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1、23、The Development of Facies,主 讲：苏 红 星,胚盘卷折为圆柱状胚体。前、后神经孔逐渐闭合，神经管头端迅速膨大成脑泡。因脑泡的发生及腹侧 间充质的增生，使胚体头端弯向腹侧并形成一个位于口咽膜上方的圆形隆起，称额鼻隆起（突）。同时，口咽膜尾侧的原始心脏发育使口咽膜下方也形成一个较大的隆起，称心隆起。,额 鼻 隆 起,口 咽 膜,心 隆 起,4周,鳃器包括鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜。人胚第4周和第5周，伴随额鼻隆起和心隆起的出现，头部两侧的间充质增生，逐渐形成左右对称背腹走向的6对柱状隆起，称鳃弓。相邻鳃弓之间的凹陷为称鳃沟。,鳃 弓,鳃 沟,一、鳃器的发生,人胚前4对鳃
2、弓明显，第5对出现不久即消失，第6对很小。不甚明显。在鳃弓发生的同时，原始消化管头段（原始咽）侧壁内胚层向外膨出，形成左右5对囊状结构，称咽囊，它们分别与5对鳃沟相对应。二者之间的隔膜称腮膜。,腮 膜,咽 囊,鳃器在 鱼类和两栖类幼体中是进行呼吸的器官。人胚的鳃器存在时间较短，但它与颜面、颈部部和某些腺体的形成密切相关。如鳃弓将参与颜面和颈形成，其间充质分化为肌肉、软骨和骨；咽囊内胚层则是多种器官发生的原基。因此，人胚早期鳃器的出现，是个体发生重演种系发生的现象，也是物种进化和人类起源的佐证之一。,在胚胎第4周额鼻隆起形成时，第l对鳃弓的腹侧部已分为上、下两支，分别称上颌隆起 和下颌隆起。,二
3、、颜面的形成,胚胎24日1日,下 颌 隆 起,上 颌 隆 起,此时正面观察胚体头部，颜面即由额鼻隆起、左、右上、下颌隆起、这5个隆起围绕的口凹构成。口凹即原始口腔（原口）。它的底是口咽膜，此膜将口凹与原始咽分隔开。口咽膜于第4周中破裂，原口便与原始咽相通。,口 凹,胚胎28日1日,鼻 板,颜面的形成与鼻的发生密切相关。第4周末，额鼻隆起下缘两侧外胚层增生，局部外胚层组织 增生变厚，形成左右一对鼻板。继而鼻板中央向深部凹陷为鼻窝，其下缘以一条细沟与口凹相通。鼻窝周缘部的间充质增生而隆起，鼻窝外侧称外侧鼻隆起。内侧的隆起称内侧鼻隆起。早期的两个隆起是相互连续的。,外 侧 鼻 隆 起,胚胎33日1日
4、,鼻 板,鼻 窝,内 侧 鼻 隆 起,额鼻隆起,颜面的形成是从两侧向中央方向发展的。首先左右下颌隆起在胚腹侧中线愈合，发育形左右下颌隆起成下颌和下唇。,左右下颌隆起,左右上颌隆起,外侧鼻隆起,内侧鼻隆起,鼻窝与口凹相连的细沟被封闭，鼻窝与口凹分开。与此同时，两侧鼻窝彼此靠近，左、右内侧鼻突在中线愈合，其下缘向下延伸，形成人中和上唇的正中部分。,左右上颌隆起也向中线生长，分别与同侧的外侧鼻隆起和内侧鼻隆起愈合，形成上颌和上唇的外侧大部分。,内侧鼻隆起向下迁移时，额鼻隆起的下部正中组织呈嵴状增生，形成鼻梁和鼻尖，其上部则发育为前额。外侧鼻隆起参与形成鼻外侧壁和鼻翼。随着鼻梁、鼻尖等部分鼻外部结构的
5、形成，原来向前方开口的鼻窝逐渐转向下方，即为外鼻孔。鼻窝向深部扩大形成原始鼻腔。起初，原始鼻腔与口腔之间隔以很薄的口鼻膜，该膜破裂后，原始鼻腔便与原始口腔相通。,胚胎48日1日,额鼻隆起,额鼻隆起,原口起初很大，以后上、下颌愈合形成颊部，由于颊部不断扩大，口裂外角不断合并，口裂逐渐缩小。眼发生的原基最初是在额鼻隆起下缘外侧。,随着脑的发育及颜面形成，使得两眼逐渐向中线靠近并转向前方。第1对鳃沟形成外耳道，鳃沟周围的间充质增生形成耳廓。耳廓位置最初很低，后来随着下颌与颈的发育而被推向后方。至胚胎第8周末，颜面初具人貌。,胚胎第14周,腭起源于，一个正中腭突和两个外侧腭突。从第5周开始发生，至第1
6、2周完成。,三、腭的发生,正中腭突,外侧腭突,外侧腭突,左、右内侧鼻隆起愈合后，向原始口腔内长出一个短小的突起，称正中腭突它演化为腭前部的一小部分。,1、正中腭突,左、右上颌隆起，向原始口腔内长出一对扁平突起，称外侧腭突。起初外侧腭突在舌的两侧向下方，以后随着口腔的扩大及舌变扁平并位置下降，左、右外侧腭突逐渐在舌的上方呈水平方向生长并在中、线愈合，形成腭的大部。,2、外侧腭突,腭的形成将原始口腔与原始鼻腔分隔为永久的口腔与鼻腔。在腭的后缘，鼻腔与咽相通，该部位即为后鼻孔。伴随腭的形成，腭鼻隆起中部在原始鼻腔内垂直向下延伸，形成板状的鼻中隔，并与腭在中线愈合，鼻腔即被一分为二。同时，鼻腔两外侧壁
7、上各发生三个嵴状皱襞，分别形成三个鼻甲。,鼻 甲,三个鼻甲,腭发生的动态变化,七、颜面的常见畸形,1唇裂与面斜裂P267,单侧唇裂,双侧唇裂,面斜裂,2.腭裂,Development of Digestive System and Respiratory System,24、消化和呼吸系统的发生,三胚层胚盘向腹侧卷折，胚体由扁盘状变为圆柱状，内胚层在胚体内形成一条纵行的管道，称原始消化管(primitive gut)。原始消化管的中部腹侧与卵黄囊相通，称中肠(mid-gut)；头侧份和尾侧份分别称为前肠(fore-gut)和后肠(hind-gut)。前肠的头端和后肠的尾端分别由口咽膜和泄殖腔膜
8、封闭。两膜之间中胚层缺如，内外胚层相贴。分别于第4周和第8周破裂、消失，致使原始消化管与外界相通。,3周末,卵黄蒂,随着胚体和原肠的增长，卵黄囊相对变小，中肠与卵黄囊的连接部逐渐变细，形成卵黄蒂。胚体继续发育。,原始消化管的分化,一、消化系统的发生,前肠头端膨大称原始咽，呈左右宽、背腹扁、头端粗、尾端细的扁漏斗状。在原始咽的侧壁有5对囊状突起称咽囊，分别与其外侧的5对鳃沟相对。咽囊将演化为成体的一些重要结构。,（一）咽的发生及咽囊的演变,原始咽,咽 囊 的 演 变,咽 囊 的 演 变,咽囊演变的动态变化,（二）甲状腺的发生,胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第1咽囊的平面上，上皮细胞增生，形
9、成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管。此盲管沿颈部正中向下延伸至未来气管前方，末端向两侧膨大，形成左右两个甲状腺侧叶和峡部。甲状舌管的上段退化消失，其起使段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。胚胎第10周时，甲状腺原基中出现滤泡，第13周初甲状腺开始有分泌功能。,舌是下颌隆起腹内侧面的间充质增生，并向口腔内隆起而成。胚胎第4周末，两下颌隆起的内侧面形成3个隆起，前方左右一对较大的称侧舌隆起，后方正中一个较小的突起，称奇结节。两侧侧舌隆起生长迅速，并在中线愈合形成舌体。奇结节生长缓慢，仅形成盲孔前方舌体的一小部分。第2、3、4对鳃弓腹内侧部的间充质增生，形成一凸向咽腔的隆起，称联合突。联合突的前
10、部发育为舌根，后部发育为会厌。舌根与舌体的愈合线为一条V形界沟。故舌的表面上皮来自咽壁内胚层，舌内的结缔组织来自原始咽周围的间充质，舌肌则主要由头端体节的生肌节细胞迁移分化而成。,（三）舌的发生,奇结节,侧舌隆起,联合突,联合突,食管由原始咽尾侧的一段原始消化管分化而来。胚胎第4周时，食管很短，随着颈的形成和心、肺的下降，食管迅速增长。上皮周围的间充质分化为食管壁的结缔组织和肌节组织。,（四）食管和胃的发生,管腔闭锁,管腔重现,上皮增生,胚胎发育至第4周，在前肠尾端出现一梭形膨大，此即胃的原基,胃原基以腹、背系膜与体壁相连。并随着食管的伸长向胚体尾侧移动，其背侧壁生长迅速，形成胃大弯；胃大弯的
11、头端膨出，形成胃底，腹侧缘生长缓慢，形成胃小弯。,由于胃背系膜发育增长，并向左侧膨出形成网膜囊，致使胃大弯由背侧转向左侧，胃小弯由腹侧转向右侧。使胃沿胚体纵轴向右旋转90。由于肝的增大，胃的头端被推向左侧，胃的尾端则因十二指肠贴于腹后壁而被固定。结果，胃由原来的垂直方位变成了由左上斜向右下的方位。,（五）肠的发生,肠起初为一条与胚体长轴平行的直管，其背系膜与腹后壁融合而固定。,肠的腹系膜很早退化消失。胚体第4周时，由于中肠的增长速度远比胚体快，致使肠管形成一个凸向腹侧的U形弯曲，U形肠袢称，中肠袢(midgut loop)。,中肠袢,近卵黄蒂处有一突起，称盲肠突，为大肠和小肠的分界线是盲肠和阑
12、尾的原基。,卵黄蒂,肠系膜上动脉,中肠袢顶部与卵黄蒂相连，肠系膜上动脉走行于肠袢系膜的中轴部位。,生理性脐疝,第6周时，中肠袢生长迅速，腹腔容积相对变小，由于肝、肾的发育，迫使中肠袢突入脐带内的胚外体腔，即脐腔，形成胚胎期生理性脐疝。,逆时针90度+180度=270度,以肠系膜上动脉为轴心，逆时针旋转270度，退回腹腔。,肠袢在脐腔内继续生长，并以肠系膜上动脉为轴，逆时针方向（从胚腹侧观）旋转90度，中肠袢则由矢状（前后）方向转向水平（左右）方向，即头支从胚体头侧转向右侧，尾支从尾侧转向左侧。,逆时针90度,第10周时，腹腔增大，中肠袢从脐腔退回腹腔，脐腔随之闭锁。在中肠袢退回腹腔时，头支在前
13、，尾支在后，并且以肠系膜上动脉为轴逆时针方向再旋转180度，头支转至左侧，尾支转至右侧。,逆时针180度,逆时针90度+180度=270度,在肠袢退回腹腔的过程中，头支生长快，演变成空肠和回肠大部。蟠曲于腹腔中部；盲肠突以前的尾支小，形成回肠小部分；盲肠突以后的尾支横过12指肠腹侧形成横结肠的右23。盲肠突近端膨大形成盲肠。开始位居腹腔右上方，紧邻肝右叶，以后下降至右髂窝，升结肠随之形成。盲肠突远端狭窄部分形成阑尾。肠袢退回腹腔时，后肠被推向左侧，形成横结肠的左l3、降结肠和乙状结肠。,以肠系膜上动脉为轴心，逆时针旋转270度，退回腹腔。,后肠末段的膨大，称泄殖腔，腹侧与尿囊 相连，末端由泄殖
14、腔膜封闭。胚胎第6-7周，尿囊起始部与后肠之间的间充质增生，形成一镰状隔膜突入泄殖腔内，称尿直肠隔。,（六）直肠的发生与泄殖腔的分隔,泄殖腔,尿直肠隔,此隔迅速增长，并与泄殖腔膜相连，泄殖腔即被分隔为腹背两份。腹侧份称尿生殖窦，将发育成膀胱和尿道。背侧份为原始直肠管分化为直肠和肛管上段。,泄殖腔膜被分为背腹两侧，腹侧份称尿生殖膜，背侧份称肛膜。,肛膜外方为一浅凹，称肛凹（原肛)。肛膜破裂被吸收后，消化管尾端与外界相通，肛凹加深并演变为肛管的下段。肛管上段的上皮来自内胚层，下段的上皮来自外胚层，两者之间的分界线称齿状线。,齿状线,直肠,肛膜,肛凹,4周至7周,泄殖腔的分隔,（七）肝和胆的发生,前
15、肠末端腹侧壁上皮增生，向外长出一囊状突起，称肝憩室，是肝和胆的原基。肝憩室迅速增大，长入原始横隔内，心脏与卵黄蒂之间的间充质即原始横隔，,肝憩室,原始横隔,4周初,肝憩室末端膨大，并分为头、尾两支。头支分化为肝，尾支分化为胆囊。,胚 胎 肝 的 功 能,前肠末端腹侧近肝憩室尾侧，内胚层上皮增生向外突出形成腹胰芽，其对侧上皮也增生形成背胰芽。两者的细胞不断增生并反复分支，分化形成腺泡和各级导管在中轴线上各有一条贯穿腺体全长的总导管分别称背胰管和腹胰管。,（七）胰腺的发生,第4周末,腹胰芽,腹胰芽,背胰芽,背胰芽,由于胃和十二指肠的变化和肠壁的不均等生长，致使腹胰芽和腹胰管开口转至背侧并与背胰芽融
16、合。形成一个单一的胰腺。腹胰芽构成胰头的下份，背胰芽构成胰头的上份、胰体和胰尾。,腹胰芽,背胰芽,腹胰管与背胰管远侧段沟通，背胰管的近侧段退化或形成副胰管，开口于十二指肠副乳头。,在胰腺原基的分化中，一些上皮细胞游离进入间充质，形成孤立的细胞团，由此分化为胰岛，并于第五个月开始分泌胰岛素等。,胰形成的动态变化,消化系统的常见畸形,腹 裂,在消化管的发生过程中，管壁上皮细胞过度增生，致使消化管某段管腔闭锁或狭窄；常见于食管和十二指肠。,2消化管闭锁或狭窄,1甲 状 舌 管 囊 肿,3.回肠憩室（美克尔憩室）,卵黄蒂囊肿,美克尔憩室,距回盲部40-50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起，有的在其顶端
17、有纤维索连于脐。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。,4.脐 粪 篓,卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间会残存一瘘管，粪便可通过瘘管溢出。,脐粪篓,由于脐腔末闭所致。脐部残留一腔与腹腔相通。当腹内压增高时肠管可从脐部膨出。,5先 天 性 脐 疝,多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，壁内副交感神经节细胞缺如，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出。致使肠管扩大。,6、先天性无神经节性巨结肠,肛管与外界不通称不通肛，因肛膜未破或肛凹未形成所致。尿直肠隔向背侧的偏移可导致直肠闭锁并常伴有各种直肠瘘，如直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、直肠阴道瘘及直肠会阴瘘。,7.不通肛和直肠闭锁,不通肛,直肠闭锁,
18、中肠袢从脐腔退回腹腔时，尾逆时针方向旋转180度。如该旋转过程出现异常，就会形成各种各样的消化管异位。,8肠 袢 转 位 异 常,呼吸系统的发生,二、,（一）喉、气管和肺的发生,胚胎第4周时，原始咽的尾端底壁正中出现一条纵行浅沟，称喉气管沟，此沟逐渐加深，并从尾端开始愈合并向头端推移，最后形成一个长形盲囊，称喉气管憩室，是喉、气管、支气管和肺的原基。喉气管憩室位于食管的腹侧，两者之间气管食管隔（间充质）,喉气管沟,喉气管憩室,气管食管隔。,气管和食管的分隔,喉气管憩室的发育,肺芽迅速生长并成树状分支，左肺芽分为两支，右肺芽分为三支，分别形成左肺和右肺的肺叶支气管，至第2个月时，肺叶支气管分支形
19、成肺段支气管，左肺8-9支，右肺10支。第6个月时，分支达17支左右，最终出现了终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管肺泡囊。至第7个月，肺泡数量增多,肺泡上皮除I型肺泡细胞外,还出现了有分泌功能的II型细胞并开始分泌表面活性物质。此时，肺内血液循环完善，肺泡壁上有密集的毛细血管，故在此时早产的胎儿能进行正常的呼吸功能。胎儿早期肺内间质较多，肺泡较少，至后期，间质逐渐减少，肺泡逐渐增多。从新生儿至幼儿期，肺继续发育，肺泡的数量仍在不断增多。,肺芽的发育,肺芽发育模式图,肺泡发育模式图,肺芽发育的动态变化,（二）呼吸系统的常见疾病,在喉气管的发生过程中，上皮细胞一度增生过度，致使管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的上皮退变被吸收，管腔恢复畅通。如果过度增生的上皮不退变，就会出现管腔狭窄，甚至闭锁。,2.气管食管瘘,如果气管食管隔发育不良，气管与食管的分隔不完全两者间有瘘管相连。在瘘管开口的上方或下方，常伴有不同形式的食管闭锁。,由于 肺泡 II型细胞分化不良，不能分泌表面活性物质。致使肺泡表面张力增大，胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张，肺泡萎缩塌陷、间质水肿 肺泡壁上皮覆一层从血管渗出的血浆蛋白膜。,
