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1、氨 基 酸 代 谢,蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收与腐败氨基酸的一般代谢氨的代谢个别氨基酸的代谢,氨基酸的脱氨基作用,-酮酸的代谢,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质营养的重要性,蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补；运输；代谢调节、催化作用；免疫；能量供给。,蛋白质的需要量和营养价值,（一）氮平衡 1.氮的总平衡：摄入氮=排出氮 2.氮的正平衡：摄入氮排出氮 3.氮的负平衡：摄入氮排出氮,蛋白质的需要量和营养价值,（二）生理需要量（三）蛋白质的营养价值 人体内有8种氨基酸不能合成，必须由食物供给，称营养必需氨基酸，含有必需氨基酸种类多和数量足的蛋白质营养价值高，反之营养
2、价值低。,蛋白质的互补作用 蛋白质的互补作用是指营养价值较低的食物蛋白同时食用时，必需氨基酸可以相互补充，从而提高营养价值。,必需氨基酸,机体需要而又不能自身合成,必须由食物供给的氨基酸称为营养必需氨基酸。人体内有8种必需氨基酸即：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和甲硫氨酸。,记忆方法：甲携来一本亮色书！甲硫氨酸、缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸,蛋白质的腐败作用,消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收，肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为蛋白质的腐败作用（putrefaction）。,胺类的生成 肠
3、道细菌的蛋白酶使蛋白质分解成氨基酸，再经氨基酸脱羧基作用，产生胺类氨的生成未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基生成血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解而生成其他有害物质的生成,蛋白质的腐败作用,第二节 氨基酸的一般代谢,一.氨 基 酸 代 谢 概 况,氨基酸代谢库,其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等),体内合成氨基酸(非必需aa),组织蛋白质,食物蛋白质,a-酮酸,胺类,氨,酮体,氧化供能,糖,尿素,脱氨基,脱羧基,代谢转变,消化吸收,合成,分解,氨基酸的脱氨基作用,多种方式：氧化脱氨基、转氨基、联合 脱氨基、非氧化脱氨基等。以联合脱氨基作用为主。,1.氧化脱氨基作用,HOOC(CH2)2CHC
4、OOH,NH2,NAD+,NADH+H+,L-谷氨酸脱氢酶,HOOC(CH2)2CCOOH,NH,H2O,NH3 HOOC(CH2)2CCOOH,O,亚氨基酸不稳定,2.转氨基作用,HCNH2+CO,R1,COOH,R2,COOH,CO+HCNH2,R1,COOH,R2,COOH,转氨酶,上述反应可逆。因此转氨基作用既是氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。,转 氨 酶,催化氨基酸转氨基的酶是转氨酶，体内存在着多种转氨酶。不同氨基酸与a-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L-谷氨酸与a-酮酸的转氨酶最为重要。如谷丙转氨酶(glutam
5、ic pyruvic transaminase,GPT,也称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT,又称AST)。,正常成人各组织中GOT及GPT活性,16,20,血清,19,000,91,000,肾,700,10,000,肺,4,800,99,000,骨骼肌,1,200,14,000,脾,44,000,142,000,肝,2,000,28,000,胰腺,7,100,156,000,心,GPT,GOT,组织,GPT,GOT,组织,(单位/克湿组织),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一,转氨酶主要存在于细胞内，血清活性很
6、低。当某种原因使细胞膜活性增高或细胞破坏时，则转氨酶可以大量入血，造成血清中转氨酶升高。,ALT:谷氨酸+丙氨酸-酮戊二酸+丙氨酸 临床上用于检查急性肝炎、药物副作用。AST:谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸临床上用于发生心肌梗死时活性上升。,3.氨基酸的联合脱氨基作用,氨基酸,a-酮戊二酸,谷氨酸,a-酮酸,氨 NH3 NADH+H+,H2O+NAD+,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,转氨基作用只有氨基的转移，没有脱出游离氨。联合托氨基作用可逆，是体内合成非必需氨基酸的主要途径。,二.氨的代谢,氨基酸脱氨基后形成的氨是有毒物质。特别是对脑组织。血液中1%的氨就会引起神经中毒。氨中毒的症状表现为
7、语言混乱，视力模糊，机体震颤，甚至昏迷死亡。机体主要通过氨合成尿素而解毒。除肝门静脉外，体内血液中氨的浓度非常低。正常人血浆中氨的浓度不超过0.60mol/L。,（一）体内氨的来源,氨基酸脱氨肠道吸收,未被吸收的氨基酸,血中渗入肠道的尿素,氨(ammonia),肠道细菌脱氨基作用,尿素酶,降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。高血氨患者禁止用碱性肥皂水灌肠。,（一）体内氨的来源,3.肾脏产氨。肾曲小管上皮细胞中谷氨酰胺氨铵盐调节酸碱平衡酸性尿有利于肾小管细胞中氨扩散入尿，相反碱性不利于氨排出，可入血，使血氨升高，临床上对于肝硬化产生腹水的病人，不
8、宜用碱性利尿药，避免血氨升高。,（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运,一.丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝,反应过程,丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,目 录,(二）谷氨酰胺是氨的另一种运输形式,反应过程,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路,在肝内合成尿素，这是最主要的
9、去路,合成非必需氨基酸及其它含氮化合物,合成谷氨酰胺,体内氨的去路：,（四）高血氨症和氨中毒,1.高血氨时脑内-酮戊二酸减少导致能量代谢障碍,2.鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高氨血症,血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,3.当肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，清除氨的能力大大减低，血氨水平升高。4.加之门腔静脉短路，由肠道吸收回血的氨可不经肝脏解毒，直接进入体循环，造成血氨浓度升高。5.饮食蛋白增多，消化道出血，铵盐的摄入及
10、应用利尿药等均可引起高血氨。,TAC,脑供能不足,脑内-酮戊二酸,氨中毒的可能机制,三.某些氨基酸代谢的特殊代谢,（一）氨基酸的脱羧基(decarboxylation)产生特殊的胺类化合物,1谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸,L-谷氨酸,GABA,CO2,L-谷氨酸脱羧酶,GABA是抑制性神经递质，其作用是抑制突触传导。临床上用B6治疗妊娠呕吐和婴幼儿抽搐，是因为B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，可以增加GABA的生成，从而使兴奋的神经中枢得到抑制以减轻症状。,-氨基丁酸(-aminobutyric acid,GABA),2组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成组胺,组胺是强烈的血管舒张剂，降低血压
11、，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,组胺(histamine),3色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺,5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT),4某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺类物质,L 鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸(SAM),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒(spermidine),丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精胺(spermine),多胺(polyamines)是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较
12、高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。,（二）一碳单位是甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸和组氨酸的特殊产物,定义,1一碳单位代谢需有四氢叶酸参与,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,甲基(methyl),-CH3,甲烯基(methylene),-CH2-,甲炔基(methenyl),-CH=,甲酰基(formyl),-CHO,亚胺甲基(formimino),-CH=NH,种类,FH4的生成,四氢叶酸是一碳单位的载体,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,第三节 糖、脂类、蛋白质代谢的联系与调节,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T C A循环,目 录,碳骨架的氧化（肝脏中）,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸,丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸,苯丙氨酸酪氨酸,天冬酰胺谷氨酰胺,
