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1、多发性肌炎的主要症状,傅健,特 征,横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）对称性近端肌无力血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害病理：肌肉炎症和坏死,血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润,Bohan和Peter分类（1975年）,多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM,Witaker分类（1982年）,多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）,流行病学,1863年，德国Wagner首先报道PM1887年，Unverrecht报道DM患
2、病率：5-8/10万，儿童：DM PM年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）男：女1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）,病因和发病机理,病因感染小RNA病毒遗传药物肿瘤,发病机理细胞免疫（PM）体液免疫（DM）血管病变（儿童DM）,临床表现,肌炎受累肌肉肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌临床表现肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩,皮肤病变gottron征（70%）眶周红斑（向阳性红斑，54%）V形征（31-36%）技工手（33%）钙化醉酒貌,临床表现,临床表现,关节病变（15%）雷诺现象（20-30%）肺（36%）心（尸检25%）胃肠道肾,实验室检查,CK升高（95%）CK-MM
3、（横纹肌，代表95-98%的CK）CK-MB（心肌，占血清的20-30%）CK-BB（脑、平滑肌）LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III肌红蛋白尿肌酸（200-300mg/24h）,自身抗体,抗合成酶（antisynthetase）25-30%抗标记认识分子（anti-signal recognition particle,Anti-SRP）4%抗核抗体抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎,抗合成酶（antisynthetase）,抗原 阳性率（%）抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶)18-20抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶)3
4、抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶)3抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶)2抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)2,临床特征（见于PM/DM）与HLA-DR3-DQAI*0501有关发热（87%）肺间质病变（75%）技工手（71%）关节炎（70%）雷诺征（60%）治疗反应：中等，易复发（60%）,抗合成酶（antisynthetase）,抗标记认识分子（Anti-SRP）,临床特征（见于PM）起病：非常急（秋季好发）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）多累及心肌治疗反应差,抗Mi-2,临床特征（见于DM）与HLA-DR7-DQAI*0201有关颈胸部“V字征”皮肤角质增生治疗反应好,诊断,临床表现（对称、进行、
5、近端肌无力）血清肌酶（CPK、LDH）升高肌电图肌源性损害低幅、短时限、多相波纤颤、正锐波和插入自发性高频放电肌活检：坏死、再生、炎症皮肤改变,鉴别诊断,结缔组织病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病中毒性肌病感染（旋毛虫病等）,结缔组织病风湿性多肌痛纤维肌痛症嗜酸性肌炎混合结缔组织病重叠综合征,鉴别诊断,治疗,激素首选剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg疗程：4-6周，如CPK下降，减量（10mg/月）如CPK持续升高，不宜减量维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年,治疗,免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg 环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察甲氨蝶呤+硫唑嘌呤,实验性治疗,血浆置换环孢菌素（CsA）大剂量免疫球蛋白（IV-Ig）全身放射治疗,预后,时间 5年生存率（%）7年生存率（%）1947-1968 65 531970-1981 80.4 72.81990-1997 85.3 80.2,预后,死亡原因肺心肿瘤感染,例如：185例，死亡15例肺：7心：4消化道出血：2肿瘤：1感染：1,
