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1、儿童听力障碍常见原因,概述,听力的形成,耳的结构（外耳、中耳、内耳（耳蜗）及听神经）,Physiology of hearing,External ear,外耳道,卵圆窗 圆窗,Collect,Middle ear,Amplify,Engery tranform,Analysis,Auditory cortex,Inner ear,内、外淋巴液,听神经,听觉通路,分类,先天性与后天性 综合征性与非综合征性传导性、感音神经性与混合性,先天性,1.遗传性因素父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但
2、可以通过手术矫正，恢复听力。2.药物中毒孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。3.疾病损害父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。4.分娩过程母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。,后天性,噪音因素:爆竹压力因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋
3、的一种，多为突然 一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等药物因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋的一种，多为突然一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等疾病因素：中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病。通过早期治疗，多数人可以避免耳聋。外伤因素：耳道很细，打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上，可伤害鼓膜以及听骨链，造成耳聋。,综合征性与非综合征性,（1）伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征：患者除遗传性聋外，尚伴有身体其他器官的遗传性疾病，如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。唐氏综合征（21三体）Treacher
4、-Collions综合征 肾耳腮综合征Usher综合征（2）单纯型遗传性聋：耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其它器官无遗传性损害。,传导性、感音神经性与混合性,传导通路阻断,传导神经异常,混合因素,发现途径,0-6岁儿童听力筛查（国家法规）耳聋基因筛查（北京市惠民工程）看护人观察：,有时呼之不应；喜欢问“啊啊”,看电视声音大；,讲话晚；言语含糊不清,北京市于2012年4月1日启动新生儿耳聋基因筛查工作。凡在北京市助产机构出生的常住人口新生儿(不分户籍)，都可自愿接受耳聋基因筛查服务。,传导性听力下降（一）,先天性小耳及耳道闭锁、狭窄 先天性中耳畸形,先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生,高分辨CT
5、影像,传导性听力下降（二）,耵聍栓塞,耵聍阻塞了外耳道妨碍声音的传导引起听力下降。,传导性听力下降（三）,外耳道肿物 中耳肿物,传导性听力下降（四）,化脓性中耳炎 鼓室分泌物阻塞引起听力下降 鼓膜穿孔所致听力下降分泌性中耳炎 中耳腔一种非化脓性炎症疾病 儿童咽鼓管短、宽、平、位置低。孩子呼吸道感染时，致病菌容易通过咽鼓管进入到中耳 中耳腔积液引起听力下降。,感音神经性耳聋（一）,遗传性 1、目前我国遗传性耳聋50%左右的 突变基因：GJB2、PDS、线粒 体相关基因、GJB3 2、另有近200种明确的耳聋基因,感音神经性耳聋（二）,非遗传性 先天感音神经性聋 主要指在怀孕和分娩期间引起的听力损害。后天感音神经性聋,指儿童成长过程中因细菌病毒感染、药物性中毒或外伤引起的听力损失。,感音神经性耳聋（三）,内耳畸形（耳蜗结构异常、缺如）内听道狭窄（耳蜗神经纤细、缺如）耳蜗结构及耳蜗神经正常听神经病听觉中枢脑白质病,感音神经性耳聋（四）,感染性（发热后）麻疹 腮腺炎 风疹病毒感染 巨细胞病毒感染 EB病毒感染 脑膜炎后,
