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1、先天性心脏病,儿科教研室,本讲主要内容,先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症,心脏的胚胎发育,心脏的发育从胚胎第三周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。,母孕前3个月是关键期,胎儿循环的特点1、胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。2、脐静脉是唯一动脉血（运送营养及氧）3、卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点 4、体循环为主、肺循环极少。5、左、右心室均向全身供血，右心压力占优。,生后循环的改变1、脐带结扎、胎血循环停止2、呼吸（肺循环）建立，右心阻力下降，左
2、心房血流量增多，压力增高。3、卵圆孔关闭（57月解剖上关闭）；动脉导管24h功能关闭，6月至一年以内解剖关闭。4、左心压力占优。,胎儿血液循环和出生后的改变,小儿心血管的解剖特点,1、心脏大小和位置：小儿心脏体积相对比成人大，小儿心脏的位置随年龄而改变，2岁幼儿呈横位，心尖搏动L4、锁中线以外 37岁逐渐转为斜位，心尖搏动L5、锁中线处 7岁 心尖搏动L5、锁中线以内0.51cm,小儿心血管的解剖特点,2、心率：新陈代谢旺盛，交感神经兴奋性高，心率快。新生儿 120140 次/分 婴 儿 110130 次/分 幼 儿 100120 次/分 学龄前 80100 次/分 学龄期 7090 次/分
3、3、血压 2岁以后可采用下列公式：收缩压=（年龄2）80mmHg，舒张压=23收缩压,先天性心脏病 Congenital Heart Diseases,是小儿最常见的心脏病，发病率逐年增高目前约0.69%,病因及预防,内因：遗传单一基因突变染色体畸变多基因病变先天性代谢紊乱,外因：环境因素感染因素理化因素：药物、放射线、化学制品母患糖尿病、,预防：孕妇保健，避免发病有关的因素接触,先天性心脏病的临床分类及常见病,（一）左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 艾森曼格综合征（二）右向左分流型（青紫型）法洛四联征、大血管错位（三）无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄、主动脉缩窄、
4、右位心,左向右分流型（潜伏青紫型）,在左、右心或主、肺动脉间有异常通路，正常左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，而无青紫。当（屏气、哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,艾森曼格氏综合征,当左向右分流型病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫称之。动力型肺动脉高压:暂时性 梗阻型肺动脉高压:永久性,右向左分流型（青紫型）,为先天性心脏病中最严重的一组，某些畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，均可出现持续性
5、青紫。常见法洛四联症、完全性大动脉转位。,无分流型（无青紫型）,在左、右心或动、静脉间无异常分流或交通存在，故不出现青紫，只在心力衰竭时才发生青紫。常见肺动脉口狭窄，主动脉缩窄等，右位心等。,临床常见的几型先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联征(tetralogy of fallot）,室间隔缺损（VSD）ventricular septal defect,是最常见的先天性心脏病，约占先心病发病率2540%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存,分 型,1、膜隔部缺损 室上嵴下方 三尖瓣的后方 2、干下型3、肌隔部缺损：Roger病
6、,膜隔部缺损,肌隔部缺损,主动脉血少,室间隔缺损血液动力学示意图,二尖瓣相对狭窄,左房大,肺血量多,肺A扩张,左室大,室间隔 缺 损,体循环血量少,腔静脉,右房,右室大,临床表现,与室缺口大小及分流量有关小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，声音嘶哑（扩张的肺A压迫喉返N），大型缺损则多伴有肺动脉高压症状。体检：于胸骨L3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，P2增强或亢进，较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。,并发症,反复呼吸道感染 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,辅助检查,（最
7、先出现左心室肥大）胸部X线检查：左心室增大为主、肺血 增多、肺动脉段凸出。心电图：左心室肥大或伴有右心室肥 大 超声心动图：室间隔回声中断,右室收缩 期见左室分流来的五彩相间血流束右心导管：右心室血氧含量明显高于 右心房,治疗要点,小型室缺部份可自愈，不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术。大型室缺及分流量大者可手术修补，如已发生梗阻型肺动脉高压时（艾森曼格氏综合症）不能手术治疗。经心导管堵塞为非开胸治疗新技术。,房间隔缺损（ASD）atrial septal defect,约占先天性心脏病发病总数的20%-30%，女孩多见。小儿时期症状较轻，可合并
8、其他心血管畸形，较常见的有肺静脉畸形引流入右心房。,分 型,1、原发孔未闭 2、继发孔未闭 3、卵圆孔未闭,肺动脉扩张,肺血量多,肺动脉瓣相对窄,右室大,三尖瓣相对窄,房间隔缺损血液动力学示意图,左房,房间隔 缺 损,右房大,腔静脉,左室,主A血少,体循环血量少,临床表现,症状:缺损小多无症状，缺损大者可有全身发育落后，易患肺炎及合并心力衰竭，此时常出现青紫。身体耐力差，常有心慌、气急。有时可有声音嘶哑。女孩多见苍白，消瘦，发现晚。,临床表现,体征 体格发育落后、消瘦 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 胸骨左缘第2、3肋间仅闻级轻柔的收缩期喷射性杂音。少数伴有收缩期震颤 P2正常或稍亢进，分
9、裂明显且固定,并发症,反复呼吸道感染 充血性心力衰 亚急性细菌性心内膜炎,辅助检查,胸部X线检查：右心房、室增大为主，肺动脉突出，“肺门舞蹈”，心电图：电轴右偏和不完全性右束支传 导阻滞 超声心动图：房间膈回声中断,右房收缩 期见左房分流来的五彩相间血流束右心导管：右心房血氧含量高于上、下 腔静脉,治 疗 要 点,缺损较大宜46岁可做房间隔修补术；亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损,动脉导管未闭（PDA）patent ductus arteriosus,PDA约占先天性心脏病发病总数的1520，女性较多见。动脉导管于生后1015小时在功能上关闭，多数婴儿于生后3个月
10、左右解剖上完全关闭。持续开放并出现左向右分流者即为动脉导管未闭,分 型,管型 窗型 漏斗型,左室大,肺血量多,左房大,二尖瓣相对窄,动脉导管未闭血液动力学示意图,主动脉扩大,动脉导 管未闭,右房,右室,周围动脉压大,体循环血量少,肺动脉扩大,临床表现,症状:导管口细者可无症状，仅查体时发现心脏杂音；导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、声嘶等。肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成差异性青紫,临床表现,体征心前区隆起胸骨左缘23肋间有连续性震颤，以SM为主胸骨左缘23肋间有连续性机器样杂音，向颈、背部传导。肺动脉高压或心衰时，主、肺动脉压力差小，仅有sm；P2亢进有时分裂。
11、周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、股动脉枪击音）。,并发症,反复呼吸道感染、支气管肺炎 亚急性细菌性心内膜炎 充血性心力衰（分流量大者）,辅助检查,胸部X线：左心室、房增大，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉弓增大；心电图：左心室、房增大超声心动图：主肺动脉和降主动脉有交通,主 肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血 流束心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室,治疗要点,消炎痛（生后一周内）外科治疗：导管切断缝合术或单纯导管结扎术，非开胸法治疗（微型弹簧伞堵塞动脉导管）,法洛四联征 tetralogy of fallot,是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的10%-1
12、5%。,病理生理改变,由四种畸形组成：肺动脉狭窄（最重要）室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大,法洛四联征血液动力学变化图,肺动脉瓣窄,肺血量少,左房,左室,主动脉骑跨,室间隔缺 损,右室肥厚,右房大,腔静脉,全身青紫,临床表现,青紫 主要表现，严重程度及出现早晚与肺动脉 狭窄程度成正比。生后36个月渐明显。蹲踞状态 婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行走活动因气急主动下蹲片刻再行走（右向左分流减少，缺氧症状暂时缓解）缺氧发作 2岁以下，常在吃奶、大便、哭闹时发生。（肺动脉漏斗部肌肉痉挛，一时性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所致）杵状指（趾）,临床表现,体征生长发育迟缓心前区隆起胸骨左缘24肋间23级喷射性杂
13、音P2减弱或消失,杵 状 指,杵 状 趾,并发症,脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、,辅助检查,胸部X线检查：“靴形心”，肺纹理减少；心电图：电轴右偏，右心室肥大；超声心动图：室间隔回声中断、主A骑跨 室间隔上、RVOT狭窄、右室璧室间 隔肥厚;收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束 心导管：股动脉血氧饱和度降低,右心室增大使心尖上翘，肺动脉段凹陷及肺动脉缩小，故心影呈靴形,肺野清晰、肺门血管影缩小而搏动不明显。主动脉增宽和右移。,治疗要点,根治手术：修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨，切除流出道肥厚部分姑息手术：缺氧发作时的紧急处理原则：置膝胸位、皮下注射吗啡、及时吸氧和纠酸口服心得安预防
14、发作,先天性心脏病的诊断,新生儿和小婴儿如果有以下表现，就该考虑到严重心血管畸形存在的可能性：出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状 持续青紫或反复出现神志不清 喂奶困难，体重不增，易激惹不安 肺部反复出现“肺炎”样体征 发现心脏外其他先天畸形,（一）病史,1.母妊娠史：母亲孕期前3个月2.常见症状：喂养困难、气促、口周发绀、反复呼吸道感染、蹲踞、昏厥现象。3.发病年龄：在3岁前,（二）体检,发育营养差 缺氧表现 杵状指（趾）合并感染时有肺部体征 心脏体征（望、触、叩、听）周围血管征,（三）特殊检查：,无创性：X线检查心电图检查超声心动图放射性核素心血管造影心脏磁共振成像计算机断层扫描,有创性：左、右心导管术+造影，了解各房室及大血管大小、压力、血氧含量及有无异常通道。,常见先天性心脏病鉴别,常见先天性心脏病鉴别,谢谢！,静脉韧带,肝圆韧带,膀胱韧带,脐带结扎、胎血循环停止,右心阻力下降，左心房血流量增多，压力增高,5、左心压力占优,脐静脉形成肝圆韧带，,静脉导管形成静脉韧带。,
