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1、营养性缺铁性贫血,马志贵 M.D.,儿科学教授四川大学华西第二医院,Nutritional Iron Deficiency Anemia(IDA),铁的生物学功能和毒性(Biological functions toxicity)铁代谢基础(Essentials of iron metabolism)缺铁性贫血(Iron deficiency anemia)流行病学(epidemiology)病因(etiology)发病机制(pathogenesis)临床表现(clinical presentations)诊断(diagnosis)预防(prevention)治疗(treatment),内容介
2、绍(Major Items),铁是地壳中含量较多的金属元素，占第二位。铁存在于所有生物体内的各种细胞。人体总铁量很少(35克)，仅占成人体重0.005。为细胞增殖和生存所必需，是人体内一种重要的微量元素。Geological Abundance and Biological Scarcity(地理上蕴藏丰富，生理上含量稀少),铁在自然界和生物体的分布,生物学功能(Biological functions),Hb生物合成(Hb Biosynthesis)DNA生物合成(DNA Biosynthesis)：为核糖核酸还原酶(ribonucleotide reductase,RR)的辅因子。细胞呼吸
3、和能量产生(Cell Respiration Energy Production)：三羧酸循环(Kreb cycle)中1/3的酶以铁离子作为辅因子,血红蛋白的结构,铁为一种“过渡金属元素”(transition metal)，通过Fenton 反应参与氧化应激反应(oxidative stress)，产生氧自由基(oxygen free radicals)，导致生物膜等生物大分子脂质过氧化和氧化应激损伤(oxidative stress damage)与恶性肿瘤发生发展和免疫损伤密切相关,铁的毒性(Toxicity),铁缺乏症(iron deficiency,ID)：是指人体总铁含量(tot
4、al body iron,TBI)降低的状态缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)为ID程度最为严重的阶段。ID IDA,铁代谢基础(Essentials of iron metabolism),铁缺乏症是世界范围内最常见的微量营养素缺乏症(nutritional deficiency)，而IDA为儿童期最常见贫血类型，是我国重点防治的儿童四大疾病之一,铁为人体的一种微量元素婴幼儿和女性（生育期妇女，尤其是孕妇）为铁缺乏症的高危人群,Hb为人体最大的铁池(iron pool)铁蛋白为人体主要储存铁形式，生理情况下占总铁含量(TBI)的1/3，可被动员和利用，以备“不
5、时之需”,铁摄取和肠道铁吸收(Iron Uptake Absorption),食物中的铁(dietary iron)血红素铁(heme-iron)无机铁(inorganic iron)高(正)铁：fe+(ferric)亚铁：fe+(ferrous)衰老红细胞释放的铁：每日约1%的循环RBC被破坏，释放出2025mg 铁，在体内不断被再循环和再利用,铁的来源(Sources of iron),仅占总铁含量的0.1%是体内各铁池(iron pool)间铁转运的转运工具为肝脏合成的1球蛋白，基因定位于3q正常血浆Tf浓度：g/L，半衰竭8天正常情况下血浆中Tf 仅1/3与铁结合，即“血清铁”正常“血
6、清铁”浓度：100-150 g/L,铁的转运：转铁蛋白(Transferrin,Tf),铁缺乏症(iron deficiency，ID)仍为世界范围内最常见的营养素缺乏症，发展中国家情况尤为严重，是目前发达国家唯一一种仍较常见的营养素缺乏症WHO资料，30%世界人口（20亿以上）存在贫血，至少50%为缺铁性贫血（IDA)。学龄前和学龄期贫血儿童高达6亿，至少50%为IDA缺铁是贫血最常见的原因,铁缺乏症的流行病学(Epidemiology),发展中国家和地区贫血患病率高，存在严重公关卫生问题,美国儿童铁缺乏症（ID）患病率,CDC.Iron Deficiency-United States,1
7、999-2000.Morbidity and Mortality Weekly Report.2002;51(40):897-899.,美国儿童缺铁性贫血（IDA）患病率,CDC.Iron Deficiency-United States,1999-2000.Morbidity and Mortality Weekly Report.2002;51(40):897-899.,中国儿童铁缺乏症流行病学调查组中国7个月-7岁儿童铁缺铁症流行病学调查研究,研究时间：2000年2001年研究方法：分层抽样调查研究抽样范围：随机抽样全国15个省市自治区（26个市县）研究对象和样本含量：7个月至7岁儿童9
8、118名年龄分组：婴儿组（712个月）；幼儿组（1336个月）；学龄前组（37个月7岁）,中国儿童铁缺乏症流行病学调查协作组。中国7个月7岁儿童铁缺乏症流行病学的调查研究。中华儿科杂志。2004;42(12):886-891.,中国7月至7岁儿童铁缺乏症流行病学,中国7月至7岁儿童铁缺乏症流行病学,铁缺乏症（ID）的发生一定表明存在负铁平衡,病因和发病机制(Etiology Pathogenesis),铁摄入减少（absorption）铁丢失增多（loss）,先天储铁不足：早产、双胎、多胎等摄入不足：食物含铁量少、喂养不当（纯母乳喂养）等需求增多：婴幼儿和青春期儿童生长发育快；妊娠和哺乳期妇女
9、，EPO治疗的患者吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等丢失过多：胃肠道出血等,儿童缺铁的原因,铁缺乏症的发生是一个渐进的、有序的和连续的过程，包括三个阶段：（储存）铁减少期（Iron Depletion，ID）红细胞生成缺铁期或缺铁性红细胞生成（Iron Deficiency Erythropoiesis，IDE）缺铁性贫血期（Iron Deficiency Anemia，IDA）,铁缺乏症的发展和演进,贫血的一般症状和体征缺铁所致症状和体征指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲 舌溃疡，舌乳头萎缩和口角炎 吞咽困难和胃炎，异食癖基础疾病相关临床表现,临床表现(Clinical Manifestatio
10、ns),高峰发病年龄：6月-2岁起病：缓慢贫血的一般表现髓外造血表现消化系统表现心血管系统表现神经系统表现免疫系统表现,明确有无贫血及贫血程度病史采集体格检查Hb测定RBC形态学检查，明确是为小细胞低色素贫血典型RBC形态：小细胞低色素性(Microcytosis and Hypochromia)(MCV，MCHC),诊断(Diagnosis),铁代谢指标的检测，确定是否为IDA,血清铁（Serum Iron,SI）总铁结合力（Total Iron Binding Capacity,TIBC）转铁蛋白饱和度（Transferrin Saturation,TS）,RBC游离原卟啉（Free Er
11、ythrocyte Protoporphyrin,FEP）骨髓可染铁(BM Stainable Iron)血清铁蛋白（Serum Ferritin,SF）,反映（储存）铁减少期（ID）的铁代谢指标,骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)：显著减少或消失，为铁缺乏症早期表现，是反映存储铁水平的敏感和特异指标仍是诊断铁缺乏症的“金标准”，但为侵入性检查如骨髓可染色铁正常甚至增加，高度提示诊断错误,血清铁蛋白(Serum Ferritin,SF)与机体存储铁水平有良好相关关系，是反映存储铁水平的常用指标铁缺乏症情况下SF14 g/LSF为一种“急时相反应物”（acute reactant
12、），感染、炎症和肿瘤情况下SF水平增高,细胞内游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP）升高：表明血红素生物合成障碍，为IDE期敏感但非特异性指标（铅中毒、铁粒幼细胞贫血时也升高）反映存储铁减少的指标进一步降低血清铁（SI）和转铁蛋白饱和度（TS）降低或正常,反映红细胞生成缺铁期（IDE）的铁代谢指标,存储铁水平进一步降低：骨髓可染色铁或消失；血清铁蛋白；细胞内游离原卟啉水平进一步升高（FEP）血清铁（serum iron，SI）50g/L(正常值：75-175 g/L)总铁结合力（TIBC）350 g/L 转铁蛋白饱和度（TS）15%临床上出现小细胞
13、低色素性贫血（MCV MCHC）,反映缺铁性贫血（IDA）的铁代谢指标,血清铁（SI）：血清中与转铁蛋白结合的铁，不是血清中的“游离铁”转铁蛋白饱和度（TS）=SI/TIBC贫血和红细胞小细胞低色素改变不属于铁代谢指标,铁缺乏症不同阶段铁代谢的比较,积极搜寻缺铁原因或导致缺铁的基础疾病,先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。喂养不当（单纯母乳喂养等），摄入不足。生长发育快，需求增多。铁丢失过多：长期慢性失血等。肠道铁吸收不良：肠道疾病等,诊断性治疗（diagnostic therapy）当临床高度怀疑IDA，但难以确诊时可给予诊断性治疗口服铁剂有效者，34天网织红开始上升，70天达高峰，23周后降
14、至正常。铁剂治疗24后Hb才开始升高,小细胞低色素性贫血（MCV 350 g/dL（62.7 mol/L）转铁蛋白饱和度（TS）50 g/dL（0.9 mol/L）血清铁蛋白（SF）16 g/L铁剂治疗有效：铁剂治疗两周Hb上升20g/L 凡符合第1项和第2-8项中至少两项者可诊断IDA,中国儿童缺铁性贫血诊断标准,鉴别诊断(Differential Diagnosis),常规筛查，定期检测Hb，必要时铁代谢指标检测注重食物均衡和营养，摄入富铁食物同时补充叶酸和其他维生素和矿物质孕期对铁的需求量高，从食物中摄入的铁很难满足对铁的要求。因此孕期应常规补铁避免青春期怀孕和多次妊娠，增加妊娠间隔时间
15、均有利于降低妇女缺铁性贫血发生率及时诊治孕期贫血。纠正后仍需常规预防性补铁,预防措施,分娩时延迟结扎脐带，增加新生儿血量和先天铁存储充分认识儿童铁缺乏症的高危人群和危险因素，对缺铁高危婴幼儿定期常规Hb筛查，早期诊断，及时干预高度重视婴幼儿合理喂养，注重铁营养和膳食平衡,明确病因、纠正缺铁和贫血,一般治疗措施对因治疗：消除病因，治疗基础疾病补充铁剂：纠正缺铁输血治疗：严格掌握适应症；成分输血,治疗(Treatment),强调在缺铁早期阶段（铁减少期）明确诊断，及时干预，避免缺铁对儿童身心健康的不良影响综合分析病史资料、积极搜寻和消除缺铁原因消除缺铁病因，纠正导致IDA的基础疾病注重综合性治疗措
16、施，掌握铁剂治疗原则和注意事项,原则上口服二价铁剂（ferrous iron），利于肠道铁吸收按元素铁（elemental iron）计算每日补铁剂量(4-6mg/kg)每日补铁总量分次于两餐间服用，单次剂量1-1.5mg/kg，降低胃肠道不良反应 避免与牛奶、茶、咖啡等同时服用；但可同时服用VitC或橙汁，促进肠道铁吸收补铁疗程：贫血纠正后应继续补足储存铁（repletion），一般在Hb恢复正常后继续补铁68周,铁剂选择和治疗原则,铁剂治疗后应出现预期的治疗反应：补铁12-24小时，临床症状好转。补铁7-10天，网织红细胞计数达高峰。补铁2周后Hb开始上升，4周后Hb应上升 20g/L原则
17、上治疗前应进行血常规检查（包括网织红细胞计数），作为评估治疗反应的基线检查(baseline test),铁剂治疗的预期治疗反应,综合考虑当地铁剂供应情况、铁剂的生物利用度、元素铁含量和口感等因素，合理选择注意不同铁剂元素铁含量的差异,铁剂选择,IDA：儿童最常见贫血类型，影响儿童生长发育、智力、运动和免疫功能铁缺乏症的发生提示机体存在负铁平衡 铁的吸收减少；铁的丢失增多；兼而有之铁缺乏症的发生：渐进的、有序的和连续的过程铁缺乏症不同阶段铁代谢指标的改变具有不同的特点IDA治疗的关键：消除缺铁原因或基础疾病；铁替代治疗,小结(Summary),The End,Thank you for you attention!,
