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1、神经介入放射诊断,神经介入放射诊断,天津医科大学总医院放射科孙建中,神经介入放射诊断,脑血管造影（DSA）脑出血性疾病颅内动脉瘤脑血管畸形脑海绵窦动静脉瘘脑缺血性疾病非动脉粥样硬化性血管病动脉粥样硬化性血管病烟雾病脑静脉血栓形成,数字减影血管造影digital subtraction angiography(DSA),减影技术,普通减影摄取普通平片摄制血管造影片把普通平片与血管造影片重叠，再次曝光翻印成新减影片,DSA摄取普通片制备蒙片（mask片）摄制血管造影片把蒙片与血管造影片经计算机处理，滤掉相同数字影像，突显不同的数字影像,减影技术,DSA的优势,可进行快速、连续和实时显像，动态地观察
2、血管成像图像的密度分辨率高，可使密度差值为l的影像显示出来图像系列的摄制、储存、处理和传递都是用数字形式进行，便于图像的各种处理能消除造影血管以外的结构，使图像更清晰具有多种后处理功能，能进行各种测量、计算和动态性能分析对微量碘信息灵敏度高，造影剂用量少、浓度低而图像清晰DSA的血管路径图功能，能作为插管操作的向导，即减少曝光量，又方便操作,DSA的不足,视野相对较小，须多次、分段曝光才能完成空间分辨率低，影响细小血管的观察不能显示血管壁，不能直接观察血管壁病变图象的质量仍需依赖造影剂的浓度和剂量放射线辐射量大,脑血管造影,适应证颅内、外血管性病变自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病变头面部富血管
3、性肿瘤术前了解血供状况观察颅内占位病变的血供与邻近血管的关系头面部及颅内血管性疾病治疗后复查,脑血管造影,禁忌证对比剂过敏者有严重出血倾向或出血性疾病有严重心、肝或肾功能不全者脑疝晚期，脑干功能衰竭者,复习脑血管解剖,脑血管解剖,无名动脉颈总动脉颈外动脉颈内动脉椎动脉基底动脉,脑血管解剖,正位：颈内动脉大脑前动脉前交通动脉大脑中动脉后交通动脉大脑后动脉基底动脉小脑上动脉小脑前下动脉小脑后下动脉椎动脉,脑血管解剖,侧位：大脑前动脉、大脑后动脉,脑血管解剖,侧位：大脑中动脉,脑血管解剖,颈内动脉后交通动脉大脑后动脉基底动脉小脑上动脉小脑前下动脉小脑后下动脉椎动脉,颈内动脉系统,分段分支脑膜垂体动脉
4、眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉大脑前动脉大脑中动脉,颈内动脉分段,Fischer 五段(1938年)C1 终末段C2 床突上段C3 虹吸段C4 海绵窦段C5 海绵窦前段,颈内动脉分段,C1颈段C2岩骨段C3破裂孔段C4海绵窦段C5床段C6眼段C7交通段,Bouthillier（1996年）,大脑前动脉,大脑前动脉水平段（A1）垂直段（A2）远侧段（A3）,前交通动脉眶动脉额极动脉胼周动脉胼缘动脉旁中央动脉楔前动脉胼胝体动脉,大脑中动脉,大脑中动脉水平段（M1）脑岛段（M2）岛盖段（M3）皮层支（M4）,眶额动脉中央前沟动脉中央沟动脉中央后沟动脉顶后动脉角回动脉颞后动脉颞中动脉颞前动脉颞极动脉,脑
5、血管解剖,左颈内动脉造影 动脉期 A：正位；B：侧位,椎-基底动脉系统,椎动脉骨外段（V1）椎间孔段（V2）脊椎外段（V3）硬膜内段（V4）小脑后下动脉,基底动脉小脑前下动脉小脑中动脉小脑上动脉大脑后动脉,大脑后动脉,交通前段（P1）环池段（P2）四叠体段（P3）距裂段（P4）,脉络膜后动脉颞下前动脉颞下中动脉颞下后动脉顶枕动脉距裂动脉胼胝体压部动脉,脑血管解剖,左椎动脉造影 动脉期 E：正位；F：侧位,大脑浅静脉与静脉窦,大脑中浅静脉Trolard静脉Labb静脉上矢状窦下矢状窦直窦窦汇横窦乙状窦颈静脉球颈内静脉,大脑深静脉,髓质静脉丘纹静脉透明隔静脉尾状核前静脉大脑内静脉基底静脉大脑大静脉
6、直窦,脑血管造影,左颈内动脉造影 静脉期 C：正位；D：侧位,C,D,正常脑血管造影表现,脑血管造影,导管选择颈动脉、椎动脉示意图,颈内动脉造影,颈内动脉造影,颈内动脉造影,颈内动脉造影,椎动脉造影,椎动脉造影,椎动脉造影,椎动脉造影,颈外动脉造影,颈外动脉造影,脑血管正常变异,永存三叉动脉,永存三叉动脉,永存三叉动脉,颅内动脉瘤,Intracranial aneurysms,颅内动脉管腔的局部异常扩张为颅内动脉瘤,颅内动脉瘤,以病理学表现分为：囊形动脉瘤梭形动脉瘤夹层动脉瘤,颅内动脉瘤,概述,病理,目视下：多起于动脉分叉处（动脉侧壁少见），呈圆形或分叶状局部外凸病变，可有窄颈或广基开口,病理
7、,镜下：动脉内膜从肌层局限性缺损处向外膨凸，正常肌层及弹力层终止于动脉瘤颈部，动脉瘤壁仅含内膜及外膜动脉瘤腔内常有急性或机化血栓,发病机制,先天性学说后天性学说血液动力变化学说胶原蛋白学说,遗传因素：Ehlers-Danlos综合征（型）马凡综合征神经纤维瘤病（型）多囊肾家族因素：累及第一代亲属，不伴任何已知遗传性结缔组织病其他：先天性心脏病肌纤维发育不良镰状细胞病,发病机制,病因：非先天性与血液动力学有关（高血压）退行性变其他感染外伤肿瘤滥用药物,发病机制,流行病学,部位：可见于颅内动脉的任何部位，但多见于颅底Willis环动脉分叉部排序：前交通段动脉瘤为第一位，其次为颈内动脉-后交通动脉瘤
8、，颈内动脉瘤为第三位数目：单发多见，多发为14%45%年龄：多在4070岁之间，高峰是5060岁性别：女性男性；与病人的年龄和颅内动脉瘤的部位有关,动脉瘤的发展史,自行血栓形成而闭塞在相当长的一段时间内，动脉瘤大小、形态稳定不变逐渐扩大，发展成为巨型动脉瘤破裂出血 8090%,动脉瘤破裂,未破裂的动脉瘤破裂危险每年增加1%2%确诊动脉瘤后十年累积出血率为20%，15年为35%动脉瘤破裂短期后果严峻，死亡率可50%蛛网膜下腔出血速死的临床病理表现是大量脑室内出血、肺水肿及后循环动脉瘤破裂,动脉瘤破裂出血后的病理生理改变,蛛网膜下腔出血脑血管痉挛脑水肿脑梗塞脑积水脑内血肿形成脑室内出血丘脑下部损害
9、,临床表现,与动脉瘤的破裂和对周围神经组织的压迫有关动脉瘤未破裂前无症状压迫相邻的神经结构出现相应症状。如交通段动脉瘤可引起动眼神经麻痹，出现复视、眼睑下垂、眼球外斜、瞳孔散大、对光反应和调节反应消失等,临床表现,动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血：头痛、意识障碍、脑膜刺激症状、失语、轻偏瘫、偏盲、癫痫和感觉障碍等脑血管痉挛：头痛加重、脑膜刺激症状加重、意识障碍加重、神经系统症状恶化、脱水等。也常伴发半球症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲及失语等。痉挛严重者可造成脑梗塞，其中半数死亡，半数虽存活但遗有严重神经系统功能障碍,临床表现,动脉瘤破裂颅内血肿：压迫相邻的脑组织，产生局灶性神经症状，如偏瘫、失语、急
10、性颅内压增高和脑疝脑室内出血：急性脑积水神经压迫症状：动眼神经麻痹、滑车神经麻痹等,分类,大小：小型 25mm,部位：前交通动脉瘤颈内动脉交通段动脉瘤颈内动脉瘤大脑中动脉瘤大脑前动脉瘤后循环动脉瘤基底动脉瘤大脑后动脉瘤小脑上、下动脉瘤,脑血管造影,（介入诊断）,脑血管造影,目的：显示动脉瘤的位置、大小、数目、形状和脑血循环情况，以及治疗手术前后效果和随诊观察诊断率：89%95%影响动脉瘤显示的原因：动脉瘤破裂出血引起的血管痉挛，妨碍动脉瘤的充盈显示脑血循环变慢，造影剂于血管中出现层流现象，而动脉瘤又在供应动脉上方，开口在下边动脉瘤开口过窄或瘤腔内有血栓形成，使动脉瘤不充盈摄影位置不够，期相不全
11、，可造成漏诊,脑血管造影,直接征象：颅内动脉的囊状、梭状或任一形状的局部膨突，为动脉瘤数目：单发，多发 14%45%(20%)大小：与动脉瘤位置有关颈内动脉瘤、基底动脉瘤较大后交通动脉瘤、大脑中动脉瘤次之大脑前动脉瘤较小形态：宽或窄基底的囊袋状以及丘状、梭状,脑血管造影,直接征象：动脉瘤内血栓形成：动脉瘤内充盈缺损动脉瘤内造影剂滞留动脉瘤的破裂：造影剂的外溢瘤体不规则、有刺状突起或与瘤体大小不对称的占位性改变（提示有血肿存在）,脑血管造影,间接征象：脑血管痉挛：动脉粗细不均，Willis前环脑内血肿：血管受压移位，包绕脑水肿：脑内动脉支纤细、彼此分离、纤直，颈外动脉显示明显脑积水：胼周动脉上移
12、和曲度钝圆，大脑前动脉纵行段与大脑中动脉纵裂段间距加大，大脑中动脉侧裂点外移脑梗塞：血管狭窄或中断、相应区域供血动脉不充盈和侧支循环的建立,颈内动脉交通段动脉瘤,位置：颈内动脉后交通段起始部；应称为颈内动脉交通段动脉瘤，而真正的后交通动脉瘤极少见比率：占颅内动脉瘤的 37.5%，居首位发生率较高的可能因素：它的警兆症状特异性较强如动眼神经麻痹，易引起患者注意而就诊后交通动脉瘤破裂发生蛛网膜下腔出血后的早期死亡率较低，进一步治疗的机会大性别：女性多见，男：女=1：7年龄：多发生在4070岁，高发于5060岁,临床症状：动眼神经麻痹：发生率为56%81.14%复视、眼睑下垂、眼球外斜、瞳孔散大、对
13、光反应和调节反应消失等蛛网膜下腔出血：起病较缓，有时仅诉头痛、颈僵等脑膜刺激症状，很少伴发意识障碍,颈内动脉交通段动脉瘤,后交通动脉瘤,血管造影检查：直接征象：颈内动脉交通段起始部局部囊状膨突（3mm）；最佳显示为动脉期侧位，其次为斜位间接征象：颅内血管痉挛，常为颈内动脉眼段大脑后动脉单侧P1段异常，狭窄、纤细、缺如和闭塞大脑后动脉的非基底动脉供血,后交通动脉瘤,右颈动脉正位,右颈动脉侧位,A,B,后交通动脉瘤,A、左颈动脉 正位B、左颈动脉 侧位C、左颈动脉 斜位,B,A,C,大脑前动脉系统动脉瘤,前交通动脉动脉瘤大脑前动脉动脉瘤,前交通动脉瘤,位置：前交通动脉比率：23.44%30.47%
14、，居第二位性别：男性多见，男：女=1.5：1年龄：多发生在3070岁,大脑前动脉动脉瘤,位置：大脑前动脉及分支动脉瘤比率：7%性别：男：女=1：1年龄：多发生在2060岁,大脑前动脉系统动脉瘤,临床症状：起病急骤，突然剧烈头痛，继之昏迷，经几分钟或几十分钟后似又清醒，但仍然有精神混乱，健忘、虚构或缄默状态等表现。常因蛛网膜下腔出血广泛，而引起丘脑下部、视交叉、额叶基底部和三脑室损害的症状。前交通动脉瘤引发的意识障碍较后交通动脉瘤为著,前交通动脉瘤,造影表现：直接征象：前交通动脉一侧或中部局限膨突，可呈囊袋状或梭状。大小多在1cm以下。膨突方向不定间接征象：脑血管痉挛大脑前动脉优势血流征显示前交
15、通动脉瘤的最佳位置为斜位，而判断动脉瘤膨突方向的最佳位置为正侧位,前交通动脉瘤,大脑前动脉优势血流征 即一侧颈动脉造影时，该侧大脑前动脉水平段增粗，并使双侧大脑前动脉纵行段同时显示。该征的出现，不仅表明对侧大脑前动脉水平段血管有缺如、闭塞、纤细或狭窄等血流动力学的障碍，也提示同侧有发现前交通动脉瘤的可能,前交通动脉瘤,A,B,右颈动脉正位,左颈动脉正位,前交通动脉瘤,C,D,右颈动脉侧位,左颈动脉侧位,前交通动脉瘤,E,F,左颈动脉斜位,前交通动脉瘤,A,B,左颈动脉正位,前交通动脉瘤,左颈动脉 斜位,C,D,大脑前动脉瘤,A,B,左颈动脉 正位,左颈动脉 斜位,左颈动脉 侧位 放大,大脑前动
16、脉瘤,C,D,大脑中动脉瘤,位置：大脑中动脉及其分支比率：8.59%发生部位：大脑中动脉分叉部 81%大脑中动脉分叉近端 15%大脑中动脉分叉远端 4%膨突方向：大脑中动脉分叉部动脉瘤的瘤顶突向外侧 45%突向下方 38%突向上方 15%突向内侧 2%,A,A、右颈动脉 正位B、右颈动脉 侧位C、右颈动脉 斜位,大脑中动脉瘤,B,C,颈内动脉动脉瘤,位置：颈内动脉海绵窦段、床段、眼段及交通段的动脉瘤，不包括后交通动脉瘤及脉络膜前动脉动脉瘤比率：21.88%性别：男女之比，1：1年龄：3070岁，多见于中青年,颈内动脉瘤,左颈动脉 正位,左颈动脉 侧位,A,B,椎基底动脉瘤,椎基底动脉瘤也称作后
17、循环动脉瘤位置：椎动脉、基底动脉主干，分叉部、大脑后动脉、小脑上、下动脉动脉瘤比率：13.28%以基底动脉分叉部动脉瘤最常见，依次为大脑后动脉瘤、基底动脉瘤以及椎基底交界处性别：男：女=1：2年龄：3070岁,椎基底动脉瘤,造影特点：动脉瘤的体积普遍大，且多伴有动脉硬化，甚至扩张和迂曲，表现为脑动脉扩张症多呈巨大的球形动脉瘤，与动脉瘤壁上的动脉硬化斑块以及动脉瘤腔内的血栓有关,基底动脉瘤,A,B,左椎基底动脉 正位,左椎基底动脉 侧位,脑血管畸形,脑血管畸形的分类,脑静动脉畸形（AVM）脑海绵状血管瘤（CA）脑毛细血管扩张症（CT）脑静脉畸形（VM）,脑血管畸形的分类,大脑血管畸形伴动静脉分流
18、动静脉畸形丛状巢混合型（丛状瘘道型）巢动静脉瘘单发或多发瘘单或多蒂大脑血管畸形不伴动静脉分流毛细血管畸形（扩张症）静脉畸形发育性静脉畸形静脉变异（不伴动静脉畸形或动静脉瘘）海绵状畸形,脑动静脉畸形Arteriovenous malformation(AVM),概 述,AVM的发生学,系胚胎期血管丛形成动脉、静脉和毛细血管的正常发育发生障碍而引起的脑血管畸形。AVM是脑血管畸形中最常见的类型,部位：常见于大脑半球，7090%发生于幕上，大脑中动脉供血区发生率最高，其次为大脑前动脉、大脑后动脉供血区年龄：青少年多见，平均32岁性别：男女之比约为2:1 我科资料AVM59例：男42例（71.2%）女
19、17例（28.8%）平均年龄：32.813.9岁,流行病学,病理,供血动脉内皮增厚，肌层和弹力层变薄，被胶原组织取代，自动调节功能消失引流静脉为大小不一的薄壁结构，肌层和内弹力层发育不良畸形血管团为窦样结构，缺乏弹力层和肌层，可见到自发性血栓形成，透明变性和胶原组织增生出血区周围常见胶质增生和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞侵蚀标本研究证实畸形内几无正常脑组织，似乎脑是被畸形“推开”而不是被“侵入”,AVM的病理解剖特点,动静脉畸形血管团增大的皮层引流静脉静脉曲张畸形血管团内动脉瘤供血动脉上与血流相关的动脉瘤（带蒂）增粗的供血动脉（大脑前、中动脉）动静脉瘘高血流的血管病变伴供血动脉的局部狭窄引流静脉的
20、血管病理改变,AVM血流动力学改变,低动脉流入压 高静脉流出压 血流分布异常“窃血”现象 正常脑灌注不足 自动调节功能受损,AVM的临床症状,出血 52%77%（16 35岁）蛛网膜下腔出血（30%）脑实质出血（23%）脑室内出血（16%）混合出血（31%）癫痫 15%47%头痛 43%，定位意义不大颅内杂音 2.4%38%精神症状 30%72%其它 眼球突出、复视、心衰、智力障碍,AVM出血的易感因素,引流静脉不畅单支细小引流静脉引流静脉病变（狭窄、闭塞、血栓）引流静脉血流增多深静脉引流畸形血管团内动脉瘤供血动脉高压（高血压）,脑血管造影,（介入诊断）,脑血管造影目的,AVM的部位、大小、形
21、态、血流情况供血动脉确认累及的动脉确认血供形式确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大、动脉瘤）引流静脉确认引流静脉（数目）确认引流静脉形式确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大、曲张）动静脉循环时间窃血现象及正常脑组织的血供情况 为诊断、治疗及预后提供依据,脑血管造影,部位：幕上、幕下、中线、双侧大脑大小：隐匿型微型小型：直径在12cm中型：直径在24cm大型：直径在46cm巨大型：直径大于6cm,供血动脉数目：单支或多支位置：分深浅两组形式：终末供血穿质供血动静脉直接交通伴有动脉瘤,脑血管造影,脑血管造影,引流静脉数目：AVM的出血率与引流静脉的数目成反比方向：浅表引流、深部引流、双向引流范围：分四
22、级形态与结构异常动静脉循环时间窃血现象正常脑组织缺血,AVM血管造影分类,丛状仅在动脉期可见在所有期可见仅在静脉期可见丛状和瘘混合丛状瘘丛状=瘘丛状瘘瘘AVF伴有很小的丛状AVM直接AVF，仅在动脉期可见,AVM形态隐匿型*：正常或某支动脉稍粗孤立型：供血和引流血管大多仅为一条，微血管成分少，累及范围小树枝型：供血和引流血管均较细直，微血管成分较多曲张型：畸形血管明显扭曲扩张，微血管成分相对较少动静脉瘤型：供血或引流血管瘤样扩张,脑血管造影,*脑血管造影隐性动静脉畸形,隐匿型,孤立型,树枝型,曲张型,动静脉瘤型,脑海绵状血管瘤Cavernous Angioma(CA),Virchow于1863
23、年首次报道中枢神经系统的海绵状血管瘤CT前时代：约占脑血管畸形中的2.610%CT与MRI：上升为23.225.1%,脑海绵状血管瘤,流行病学,部位：大脑半球、皮质下区、基底节、脑干、小脑和脊髓年龄：成年人常见，3040 岁为发病高峰性别：男女发病率相近，妊娠可使症状加重,病理学,肉眼观察：病变多呈紫红色，边界清楚，切面呈海绵状或蜂窝状，没有粗大的供血动脉和引流静脉。病变大小不等，常呈棕黄色，其周围有一定程度的反应性胶质增生形成囊肿者少见,病理学,镜下观察：病灶由密集而扩大的血管所构成，血管腔隙缺乏肌层和弹力纤维，仅有菲薄的内皮细胞和纤维母细胞。畸形血管之间没有脑组织。病变周围的脑组织常有星形
24、胶质细胞增生和由于局部出血和缺氧所致的含铁血黄素沉积。钙质沉着较为常见。血管壁上可见陈旧性机化血栓。继发性出血及包膜形成在CA的扩大中起主要作用。囊肿形成伴囊壁增厚为CA的特征,临床表现,癫痫：局灶性或全身性出血：脑质内血肿；蛛网膜下腔出血少见占位症状：颅内压增高；头痛；局灶性体征,脑血管造影,动脉期常无异常变化乏血管性占位性改变静脉晚期密集的静脉池和局部的毛细血管染色,脑海绵状血管瘤DSA,脑血管造影,CA中极少有造影剂进入，其原因与造影剂在伴有静脉低血流量的血管中稀释或/和血管瘤中有血栓形成有关,影像学诊断,将脑血管造影和CT扫描进行比较，可看出“矛盾现象”。即脑血管造影表现为一个缺乏血管
25、性肿物，而CT扫描却显示为富含血管性肿物。这“矛盾现象”是诊断脑海绵状血管瘤的特征性依据,鉴别诊断,脑瘤：星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤脑脓肿脑结核瘤其他脑血管畸形,脑毛细血管扩张症capillary telangiectasia(CT),少见，往往在尸检时发现。好发于桥脑，偶见于小脑,肉眼观察：外观呈红色团块状，无边界，或为一堆扩张的毛细血管团。镜下观察：为薄壁毛细血管，无平滑肌，毛细血管间常有神经组织（这点可与海绵状血管瘤鉴别）,病理学,影像学检查,脑血管造影不易显示病变,脑静脉畸形Venous malformation(VM),又称静脉发育不良、静脉血管瘤，是一种少见的颅内血管畸形。1968
26、年Constans首次报道,VM的发生学,在脉络裂前后存在着静脉吻合支即髓静脉连接深浅两大静脉系统，维持引流平衡。当其中某一系统的静脉或静脉窦因发育异常，肿瘤压迫或血栓形成而造成梗塞，或动静脉分流（AVM）使静脉压升高时，髓静脉代偿性扩张或甚至形成血管团,流行病学,性别：男女均可发病年龄：153岁部位：好发于大脑中动脉分布区、小脑和Galen静脉,病理学,病变呈圆锥形或楔形，基底在脑膜，尖向脑室，常较动静脉畸形小。畸形血管仅有静脉结构，表现为聚集的不同口径的薄壁血管，间隔有正常脑实质。管壁由纤维结缔组织和扁平内皮细胞构成。缺少平滑肌和弹力纤维，亦可发生透明变性和胶原增生,分型,脑室旁型：向皮层
27、静脉引流皮质下型：向深部引流,临床表现,出血：脑实质血肿、蛛网膜下腔出血头痛癫痫偏瘫,脑血管造影,动脉期、毛细血管期：一般正常，偶见动脉增粗静脉期：增粗、迂曲的髓质静脉，呈伞状或水母头样集中成一条粗大的，贯穿脑的静脉，而终止于皮质静脉或硬膜窦（为其特征），较少引入深静脉,脑静脉畸形DSA,脑静脉畸形,MR,脑静脉畸形,海绵窦动静脉瘘,Carotid-cavernous fistula,CCF,海绵窦动静脉瘘,海绵窦动静脉瘘是由于颈内动脉海绵窦段、或其分支及海绵窦周围颈外动脉硬脑膜小分支与海绵窦之间形成异常的动静脉交通所致,海绵窦的解剖,海绵窦海绵间窦眼静脉岩上窦,1695年Ridley首次介绍
28、海绵窦。1732年Winslow将其称为海绵窦(cavernous sinus),海绵窦的解剖,Bouthillier(1996)颈动脉分段法C1C7颈内动脉海绵窦段A 后升部B 第一弯曲(凸弯)C 水平部D 第二弯曲(凹弯)E 前升部,海绵窦的解剖,颈内动脉海绵窦段分支脑膜垂体干(4)小脑幕动脉(6)脑膜背动脉(5)垂体下动脉(7)海绵窦下动脉(8)McConnell垂体被膜动脉(10),海绵窦的解剖,与海绵窦有关的静脉窦和静脉1、眼上静脉2、海绵间前窦3、眼下静脉4、翼丛5、脑膜中静脉6、岩上窦7、岩下窦8、基底静脉丛9、横窦10、海绵间后窦11、海绵窦12、蝶顶窦,海绵窦的解剖,与海绵窦
29、有关的静脉窦和静脉海绵间窦眼静脉岩上窦岩下窦翼从,海绵窦的解剖,与海绵窦有关的神经动眼神经滑车神经外展神经三叉神经眼神经上颌神经,CCF的病因,自发性CCF先天性动脉发育异常动脉粥样硬化破裂出血，血液经颈内动脉进入海绵窦海绵窦周围硬脑膜动静脉畸形血管炎症：颈内动脉炎破裂或海绵窦炎症引起动脉破裂,CCF的病因,外伤性CCF:颅脑外伤性CCF颅脑外伤时颅底骨折撕破颈内动脉或其分支骨折碎片刺破颈内动脉颈内动脉壁挫伤导致动脉破裂火器伤直接损伤颈内动脉海绵窦段的动脉壁,CCF的病因,医源性创伤：血管内治疗，颈内动脉虹吸部狭窄球囊扩张成形术针刺或射频治疗三叉神经痛，损伤了颈内动脉垂体瘤经口鼻窦入路切除术,
30、CCF的分型,A型：颈内动脉与海绵窦之间直接形成异常交通B型：颈内动脉海绵窦段分支与海绵窦异常交通C型：海绵窦周围颈外动脉硬脑膜分支与海绵窦异常交通D型：B型+C型,Barrow（1985）,CCF的分型,直接瘘：颈内动脉与海绵窦直接异常交通，多为外伤（Barrow A型）间接瘘：颈内动脉海绵窦段分支、海绵窦周围颈外动脉硬脑膜分支、或两者同时存在与海绵窦异常交通（Barrow B、C、D型）混合瘘：直接瘘和间接瘘同时存在,CCF的临床表现,头痛博动性突眼血管性杂音球结膜水肿和充血眼球运动障碍视力减退神经系统功能障碍及蛛网膜下腔出血鼻衄,脑血管造影,脑血管造影检查CCF的目的：了解瘘口的部位和大
31、小了解侧支循环建立情况颈外动脉供血情况静脉引流的方向自行闭塞其他脑底动脉变异或异常,造影表现,CCF直接瘘：动脉期：造影剂自颈内动脉直接进入海绵窦，使海绵窦、眼静脉和岩上窦以及内眦静脉和颜面静脉早期显影。颈内、外静脉也早期显影并呈迂曲扩张动脉期大脑前、中动脉因造影剂由“短路”入静脉而显影不佳静脉期颅内各组静脉显示差,CCF直接瘘,右颈内动脉造影 动脉期 正侧位,左椎动脉造影 动脉期 正侧位,CCF直接瘘,左颈总动脉造影 动脉期 正侧位,CCF直接瘘,造影表现：,CCF间接瘘：动脉期颈内、外动脉小分支与海绵窦沟通，通常间接瘘的瘘口较小，故造影剂进入海绵窦较少且慢动脉期大脑前、中动脉可显示，其程度
32、取决于瘘口的大小静脉期颅内各组静脉亦显示,CCF间接瘘,右颈内动脉造影 动脉期 正侧位,左颈动脉造影 动脉期 正侧位,CCF间接瘘,造影表现,CCF混合瘘：颈内动脉直接与海绵窦沟通，瘘口较大。同时亦见到硬脑膜分支也与海绵窦相通,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,CCF混合瘘,Ehlers-Danlos综合症（EDS）,9种遗传性结缔组织病的混合体EDS 型是致死性最强、最少见的类型由于缺少型胶原而引起特点：关节过度移动性、皮肤过度弹性或脆弱、易挫伤及异常瘢痕形成损害：动脉、肠
33、管、子宫等破裂动脉夹层、动脉瘤（大、中型动脉）自发性颈动脉海绵窦瘘,马凡综合症,常染色体显性遗传由编码原纤维素-1基因突变引起（原纤维素-1为一种糖蛋白，是弹性组织的主要成分）特点：骨骼及心血管异常、眼缺陷及脊膜异常损害：大动脉夹层颅内动脉瘤可为囊形、梭形或夹层颅外动脉瘤常见梭形,神经纤维瘤病型,由编码为神经纤维瘤素基因突变引起神经纤维瘤素通过对微管道功能的影响对血管结缔组织的发育起调节作用特点：多发皮肤小结节，局限性皮肤咖啡斑、内分泌紊乱损害：大、中型动脉狭窄动脉瘤（囊形、梭形、夹层）动脉破裂，假性动脉瘤形成,多囊肾,常染色体显性遗传多囊素是被PKDI基因编码的蛋白（是维持结缔组织结构完整性的一种膜蛋白）特点：肾及内脏器官的多发囊肿，并有一系列的血管异常损害：主动脉和颅、颈动脉夹层颅内动脉瘤（多囊肾尸检时1/4有颅内动脉瘤）,
