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1、溶 血 性 贫 血,定义：,红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。发病机制一红细胞膜易于破坏寿命缩短（一）红细胞膜的异常：胆固醇 双层脂质 磷脂 红细胞膜 蛋白质膜支架 红细胞膜：保持红细胞可变性和柔韧性 与红细胞酶及能量代谢有关,红细胞膜的异常4种方式：,1.支架的异常2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变3.红细胞膜吸附有凝集抗体或补体(AIHA)4.红细胞膜化学成份的改变（二）血红蛋白的异常 血红蛋白分子结构珠蛋白肽链的异常聚集或形成结晶硬度增加单核-巨噬细胞吞噬（三）机械性因素 病理性瓣膜，人工机械瓣膜，对红细胞膜机械性损伤。DIC时微血管病性贫血。,二.异常红细胞破坏的场所
2、,（一）血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不和的输血，PNH,输注低渗溶液。（二）血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA,遗传性球形细胞增多症。三.异常红细胞的清除血管内溶血：血红蛋白尿肾血管外溶血：单核-巨噬细胞系统裂解卟啉游离胆红素结和胆红素-粪胆原 粪便 血循环-尿胆原-肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。,临床分类,按发病机制可分为：一.红细胞内异常所致（一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.遗传性球形细胞增多症 2.遗传性椭圆细胞增多症 3.遗传性口形细胞增多症等（二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD缺乏
3、2.丙酮酸酶缺乏等（三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血 2.珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病（四）获得性红细胞膜锚连蛋白异常-PNH,二.红细胞外在因素所致的异常（一）免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.AIHA 4.药物性免疫性溶血性贫血（二）物理及机械因素 大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。（三）化学因素 苯，蛇毒等（四）感染因素 疟疾，支原体肺炎等,临床表现,急性溶血：起病急（如异型输血），短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴寒战，高热，头痛，呕吐，面色苍白，血红蛋白尿，黄疸。甚至低血压休克，急性肾
4、衰。慢性溶血：起病较缓慢，除一般贫血的常见症状，体征外，常有不同程度的黄疸和肝脾肿大。血管内溶血：起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。血管外溶血：起病较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。,室验室检查,一提示红细胞破坏的检查：（一）血管外溶血时1.高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功能有关。慢性溶血-长期高胆红素血症-肝功能损害-肝细胞黄疸。2.粪胆原，尿胆原排出量升高。（二）血管内溶血时1.血红蛋白血症：游离血红蛋白明显增加。2.血清结合珠蛋白减少。3.血红蛋白尿4.含铁血黄素尿 慢性血管内溶
5、血,二.提示骨髓幼红细胞代偿性增加的检查 1.网织红细胞增多 可达0.050.2 2.周围血中出现幼红细胞 3.骨髓幼红细胞增生三提示红细胞寿命缩短的检查 1.红细胞的形态改变 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.海因小体 4.红细胞渗透性脆性增加 5.红细胞寿命缩短,诊断及鉴别诊断,确定溶血性贫血的原因1.有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史。2.Coomb阳性-AIHA并进一步确定原因。3.Coomb阴性-特殊形态的红细胞 大量球性红细胞-遗球增多症-无红细胞畸形Hb电泳-Hb病-高铁Hb还原试验-G6PD缺乏4.血红蛋白尿-酸溶血试验-PNH,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),定义
6、 温抗体型 冷抗体型 温抗体型AIHA 血管外溶血临床表现一般起病缓慢，多以贫血为首发症状，部分起病急，有寒战，高热，腰背痛等。1/3病人有黄疸，半数以上有黄疸。室验室检查.网织红细胞多增多高，Coomb试验阳性,温抗体型AIHA温抗体一般在37时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因分为（特发性）及继发性。温抗体型AIHA可继发于：造血系统肿瘤如慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等；结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；感染性疾病，特别是病毒感染；免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等；冷抗体型AIHA冷抗体在20时作用最活跃，主要是IgM。
7、凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征。另有一种特殊冷抗体（17S，IgG），见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。,诊断,1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现。2.直接Coombs试验阳性。3.近四月内无输血或特殊药物服用史。4.冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为 温抗体型AIHA。5.如Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。,治疗,一.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。二.糖皮质激素 为治
8、疗温抗体型AIHA的主要药物.强的松1-1.5mg/kg.d,有效后逐渐减量，小剂量维持3-6月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%16%患者在撤除激素后能获长期缓解。激素作用机制可能有：作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。,三.脾切除 有效率为60%.术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。四.免疫抑制剂 激素和脾切除都不足以导致缓解者；脾切除有禁忌；激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素等均为常用免疫抑制剂。五.输血：洗涤红细胞六.其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。,复习思考题:1.溶血性贫血的临床表现有哪些?2.反映血管内,外溶血的实验室检查有哪些?,
