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1、肺动脉高压的传统治疗,报告内容,肺动脉高压患者的治疗基础疾病和诱发因素的治疗一般性治疗传统的药物治疗针对PAH的特殊治疗急性血管扩张试验CCB,1 基础疾病的治疗,如果存在导致肺动脉高压的其他基础疾病，应该积极治疗,例如血栓栓塞,心内分流,免疫性疾病。血吸虫病需考虑应用抗寄生虫药吡喹酮。Gaucher 综合症可使用糖皮质激素酶替代疗法。,报告内容 PAH的治疗,2 一般性治疗,生活方式的改变：肺动脉高压患者并不代表着完全失去了生活能力，但避免过重的体力活动仍然是必要的。需要制定科学的生活计划。预防和治疗呼吸道感染：呼吸道感染可能会给患者带来灾难性后果。必须常规预防流感和肺炎球菌性肺炎。一旦发生
2、呼吸道感染应积极治疗。,报告内容 PAH的治疗,心理治疗：肺动脉高压患者往往由于各种各样的原因，需要注意心理治疗。医生的关爱家属的亲情患者的信心治疗的三角架 注意饮食：谨慎地改变饮食及药物，如节食患者体重减轻会影响INR。服用药物要注意相互之间的影响。,2 一般性治疗,报告内容 PAH的治疗,吸氧利尿剂口服抗凝剂地高辛,3 传统的药物治疗,报告内容 PAH的治疗,缺氧是强烈的肺血管收缩因子，可导致肺动脉高压的发生和/或进展，有时肺动脉高压本身也导致血流内氧含量减少，而血内的氧含量降低可加重肺动脉高压，同时也会加重心脏工作负担。大多数肺动脉高压患者的血内并不缺氧。部分患者只是在治疗过程的某些阶段
3、需要吸氧；部分患者可能需要持续地吸氧；少部分患者仅在步行、睡眠、高海拔地区或乘飞机时需要吸氧。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 吸氧,缺氧？,通常认为血氧饱和度在安静状态下应92%，活动状态下应在88%90%之间。持续低流量吸氧能改善缺氧和降低肺动脉压力。对严重右心衰和静息时存在缺氧的患者，使血氧饱和度维持在90以上是非常重要的。但对肺部基础病变和艾森曼格综合征患者很难达到。对右向左分流的患者氧疗效果有限。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 吸氧,吸氧过度,当血中的氧已经达到饱和时，多余的氧气对患者并无好处。如果血内含氧水平过高，会导致二氧化碳在血内和体内过度蓄积，这是非
4、常危险的（这种情况用面罩吸氧的患者比用鼻导管吸氧的患者更多一些）。过高的氧流量常使患者的粘膜组织变得干燥。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 吸氧,肺动脉高压患者易发生液体潴留和水肿，尤其多见于下肢及腹部。血栓形成是另一方面的因素，常导致下肢水肿。双肾灌注血流减少时，肾脏停止分泌尿液，液体成分由血液内漏出到组织间隙中，患者体重增加。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 利尿剂,限盐：所有肺动脉高压的患者均应限制盐分的摄入，大大帮助减轻液体潴留。有助于预防高血压，减少发生骨质疏松和肾结石的危险限盐的作用不明显时需要口服利尿剂。严重的液体潴留，应用静脉利尿剂，以便更快的排出水分。
5、如果出现腹水，可以通过穿刺抽出液体。总之：需避免长时间使用以及避免使用强效利尿剂。对于艾森曼格综合征患者，需谨慎使用利尿剂。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 利尿剂,两种最常用利尿剂是呋塞米（速尿）和螺内酯（安体舒通）。安体舒通不仅仅是一种保钾利尿剂，它可以部分逆转肺血管纤维化，目前使用较广。使用强利尿剂如呋塞米的患者，使用安体舒通是利用其保钾效应。目前还不清楚为什么使用利尿剂后患者的呼吸和感觉都会轻松很多，但事实的确如此。目前倾向于早期及不间断的使用利尿剂来治疗肺动脉高压患者，但利尿剂只能作为一种维持治疗,它并不延缓肺动脉高压的进程。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗
6、利尿剂,利尿剂的副作用,不同的利尿剂各有不同的副作用。常见的副作用包括：脱水、低血压（水分丢失过多所致）、低钾或合并有低镁（从而导致心律失常等问题）。脱水对于肺动脉高压患者来说是非常危险的。大剂量应用某些利尿剂可能会导致耳鸣或是听觉异常，甚至影响内耳的平衡调节功能。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 利尿剂,部分IPAH患者的肺动脉在显微镜下可见血管内原位血栓形成；大量肺动脉高压患者的肺小动脉内被发现有血栓性损害；部份研究者设想肺动脉高压患者肺内的小血管不能像正常肺血管一样清除纤维素；右心衰竭及继发静脉淤滞的患者是肺动脉血栓栓塞的高危人群。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗
7、 口服抗凝剂华法林 有利！,尽管肺动脉高压患者的血液本身并不比健康人的血液更容易凝固，但是患者受损的肺血管对凝血过程的抵抗力却大大降低；长期静脉输入依前列醇的肺动脉高压患者，由于插管导致血栓形成的危险性增加，如无禁忌症应给予抗凝治疗；大量证据表明：抗凝药物使血液不容易凝固，虽不直接改善症状，但可延长寿命。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,一般首选口服抗凝剂使用华法林，使INR控制在1.52.5。肺动脉高压专科医师对肺动脉高压患者抗凝时INR目标值的意见目前并不统一，多数认为1.52.0之间比较合适，有些人则要求更高。一些临床因素决定剂量高低。服用华法林剂量
8、大，并不意味着病得更重或者对INR要求更高，可能是肝脏代谢更快，或饮食结构不同，也可能是其他药物的影响。目前也有推荐使用低分子量肝素每日一次，不需要调节剂量和监测INR。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,对继发性肺动脉高压患者抗凝治疗需考虑风险效益比硬皮病性肺动脉高压，抗凝会增加胃肠道出血的危险；先天性心脏病性肺动脉高压，抗凝治疗时会增加咯血的危险；门脉高压性肺动脉高压患者，抗凝治疗时胃肠道出血的危险增加；,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,使用华法林的注意事项,如果更换华法林的生产厂家，应该立即复查INR，因为两种剂型
9、的适宜剂量可能略有差异。不要在普通的华法林制剂间换来换去，因为每次更换都需要检查INR。慎用影响华法林代谢的非类固醇类抗炎药。有下列情况之一，不能继续使用！,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,轻度肺动脉高压（指确诊时肺动脉收缩压在40 mmHg左右且近乎没有症状）；有跌倒倾向；从事激烈运动或接触式运动；大出血病史（包括胃溃疡或脑出血等）。,阿斯匹林能否替代？,阿斯匹林具有预防血液凝集的特性而且价格低廉，能不能用阿斯匹林替代华法林？作用机制不同：阿斯匹林是抗血小板制剂,并非抗凝药,用在血液中的血小板环节，而华法林作用在纤维素样物质。许多研究认为纤维素样物质是造
10、成肺动脉高压的原因。一些研究认为适量的阿斯匹林可以使前列环素生成增加，同时减少血栓烷胺（机体产生的参与肺动脉高压进展的物质）的生成，但是多大的剂量适合肺动脉高压患者仍是未知数。阿斯匹林不能申请专利，没有生产商愿意投入资金研究其在肺动脉高压的应用，缺乏临床资料。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,不能同时口服华法林和阿斯匹林 因为阿司匹林会导致胃刺激症状或者溃疡，而对于活动性的溃疡，同时口服华法林会增加大出血的几率。有时医生可能会选择联合应用小剂量的阿斯匹林和华法林（通常用于治疗人工瓣膜置换术后的患者），但会进行严密监测。,能否同时口服华法林和阿斯匹林？,报告
11、内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 口服抗凝剂华法林 有利！,目前还没有一项可靠的研究支持长期应用地高辛来治疗肺动脉高压，或者是应用地高辛可以延长患者的寿命。一项针对17名伴有右心功能不全的原发性肺动脉高压患者的小规模研究显示，静脉应用地高辛可有限度的但很显著地改善心输出量，尽管同时肺动脉压也相应增高。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 地高辛,地高辛可以帮助已经衰竭了的右心室发挥出所有的潜力而使右心功能得到改善，因而会被用于一些肺动脉高压患者。有研究认为：地高辛改善肺动脉高压患者的右室功能不全状况，能够增加静息时右心输出量约10，且可改善左心挤压的状态，常用于IPAH合并右心衰
12、的患者。地高辛可与钙离子拮抗剂同用于IPAH患者。,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 地高辛,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 地高辛,地高辛过量,地高辛过量的症状：包括恶心、食欲下降、腹痛、腹泻、厌食、头痛、嗜睡和昏迷、情绪低落、视物不清、夜寐及心律失常。,地高辛与其他药物间的相互作用,地高辛和许多药物之间有相互作用：抗酸药 通便药 部分抗生素 抗胃溃疡性药物 抗焦虑药 大量的纤维素（抑制地高辛的吸收）一些治疗肺动脉高压的药物可以导致地高辛的毒性增强：硝苯地平 地尔硫卓 排钾型利尿剂,报告内容 PAH的治疗,3 传统的药物治疗 地高辛,急性血管扩张试验是评估每一位肺动脉高
13、压患者的重要内容。反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。IPAH患者急性血管扩张试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10mmHg并降至等于或少于40mmHg，不伴有心脏输出量下降。（欧洲心脏病协会标准）试验药物：NO,腺苷等,报告内容急性血管扩张试验,药物：氨氯地平、硝苯地平、合心爽剂量：个体化有效反应：感症状好转，且气短改善。副作用：足、髁和下肢肿胀 头疼 齿龈增生 烧心感,报告内容钙离子拮抗剂（CCB),20世纪80年代90年代中期，CCB是唯一能治疗肺动脉高压的药物，而且价格低廉。如果患者没有严重的肺动脉高压，且对血管扩张试验有明确、快速反应时会十分有效。首选钙拮抗剂治疗
14、。会有症状改善，平均肺动脉压下降，同时心排血量不变或有所改善。对不合并右心衰且对急性血管扩张试验敏感的IPAH患者，给予钙离子拮抗剂治疗可提高患者的生活质量和生存时间。,报告内容钙离子拮抗剂（CCB）,但遗憾的是只有极少数患者（约10）对急性药物血管扩张试验敏感,可以使用；需要强调：对急性血管扩张试验不敏感患者所占比例80%，这部分患者如使用该药可能会使病情恶化，切忌遇到肺动脉高压患者不分青红皂白就使用此类药物。心率分类:基础心率快，使用合心爽一类；基础心率低，首先考虑二氢吡啶类。,报告内容钙离子拮抗剂（CCB),很少的患者，对CCB短时间反应良好后，就不再敏感。Stuart Rich医生在1
15、992年7月9日（新英格兰医学杂志）发表的文章中，患者在10年后仍然敏感，有的已经20年，有些是终身的。但没有效果逐年提高的判断。,反应敏感性,报告内容钙离子拮抗剂（CCB),需要注意的问题,对继发性肺动脉高压，作用甚微。门脉高压性肺动脉高压，不能应用CCB，因为加重下肢水肿。减肥药引起者，如反应良好则可以使用。Michael McGoon建议：平均右房压15mmHg,或者心排血量2L的肺动脉高压患者，不应试用或应用CCB，否则会导致右心衰。,报告内容钙离子拮抗剂（CCB),严重PH患者（LV减小或室壁凹陷或者双心腔时）严重低血压患者（CCB的目标是降低肺血管压力，但降低体循环压力则是一个问题）。,需要注意的问题,报告内容钙离子拮抗剂（CCB）,谢 谢！,
