主要的临床症状和体征，有时也可合并门静脉高压的临床表现。(1)门静脉高压表现主要表现为肝脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张，甚至伴有颜固性大量腹水甚至胸水。大量腹水可导致低蛋白血症、电解质平衡失调、恶病质、少尿等。因腹水所致腹部膨隆，长期低蛋白血症导致极度消瘦。尤以四肢骨瘦如柴最明显，结合巨大膨隆的腹部，呈现典型的“蜘蛛人”样特征。重症患者可出现上消化道出血。晚期可出现肝功能损害，导致肝性脑病、肝昏迷和肝肾综合征，甚至肝肾功能的衰竭，直至死亡。(2)下腔静脉高压表现主要表现为腹壁静脉曲张，腰背部尤为明显，血流方向向上。下肢肿胀亦常见，可伴有下肢
4、静脉曲张，出现静脉性溃疡和色素沉着。此外，还可有全身乏力、食欲不振，甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。布加综合征有哪些治疗方法?布加综合征的急性期时，肝静脉出口部多受阻或者与下腔静脉同时发生节段性阻塞，症状出现急骤，威胁患者生命，需要紧急减压，以免发生肝功能衰竭。对慢性期伴有消化道出血的患者，也应该尽快纠正全身情况，控制出血，待生命体征稳定后，争取做择期手术。对于有原发疾病造成的布加综合征，在治疗布加综合征的同时，应积极治疗原发疾病，对症治疗。传统手术常见的有下腔静脉-右心房转流术、肠系膜上静脉-右心房转流术等。随着现代医疗技术的发展，介入性治疗进入临床，并且逐渐得到广泛的应用。布加综合征的介入
5、治疗主要方法是经股静脉穿刺，下腔静脉狭窄或阻塞段大球囊导管扩张并采用穿刺破膜及放置内支架等技术，接触下腔静脉膜状闭塞或狭窄，达到治愈的目的。（二）术前健康教育知识何谓介入治疗？介入治疗是近些年新兴的治疗方法，包括血管内介入治疗和非血管内介入治疗。介入治疗是在不暴露病灶的情况下，在患者血管或者皮肤上穿刺一个微小的通道所进行的治疗，通道直径一般为几毫米。介入治疗也可以经人体原有的管道，在影像设备（血管造影机、透视机、CT、MR.B超）的引导下对病灶进行治疗。介入治疗与传统手术的优势在哪里？传统手术具有复杂、创伤大、恢复时间长、费用高、手术要求高、操作要求高等特点。介入治疗创伤小、危险性小、恢复快、
6、对身体正常器官影响小，进行介入治疗时，只需要局部麻醉，局部麻醉所产生的副作用相较于全身麻醉而言，对患者身体的要求大幅降低，更加适合年老体弱的患者。介入治疗的适应证和禁忌证有哪些？介入治疗虽然有很多优点，但也不是所有的布加综合征患者都适合进行介入治疗。1)下腔静脉介入治疗的适应证(1)下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞，被视为介入治疗的最佳适应证。(2)下腔静脉近心端完全性膜状阻塞，用上下腔静脉的联合血管造影能更好地确定隔膜的厚度和位置。(3)下腔静脉近心端的短段狭窄，狭窄段长度小于5cm的，进行介入治疗的预后更好。(4)所有布加综合征患者的下腔静脉狭窄的远端无血栓并且肝静脉通畅，如肝静脉阻塞，介入
7、治疗只能作为手术治疗的一部分，后期还需进行其他手术治疗。2)下腔静脉介入治疗的禁忌证(1)下腔静脉有血栓的患者，严禁进行介入治疗，否则容易使血栓随血流进入肺部，导致肺栓塞的发生。(2)下腔静脉的长段狭窄，如进行介人治疗，则治疗效果较差，并且术后的复发概率较大。(3)下腔静脉的先天性畸形，下腔静脉的位置结构异常，会使介入治疗的效果受到影响，破膜扩张的治疗方法还可能造成严重的大出血，严重时会危及患者的生命。布加综合征的辅助检查有哪些？(1)腹部B超首选无损伤性检查。此外，B超还可显示肝脏、胆管、肾脏、肾上腺等有无占位性病变，有助于了解病因和进行鉴别诊断，同时了解有无腹腔积液，脾脏有无肿大，探查肝外
8、门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉是否通畅。(2)血管造影拟行介入治疗或手术治疗时应做静脉造影,是确定诊断的主要依据。术前3天停用抗凝药物，术前备皮，做碘过敏试验和术前6h禁食、禁水。穿刺置管成功后应首先行下腔静脉测压，测压时必须了解近心端(或右房压)和远心端两端的压力数据。下腔静脉病理性高压数据是诊断和指导治疗的重要依据。(3)经皮经肝穿刺肝静脉造影肝静脉造影是最直接的布加综合征的检查方法，其检查结果也最清晰。在其他不能确定肝静脉是否通畅的情况下可进行此项检查。可同时行肝静脉测压和肝脏活检。(4)经皮经脾穿刺门静脉造影布加综合征慢性期对患者危害最大的是门静脉高压症导致的消化道出血。因此，门静脉造影
9、对于门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型、出血情况预测以及拟定手术方案十分重要。10布加综合征患者的术前准备有哪些？1）休息与体位布加综合征患者在治疗期间需卧床休息，取半坐卧位。下肢肿胀的患者，可在下肢垫软枕，以抬高下肢，使其高于心脏水平2030cm,以促进下肢的静脉血液回流。2）病情观察布加综合征患者，尤其是重症患者，在住院治疗期间病情随时可能发生变化。（1）有腹水的患者需严格限制患者饮食中钠的摄入量（每日摄入量小于2g）,同时需要限制水的摄入量。使用利尿剂促进腹水的消退，在使用利尿剂时，要关注患者血钾的浓度，防止低钾血症的发生。有顽固性腹水的患者，要有计划地排放腹水,每次可排放46L,或者一
10、次性排放10L。在排放腹水的同时,要注意患者的血容量，输注清蛋白，维持血容量，防止低血容量造成的休克。（2）电解质平衡失调在为患者排放腹水的同时，大量腹水丢失，在一定程度上会造成患者体内电解质的紊乱，因此纠正电解质紊乱尤其重要。因而，在治疗有腹水患者时，应在治疗同时，注意患者血液中钠和钾的浓度，合理地为患者补充平衡溶液，维持胶体渗透压，防止低钾血症的发生。（3）食管-胃底静脉曲张破裂出门静脉高压患者中较常见的也是十分危险的并发症，因此，对有食管-胃底静脉曲张的患者，要注意观察患者的生命体征，以防消化道出血的发生，一旦发生消化道出血，应立即应用三腔二囊管压迫出血部位，补充通向食管囊腔血容量，维持
11、血液循环,告知患者和通向家属，禁食禁水，卧床休息。使用三通向胃腔胃囊腔食管囊腔二囊管时，常规上需填压24h,每胃囊、隔12h,需放空气囊1020min,以免过度压迫，造成受压部位组织黏膜因持续受压而发生糜烂、坏死。三腔二囊管的留置时间一般不超过4天，如持续出血，则另做考虑。拔管时，应先口服液体石蜡30mL,稍后再缓慢拔出，以免损伤黏膜、血管，造成再次出血。3）药物护理根据医生医嘱合理使用保肝药物，慎用巴比妥类对肝功能有损害的镇静或安眠药物。使用利尿剂时，应记录24h尿量，每周测量体重12次。进行介入治疗的患者，在术前12天口服潘生丁50mg,每天3次，阿司匹林50mg,每天1次，以减小血液黏滞
12、度。4）饮食护理指导患者合理营养，维持生理需要。能进食的患者应给予高热量、高维生素、低脂易消化的软食，如蛋、奶、豆制品、鱼肉、鸡肉等。忌刺激、粗糙的食物。进食困难的患者应遵医嘱给予静脉营养。大量腹腔积液的患者要限制水盐的摄入,一般每天食盐摄入不超过2go饮水量应限制在100OmL以内。5）心理护理无论是急性的布加综合征患者还是慢性的布加综合征患者，在生理和心理上都承受着巨大的压力。疾病的急骤和迁延以及患者和家属对于疾病的了解不足使得大多数患者和家属时常处在焦虑不安、急躁易怒的不良情绪中。作为医务工作者，尤其是护士,应该多与患者和家属进行沟通交流，关心体贴患者，详细耐心解答患者的疑惑，取得患者和
13、家属的信任。面对手术人们会担忧、害怕和焦虑，这包括对手术过程、效果以及预后的不了解，对未知事物恐慌，有些情绪患者自己无法控制，所以护士在面对患者和家属进行术前指导时，要建立在充分了解患者病情的基础上，结合患者的病情和各方面的情况，向患者和家属阐明手术的必要性和手术的方式，以及手术的预后，以缓解患者的焦虑情绪。(三)术后健康教育知识布加综合征患者的术后护理要点有哪些？(1)体位与活动全麻清醒后的患者应去枕平卧，头偏向一侧，术后禁食禁水68h,以避免麻醉副作用。行传统开腹开胸手术患者，应指导患者术后尽早活动，需卧床的患者，可进行床上活动，如翻身等，然后逐渐过渡到床边活动、室内活动。行介入治疗的患者
14、，穿刺侧肢体制动68h,术后24h即可下床进行轻微的床边活动，710天内要避免剧烈运动，3个月内避免重体力活动，以防支架的移位。(2)饮食护理开腹手术患者术后禁食，肠蠕动恢复，正常排气后，方可进食。先进食流质温热饮食，如米汤、豆浆等，之后可逐渐过渡到半流质饮食和软食。饮食宜清淡，避免食用粗糙、坚硬、油腻、辛辣的食物。术后患者应限制蛋白质的摄入量，每日不能超过30g。（3）病情观察术后返回病房，给予持续心电监护，监测生命体征和氧气吸入。此外，还需密切观察患者的意识状态，监测患者的心脏功能，准确及时记录尿量，监测患者的肾脏功能。（4）引流管的护理对于携带引流管的患者，如胃引流管、胸腔引流管、腹腔引
15、流管、皮下引流管等，应妥善固定身体上的引流管，并保持引流管的通畅，观察引流液的颜色、性状及量，如有异常（例如短时间内引流液的量突然增多或者引流管脱落等），应及时通知医护人员。告知患者和家属，引流管应始终处于身体的低位，防止引流液的反流。（5）伤口的护理观察伤口敷料有无出血、感染，保持伤口周围清洁干燥。布加综合征的患者在术中、术后均需使用抗凝药物，在使用抗凝药物的过程中，需要观察患者的皮肤、牙龈、大小便颜色以及伤口的情况。行开胸或者开腹手术的患者，应使用胸带或腹带保护手术切口，并且应避免大幅度的动作以免牵拉伤Po（6）疼痛护理手术后应告知患者术后的疼痛是不可避免的,指导患者了解疼痛评分量表的使用
16、方法，在疼痛时进行自我疼痛评分，同时通知医护人员，恰当地给予止痛治疗。另外，也可以告知患者和家属一些减轻疼痛的方法，如音乐疗法（转移患者的注意力）、积极的暗示等。（7）安全护理患者卧床休息时要注意患者的安全，以防坠床的发生，下床活动时要缓慢，循序渐进。长期卧床的患者在起床活动和改变体位时，要向患者强调遵守“三步曲”的重要性，即平躺睁眼30s、坐起30s、站立30s,再行走，避免因突然改变体位而跌倒。对于术后并发肝性脑病引起意识不清的患者，应加强对患者的安全巡视与照看，防止患者由于意识不清引起损伤,必要时，使用约束带约束患者的四肢。使用约束带时，应每隔一段时间松解约束带一次，以防局部长期受压造成
17、四肢血脉不畅引起肢体坏死。(8)心理护理手术后患者的主要心理问题是抑郁和焦虑。身体不适、伤口疼痛、术后伤口愈合时间长和疗效未知都会影响患者的情绪。作为医务人员，在患者返回病房后应立即查看患者，适时地安慰患者，告知患者以及家属手术的情况和效果，并告知患者和家属术后应注意的事项，术后可能出现的并发症以及相应的处理措施，有预见性地告诉患者和家属手术后可能发生的病情变化，以缓解病情变化时给患者带来的不安和焦虑。在进行操作的同时，可以和患者进行有效的沟通，疏通患者的不良情绪。布加综合征术后的并发症有哪些？有哪些预防措施？(1)发热每日4次测量患者的体温，术后一般遵医嘱静脉使用抗生素治疗3天，预防穿刺部位
18、的感染。若体温在37.5,可能是术后热，属于正常反应；若体温高于38.5(,可能是继发感染，应遵医嘱行抗感染治疗。(2)出血手术过程中进行静脉狭窄段穿刺时可能损伤血管和周围组织，并发穿刺部位的出血和腹腔出血。术后抗凝药物的使用也是术后出血的因素，因此术后如有牙龈出血、皮下出血、腹痛、血压下降、面色苍白、皮肤湿冷等异常表现，应及时报告医生进行对症处理。(3)心力衰竭扩张成功后大量淤滞的静脉血将会流向心脏,使心脏负荷增加，可导致心功能不全。术后患者如出现心悸、气短、喘气等症状，需立即通知医生，及时给予强心、利尿、给氧等对症治疗。(4)肺栓塞和下肢深静脉血栓形成由于阻塞处以下容易形成血栓，扩张后血栓
19、随血流上行，可导致肺栓塞，所以术后应常规吸氧2h,观察有无胸痛、咯血、呼吸困难等症状。行手术后布加综合征的患者需要观察下肢的血运情况以及是否有肿胀的发生，下肢的皮温状况。及早下床活动可有效预防血栓的发生。(5)肝性脑病颈静脉肝内门-体分流术常见的并发症，发生率为20%左右。因此，术后应观察患者神志，注意患者安全，留专人守护。限制蛋白质的摄入，用乳果糖或稀醋酸溶液灌肠导泻，清除肠内积血和含氨物质，遵医嘱用支链氨基酸，每日250500InL静脉滴入，以补充能量，降血氨；同时，禁用安眠镇静、镇痛、麻醉类药物。(四)出院后的健康指导布加综合征患者出院后需要注意的问题有哪些？布加综合征患者在日常生活中应
20、注意休息，逐渐增加活动量,避免过度劳累，同时要加强对自我身体状况的检测，包括：皮下、牙龈有无出血，腹水有无增加，下肢皮温有无异常，是否心悸气短、胸闷胸痛等。当发现异常时，应及时就诊。有口服药的患者，需严格按时按量服用，不可随意漏服和自己调整口服用量，需调整时应咨询相关医生。布加综合征患者的饮食要点有哪些？加强营养，可进食低脂肪、低蛋白质、低盐、高维生素、高热量饮食，忌食粗糙、生硬、过热和辛辣的食物；禁烟酒；肝功能不正常的患者术后为预防肝性脑病应进食低蛋白质饮食，以高糖、高维生素饮食为主；可以进食蜂蜜、果汁、麦片、面条、稀饭等；腹腔积液和水肿患者给予低盐饮食；食管静脉曲张患者可进食易消化、少渣的流质或半流质饮食；避免辛辣、煎炸、过烫的食物。布加综合征患者口服药的注意事项有哪些？遵医嘱按时服用抗凝药物。术后抗凝治疗对预防急性和亚急性支架内血栓形成有重要意义，服药期间，注意有无出血倾向。抗凝药物口服对胃肠道有刺激性，应指导患者于饭后服用。布加综合征患者术后需要定期到医院体检吗？术后24周进行超声检查、MRA和（或）下腔静脉造影检查，了解支架的位置、腔静脉血流通畅情况，观察腔内血管介入治疗效果。情况好转，间隔时间可延长至610个月复查一次，监测肝肾功能及症状、体征改善情况。如有腹胀、水肿继续加重,应随时就诊复查。
