血液学巨幼细胞贫血.ppt

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1、Iron deficiency anemia(IDA),巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia),巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia),贫血(anemia),MCV:mean corpuscular volume,贫血(anemia),MCV:mean corpuscular volume,正细胞性贫血 Normocytic anemia,大细胞性贫血 macrocytic anemia,小细胞性贫血 microcytic anemia,定 义,巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血,其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”

2、。,由于叶酸和(或)维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见原因。,一、叶酸和维生素B12的代谢和功能二、病因和发病机制三、临床表现四、实验室检查五、诊断和鉴别诊断六、治疗 七、预防,内 容 提 要,叶酸(folic acid)是蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称,属水溶性B族维生素,叶酸性质极不稳定,易被光及热分解。,叶酸的代谢和功能,叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。,人体不能合成,必须从食物中获取。,H2N-,N,N,OH,N,N,-CH2,-NH-,C,-NH-CH-CH2-CH2-COOH,COOH,O,喋啶,对氨基苯甲酸,谷氨酸,叶 酸 结 构 图,喋酰谷氨酸(pter

3、oylglutamic acid),5,10,叶酸代谢,叶酸 每日200g(孕妇,哺乳者300500g(多谷氨酸形式),5-甲基四氢叶酸,甲硫氨酸合成酶四氢叶酸(生化反应),叶酸受体,多谷氨酸盐形式(储存510mg),食物,空肠,血浆,细胞,肝脏,肾脏,肠道,刷状缘分泌谷氨酰胺羧肽酶分解为单谷氨酸盐(5-甲基四氢叶酸),非特异性血清蛋白松散结合,叶酸功能,活性辅酶形式:还原型四氢叶酸功能:分子间一碳基团转移的辅酶,脱氧尿苷酸转变为胸苷酸反应中和嘌呤合成中均需叶酸,N5-MeTHF,N5-MeTHF,THF,结合的叶酸,receptor,Cb1,甲硫氨酸合成酶,甲基四氢叶酸,同型半胱氨酸,蛋氨酸

4、合成酶(维生素B12;甲基钴胺),蛋氨酸,四氢叶酸(THF),脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP),亚甲基THF,脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP),DNA,二氢叶酸(DHF),脱氧胸苷三磷酸(dTTP),叶酸,二氢叶酸还原酶,叶酸为DNA合成过程中的重要辅酶,维生素B12代谢,维生素B12又称钴胺,属于可啉类化合物人体不能合成VB12 来源:完全依靠食物供给,动物肝、肾、肉、蛋、乳是VB12最丰富的来源。,食物,Cb1-蛋白,胃酸、胃蛋白酶,Cb1,IFR,R-Cb1,R降解,胰蛋白酶,IF-Cb1,IF-Cb1,回肠IF-Cb1受体,IF:内因子R:R 蛋白,Cb-转钴蛋白II,细胞,维生素B12每日

5、2-5g(生长发育、孕妇,哺乳者需要量增加,IF,IF,35mg,肝,肠肝循环,排泄:尿,每日30ng,泪液、唾液、乳汁亦可排出微量,胰腺,维生素B12功能,辅酶维生素B12依赖性酶反应:蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺):合成甲硫氨酸,又称甲基同型半胱氨酸,此反应中甲基来源为甲基叶酸;甲基丙二酰辅酶A变位酶:将甲基丙二酰辅酶A转变为丁二酰辅酶A。,甲基四氢叶酸,同型半胱氨酸,蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺),甲基同型半胱氨,四氢叶酸(THF),脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP),亚甲基THF,脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP),DNA,二氢叶酸(DHF),脱氧胸苷三磷酸(dTTP),叶酸,二

6、氢叶酸还原酶,叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶,dUMP,dTMP,dUTP,GCATTTCTG,GCATTTCTG,GCATTTCTG,CGUAAAGAC,GCATTTCTG,CGUAAAGAC,CGAC,DNA复制,切除,错误的修补,甲基丙二酰CoA,丁二酰辅酶A,腺苷钴胺素,甲基丙二酰辅酶A变位酶,丙酰CoA,支链脂肪酸,丙二酸辅酶A,鞘磷脂,脱髓鞘,神经功能障碍,甲基化受损,同型半胱氨酸,蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺),蛋氨酸(甲硫氨酸),病因和发病机制,B12缺乏内因子缺乏小肠疾患药物诱发其他,叶酸缺乏摄入不足吸收不良需求量增加药物影响,一、叶酸缺乏1、摄入不

7、足:膳食不足(疏菜缺乏或过分烹煮)酗酒2、需要量增加:妊娠及哺乳;婴幼儿生长及青少年发育期;甲状腺功能亢进、溶血性贫血、恶性肿瘤、某些皮肤病(皮肤癌、牛皮癣)3、吸收不良:空肠手术;热带口炎性腹泻、麦胶性肠病。4、药物影响:氨甲喋呤、苯妥英钠、抑氮磺胺吡啶5、丢失过多:血液透析,病 因,甲基四氢叶酸,同型半胱氨酸,蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺),蛋氨酸,四氢叶酸(THF),脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP),亚甲基THF,脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP),DNA,二氢叶酸(DHF),脱氧胸苷三磷酸(dTTP),叶酸,二氢叶酸还原酶,药物性巨幼细胞贫血,甲氨喋呤,抗肿瘤药物抗病毒药物,二、维生素

8、B12缺乏 1、摄入减少:膳食不足(食物中缺乏动物蛋白);胃酸缺乏(萎缩性胃炎及全胃切除术后)2、吸收利用障碍:内因子缺乏,胃部手术(全胃切除,分泌内因子细胞丢失)、恶性贫血(存在内因子抗体)、胃粘膜损伤(腐蚀性或萎缩性)。小肠疾患:小肠细胞过度增殖综合征药物诱发:对氨基水杨酸、乙醇等其它:先天性转钴蛋白II缺乏、慢性胰腺炎、长期血液透析,病 因,食物,Cb1-蛋白,胃酸、胃蛋白酶,Cb1,IFR,R-Cb1,R降解,胰蛋白酶,IF-Cb1,IF-Cb1,回肠IF-Cb1受体,IF 内因子R R 蛋白,恶性贫血,叶酸或维生素B12缺乏,DNA合成障碍,N5甲基FH4N5,N10甲烯基FH4,核

9、发育滞后于浆、巨幼变、无效造血,全血细胞、上皮细胞,维生素B12,发 病 机 制,脱髓鞘,神经功能障碍,一、血液系统表现:贫血症状、黄疸、少数患者脾大二、非血液系统表现 消化系统:食欲不振、舌炎、舌乳头萎缩,呈“牛肉样舌”;神经系统:四肢远端麻木、深感觉障碍、精神症状 其它:体重下降、低热,临 床 表 现,一、血象 大细胞性贫血、严重者三系减少 中性粒细胞分叶过多 网织红细胞正常或轻度增多二、骨髓象 有核细胞增生活跃 各系细胞巨幼变,胞核发育晚于胞浆,实 验 室 检 查,normal,Microcytic,Macrocytic,MCV(平均红细胞体积)=红细胞容积/红细胞数(80-100 fL

10、)MCH(平均红细胞血红蛋白量)=血红蛋白量/红细胞数(27-34 pg)MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)=血红蛋白量/红细胞容积(32-35%),大细胞正色素性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,normal,megaloblastic anemia,一、血象,二、骨髓象,normal,Megaloblastic anemia,骨髓象,三、生化检查 1、叶酸和维生素B12测定:是诊断的重要依据,血清叶酸6.81nmol/L,红细胞叶酸227nmol/L,血清维生素B1274Pmol/L2、胆红质代谢:胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多3、铁代谢:如不伴缺铁,血清铁升高、骨髓细胞内外铁

11、正常或轻度增高4、红细胞酶类:LDH、G-6PD、-羟丁酸脱氢酶5、其它,实 验 室 检 查,(1)schilling试验:有助于判断维生素B12缺乏的原因(2)脱氧尿核苷抑制试验:有助于疑难病例诊断(3)胃液分析:恶性贫血胃酸呈真性缺乏(4)内因子抗体,一、诊断,病 史,体 格 检 查,实验室检查,治疗反应,诊 断 和 鉴 别 诊 断,叶酸和维生素B12摄入和需求情况,贫血表现,贫血貌“镜面舌”,大细胞贫血中性粒细胞分叶过多骨髓三系造血细胞呈典型 的巨幼变,试验性给予叶酸、VB12,如果46天网织红细胞上升,有助于诊断,二、鉴别诊断 与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别,诊 断

12、 和 鉴 别 诊 断,再障,红白血病,MDS,PNH,一、病因治疗二、叶酸治疗 叶酸510mg,每日3次口服,吸收不良者,四氢叶酸钙36mg肌注,每日一次直至血象恢复正常 伴维生素B12缺乏者,同时补充,否则会加重神经系统症状 三、维生素B12治疗 维生素B12 100g,肌注,每日1次,直至血象恢复正常 全胃切除或恶性贫血者,需终生维持治疗,每月1次。,治 疗,疗效判定,网织红:4-6天上升,10天达高峰骨髓巨幼变迅速改变血象:1-2个月内恢复正常,治 疗,注意事项:注意合并缺铁 注意低钾血症 一般不单用叶酸,改善膳食 加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养 治疗肠道疾病 替代治疗,预 防,重点:叶酸与维生素B12代谢;难点病因和发病机制;临床表现;实验室检查;诊断和鉴别诊断;治疗及疗效判定,课程小结,谢谢大家,HAVE A GOOD DAY!,

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