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1、低血糖症的诊断与鉴别诊断,江油第二人民医院,低血糖症概述,定义：指血糖浓度低于正常低限所引起的相应症状与体征 这一生理或病理状况。诊断标准：足月儿 生后3d内1.7mmol/L；3d后2.2mmol/LSGA&早产儿 生后3d内1.1mmol/L；3d后2.2mmol/L目前认为上述低血糖诊断界限值偏低，多主张采用不论胎龄和日龄，2.2mmol/L，诊断低血糖症，2.6mmol/L为临床需要处理的界限值。,低血糖概念,低血糖症：血糖低，有症状；低血糖：血糖低，有或无症状；低血糖反应：血糖低或不低，有症状。,正常血糖调节,正常血糖波动范围：空腹 餐后 升血糖的因素：糖摄入、糖原分解、糖异生 激素
2、：肾上腺素、胰高糖素、生长激素、糖皮质激 素、甲状腺激素 降血糖因素：糖分解、糖原合成、糖转换 激素：胰岛素糖代谢的重要器官：中枢神经系统、内分泌腺、肝脏、胃肠、肾脏,低血糖的分类-空腹低血糖,内源性胰岛素分泌过多 胰岛细胞疾病（胰岛素瘤和增生）胰岛素分泌过多：促胰岛素分泌剂如磺脲类、苯甲酸 类衍生物所致 自身免疫性低血糖：胰岛素抗体、胰岛素受体抗体等 异位胰岛素分泌,低血糖的分类-空腹低血糖,药物性 外源性胰岛素、磺酰脲类及饮酒、水杨酸盐、奎宁、喷他脒、氟哌啶醇等重症疾病 肝衰竭、心力衰竭、肾衰竭、脓毒血症、营养不良,低血糖的分类-空腹低血糖,胰岛素拮抗激素缺乏(如：垂体前叶功能减退、甲状腺
3、功 能减退症、慢性肾上腺皮质功能减退等)胰高血糖素、生长激素、皮质醇及肾上腺单一或多种激素缺乏胰外肿瘤,低血糖的分类-反应性低血糖症,糖类代谢酶的先天缺乏：遗传性果糖不耐受、半乳糖血症、糖原累积病 滋养性低血糖症（倾倒综合征）肠外营养（静脉高营养）治疗功能性低血糖症（多见于情绪不稳定、神经质）2型糖尿病早期出现的进餐后期低血糖症,血糖水平及生理应答水平,病理生理和临床表现,交感神经过度兴奋,出汗、颤抖心悸、焦虑饥饿、流涎软弱无力面色苍白心率加快四肢冰凉收缩压轻度升高,脑功能障碍,初期：精神不集中、思维语言迟钝、头晕、嗜睡、视物不清、步态不稳，可有幻觉、躁动、易怒皮层下受抑制：骚动不安、强直性惊
4、厥、锥体束征阳性波及延脑：昏迷,诊断与鉴别诊断,*低血糖不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的血糖 浓度过低综合征。*先天性高胰岛素血症是婴幼儿及儿童期持续、反复低血糖 的原因，低血糖也常见于糖代谢异常和脂肪酸氧化异常患 者的合并症，最常见的为糖原累积病，半乳糖血症，果糖 不耐受，部分有机酸血症，脂肪酸氧化异常也常并发。,诊断与鉴别诊断,是否是低血糖 定性诊断 Whipple三联征：低血糖症状 血糖2.2mmol/L 进餐或静脉注射葡萄糖症状缓解长期低血糖or临时低血糖低血糖的病因、部位定位诊断,诊断与鉴别诊断,有无酸中毒？乳酸?酮体?游离脂肪酸?激素调节?糖代谢?脂肪组织?肉碱缺乏？,诊断
5、与鉴别诊断,*肝酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，,6二磷酸酶，丙 酮酸羧化酶，糖原合成酶等缺乏，使肝糖输出减少。*脂肪酸氧化缺陷：肉碱缺乏和遗传性生酮缺陷（3-羟-3-甲基戊二酰CoA裂解酶缺乏）导致低血糖症。*酮症低血糖症：反复发作的饥饿性低血糖伴血浆FFA水平 和血酮水平升高，血乳酸水平一般正常，血浆丙氨酸水平 偏低。,诊断与鉴别诊断,先天性高胰岛素血症 是一种遗传性离子通道病，是婴幼儿及儿童期持续、反复 低血糖的最常见原因，其特点为胰岛素不适当的过度分泌。迄今已明确了4种遗传学类型：*ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症*谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症(GDH-HI)*葡萄糖激酶(GCK
6、)型高胰岛素血症()*短链3-羟氨基-CoA脱氢酶(SCHAD)型高胰岛素血症,先天性高胰岛素血症 由于本病反复低血糖发生，可导致不可逆的中枢神经系统损伤。诊断：1、新生儿或小婴儿有低血糖发作2、有绝对的或相对的持续高胰岛素血症：低血糖时空腹胰 岛素10U/L；血糖，血胰岛素5U/L；血胰岛素/血葡萄糖 0.3；注射胰高血糖素1mg后0.5h，血胰岛素80U/L3、低血糖时无酮症4、静脉注射葡萄糖需要10mg/(kg.min)才能维持血糖在 正常范围5、影像学检查无异常发现,先天性高胰岛素血症一般治疗：口服或输注葡萄糖，对于谷氨酸脱氢酶型(GHD)高胰岛素血症，限制食物蛋白含量，尤其是限制亮氨
7、酸含量200mg/餐，可以有效避免低血糖发生。药物治疗：二氮嗪钾通道开放剂，半衰期长，至少5天后进行疗效评价。GHD基因和GK基因突变导致的GHI对二氮嗪治疗反应良好，但ABCC8/KCNJI 1基因突变导致的对二氮嗪无效。奥曲肽对二氮嗪治疗无效的KKFP-HI患者，可用奥曲肽进一步治疗。奥曲肽是生长抑素的类似物，是胰岛素释放的潜在抑制剂。胰升糖素外科治疗,预后 本病的预后取决于患儿所患高胰岛素血症的类型及严重程 度。最严重并发症是长时间低血糖导致的中枢神经系统不 可逆的损伤，造成神经系统发育异常，故及早纠正低血 糖，可以改善预后。本病的自然病程是大多数患儿最终在 儿童或青少年期演变为糖尿病。
8、,糖原累积病 是一组由于糖原合成和分解过程中各种酶的缺陷而导致糖 原分解障碍或合成异常，以致过量的或异常分子结构的糖 原以及其中间代谢产物贮存于组织、器官内，并对其造成 损害而引起的临床病变。,糖原累积病*根据酶缺陷、临床表现及生化特征的不同，可分为13种 类型，其中I、III、IV、VI、IX型以肝脏病变为主，称为 肝-低血糖性GSD（肝型）；II、V、VII型以肌肉病变为 主，称肌-能量障碍性GSD（肌型）。*肝型的主要临床表现为：肝大和低血糖*I型 葡萄糖-6-磷酸酶、III型脱肢酶、IV型 分支酶、VI型肝磷酸化酶、IX型干磷酸化酶激酶*除IX型为X连锁隐性遗传，其余都是常隐。,半乳糖
9、血症*半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所引起的一种常 隐疾病。常表现为黄疸、肝脾肿大、肝功异常及低血糖。*乳糖 进入肠道半乳糖+葡萄糖血循环*半乳糖在肝脏先后经 半乳糖激酶（GALK）、半乳糖1-磷酸尿 苷葡萄糖酰基转移酶(GALT)及尿苷二磷酸-半乳糖-4-异构酶(GALE)的催化作用进入葡萄糖代谢途径。其中任何一种酶缺 乏均可半乳糖或半乳糖-1-磷酸及其旁路代谢产物增加，堆积于 各种组织，引起相应的损害，其中高浓度的半乳糖-1-磷酸抑制 葡萄糖异生导致低血糖。,脂肪酸、有机酸代谢异常 肉碱、酰基肉碱 酰基肉碱是脂肪酸、有机酸代谢的中间产物，许多脂肪酸 和有机酸代谢异常的环节主要涉及
10、肉碱和酰基肉碱的改 变，检测二者可进行脂肪酸和有机酸代谢障碍的筛查和诊 断。,脂肪酸、有机酸代谢异常,脂肪酸、有机酸代谢异常*原发性肉碱缺乏症肉碱转运缺陷（以发作性低酮性低 血糖、高氨血症、转氨酶增高为特征）*肉碱棕榈酰转移酶I缺陷（以昏迷、惊厥、肝大、低酮性 低血糖为主要特征）*肉碱棕榈酰转移酶II缺陷(严重婴儿型中表现为昏迷、惊 厥、肝大、低酮性低血糖、心脏扩大伴心率失常)*长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷（空腹或发病期间，患儿有 低血糖、低酮性酸中毒、肝功异常、高尿酸血症）,引起低血糖的药物,治疗,不管有无症状，低血糖者均应及时治疗 无症状性低血糖并能进食者：可先进食，并密切监测血糖，不能纠正者
11、静脉输注葡萄 糖，按6-8mg/(kg.min)速率输注，4-6小时后根据血糖结 果调节输糖速率，稳定24小时后逐渐停用。,治疗,不管有无症状，低血糖者均应及时治疗 症状性低血糖：先给予一次剂量的10%葡萄糖200mg/kg（2ml/kg），按 每分钟1.0ml静注，以后改为6-8mg/(kg.min)维持，以防 低血糖反跳。每4-6小时监测血糖一次，并根据血糖结果调 节输糖速率，正常24小时后逐渐减慢输注速率，48-72小 时停用。,治疗,不管有无症状，低血糖者均应及时治疗 症状性低血糖：低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg,静脉注 射，每12小时一次；或者泼尼松1-2mg/(k
12、g.d)，口服，共 3-5天，可诱导糖异生酶活性增高。,治疗,不管有无症状，低血糖者均应及时治疗 持续性低血糖：葡萄糖输注速率需提高至20-30mg/(kg.min)以上才能维持 血糖浓度正常值范围。还可（1）静脉注射胰高血糖素 0.02mg/kg，间断给药；或10ug/(kg.h)静脉维持；（2）高胰岛素血症可用二氮嗪，10mg/kg(Max25mg/kg)每 天，分3次口服；（3）胰岛细胞增生症则需做胰腺次全切 除，先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法。,治疗,找到低血糖病因的疾病则具体情况具体分析、治疗。,预防,避免可预防的高危险因素（如寒冷损伤），定期测血糖；生后能进食者宜早期喂养；不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注，足月胎龄 儿按3-5mg/(kg.min)、早产适于胎龄儿4-6mg/(kg.min)、小于胎龄儿以6-8mg/(kg.min)速率输注，可达到近似内源 性肝糖原产生率。,谢谢,
