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1、恶性心律失常的处理,常见恶性心律失常的类型,持续性室速、室颤最常见长QT综合征伴发的多形性室速QT间期正常伴极短联律间期的多形性室速特发性室颤Brugada综合征,1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常,频率在230次/分以上的单形室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤,恶性心律失常的治疗对策,积极治疗基础心脏病（心肌梗死最常见），纠正和预防诱发或触发因素尽快终止心律失常发作，建立稳定的窦性心律和稳定的血流动力学状态积极持久的药物和非药物干预，防止心律失常再发,室速和室颤发作时的干预对策（1）,血流动
2、力学不稳定直流电复律 血流动力学稳定首选静脉应用胺碘酮,恶性室性心律失常发作时的二线药物普鲁卡因胺、溴苄胺（国内应用经验很少）国内常用药物利多卡因（冲击量50100mg，继以14mg/min静滴）抗心动过速起搏（操作不当易致室颤）注意纠正电解质（特别是低血钾、低血鎂）和代谢紊乱,室速和室颤发作时的干预对策（2）,恶性心律失常的一级预防,心脏性猝死的危险分层-目前无“金标准”-通常联合使用Holter、LVEF、信号叠加心电图、心率变异性、压力反射敏感性、QT离散度及T波交替等指标综合判断I类AAD不改善患者预后，对LVEF降低的MI患者还有潜在危险（CAST试验）目前首选药物：阻滞剂、胺碘酮,
3、主要针对恶性室性心律失常心脏性猝死复苏后的存活患者ICD对心脏性猝死的预防效果已被公认目前的趋势：ICD+AAD（胺碘酮最为常用）胺碘酮和阻滞剂合用降低死亡率的效果优于单用（EMIAT试验、CAMIAT试验）,恶性心律失常的二级预防,胺碘酮和其他AAD的对比：CASCADE试验,CASCADE试验:Cardiac Arrest in Seattle Conventional vs.Amiodarone Drug Evaluation,院外室颤幸存患者,随机,经验型应用胺碘酮,EPS或Holter监测指导下应用传统AAD,总心脏生存率,CASCADE Investigators.Am J Car
4、diol.1993;72:280-287.,无猝死生存率,CASCADE试验的结果,100%,75%,50%,25%,0%,0,1,2,3,4,5,6,7,年,P=.007 by Log Rank Statistic,胺碘酮组,N=113,传统AAD,N=115,100%,75%,50%,25%,0%,0,1,2,3,4,5,6,7,年,P.001 by Log Rank Statistic,长QT综合征（LQTS）及其治疗,定义：指具有心电图上QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TdP）、晕厥和猝死的一组综合征根据病因分类：获得性、遗传性获得性LQTS:通常与心
5、肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关遗传性LQTS:-Romano-Ward综合征最常见，无耳聋-Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征少见，伴耳聋,遗传性LQTS的诊断标准,诊断依据 记分,ECG表现 QTc 480 ms 3 460470 ms 2 450 ms（男）1 TdP*2 T波交替 1 T波切迹（3个导联以上）1 静息心率低于正常两个百分位数 0.5临床表现 晕厥：紧张引起 2 非紧张引起 1 先天性耳聋 0.5家族史 家族成员中有肯定的LQTS 1 直系亲属中有30岁的心脏性猝死 0.5,注：*除外继发性TdP；得分4分为肯定的LQTS，23分
6、为可能的LQTS,LQTS短长周期诱发TdP,LQTS的治疗策略,标准治疗：抗肾上腺素能治疗（可预防90以上的猝死）阻滞剂-心得安应用最为广泛-阻滞剂的用量：“最大耐受量（23mg/kg）有无必要”？判断阻滞剂最佳用量的客观标准？左侧心脏去交感神经支配术（LCSD）-用于接受了充分剂量的阻滞剂但仍有晕厥发生或不能耐受阻滞剂的患者起搏治疗-主要用于部分患者中过多的心动过缓，作为阻滞剂治疗的辅助手段ICD-在接受充分剂量的阻滞剂和LCSD治疗后仍有晕厥发作-在阻滞剂治疗期间有心脏骤停（需要复苏）发生，或记录到首次心脏事件是心脏骤停,伴极短联律间期的多形性室速的处理,通常无明确诱发因素，反复发作多形
7、性室速或TdP常由短联律间期（300ms）的室早触发基础心律中T波、U波形态及QT间期均正常通常电刺激不能诱发室速多数无器质性心脏病证据静注异搏定多能终止发作，且口服预防发作有效其他药物：可试用静脉胺碘酮或与利多卡因联合病情稳定后宜置入ICD,特异性右胸导联（V1-3）ST段抬高，伴或不伴RBBB部分有家族史患者的基础心电图可以正常，但在静脉注射Ajmaline、氟卡尼或普鲁卡因胺后出现特征性心电图改变心脏结构正常致命性快速室性心律失常反复发作倾向,Brugada综合征的处理,目前尚未发现AAD能够有效预防Brugada综合征室颤事件的发生 置入ICD是目前预防猝死的惟一有效措施-存在可诱导的
8、室速/室颤，考虑置入ICD-有恶性心律失常家族史的无症状患者，无论电生理检查结果如何亦应考虑置入,Brugada综合征的处理,特发性室颤的处理,通常以心脏骤停为首发表现，猝死率高基础心电图无异常发作常缺乏明显诱因起始为室早伴极短联律间期的多形性室速，并很快蜕变成室颤AAD效果差ICD是目前最佳对策最近（ESC 2001）Haissagueree等报道通过经导管消融的方法可治愈这一类型的室颤,ICD在恶性心律失常中的应用,Medtronic公司生产的ICD(1989-1997),209 cc,113 cc,80 cc,72 cc,54 cc,71 mm x 58 mm x 16 mm2 4/5
9、in x 2 1/3 in x 2/3 in,80 cc,ICD技术演变,心外膜电极,经静脉电极且更有效,全在胸部且简单,在电生理室进行ICD的除颤检测,ICD 抗心动过速起搏终止室速,ICD对心脏骤停存活患者死亡率的影响,Adapted from Powell AC.Circulation.1993;88(3):1083-1092.,No ICD,LVEF 40%(n=111),ICD,LVEF 40%(n=95),ICD,LVEF 40%(n=55),No ICD,LVEF 40%(n=70),0,12,24,36,48,60,72,84,时间(月),0.00,0.20,0.40,0.60
10、,0.80,1.00,存活比例,ICD与AAD的对比：AVID试验,总体生存比率,ICD组,AAD组,年,总计1016例室颤复苏成功或室速患者，LVEF均40%,NEJM,1997,337:1576,多中心自动除颤器植入试验-MADIT,患者入选标准：透壁性心梗后3星期以上；有证实的非持续性室速；左室EF0.35；心功能级（NYHA)；心电生理检查时用了普鲁卡因酰胺，仍可诱发持续性室速。试验终点：全因死亡率随机分组：习用药物治疗组101名患者，ICD治疗组95名患者随访时间：平均32个月,NEJM,1996,335:1933,MADIT试 验 结 果,药物治疗组 ICD治疗组患者数 101 9
11、5死亡患者数 39 15死亡数 39%16%ICD治疗组与习用药治疗组相比，总死亡率降低了54%,NEJM,1996,335:1933,I类适应证(意见统一的必需的适应证)-非一过性或可逆原因引起的室颤或室速所致的心脏骤停-自发的持续性室速-原因不明的晕厥,在电生理检查时能诱发有血液动力学显著临床表现的持续性室速或室颤,而药物治疗无效、不能耐受或不可取-伴发于冠心病、陈旧性心肌梗塞和左室功能障碍的非持续性室速,在心电生理检查时可诱发室颤或持续性室速,而不能被一类抗心律失常药物所抑制,1998年ACCAHA的ICD治疗适应证指南,II类适应证(需要的适应证,但尚有不同意见)-IIa类：多数意见认
12、为必需-IIb类：不同意见同时存在,有以下5条(1)推测心脏骤停是由于室颤所致,而由于身体的其它原因不能进行心电生理检查(2)在等候心脏移植时,有归咎于持续性室性快速心律失常的严重症状(3)诸如长QT综合征或肥厚型心肌病等有致命性室性快速心律失常高危的家族性或遗传性疾病(4)伴发于冠心病、陈旧性心肌梗塞和左室功能障碍的非持续性室速,在心电生理检查时可诱发持续性室速或室颤(5)病因未确定的晕劂反复发作,伴有心室功能障碍和心电生理检查诱发出室性心律失常,而排除了其它可引起晕胶的原因,1998年ACCAHA的ICD治疗适应证指南,III类(非适应证或禁忌证)-原因不明的晕厥,没有可诱发的室性快速心律失常-无休止的室速或室颤-室速或室颤,其起源处可被外科手术或导管射频消融所消除,例如伴随预激综合征的房性心律失常、右心室流出道室速、特发性左室室速或分支性室速-由于一过性或可逆性病症(例如急性心肌梗塞、电解质平衡紊乱、药物、创伤)所致的室性快速心律失常-明显的精神性疾病,可能被器械植入术加重,或是不能进行系统的随访-预期生存6个月终末性疾病-有左室功能障碍和QRS时限延长,而无自发的或可诱发的持续性或非持续性室速的,准备进行紧急冠状动脉旁路手术的冠心病患者,1998年ACCAHA的ICD治疗适应证指南,
