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1、常见儿童实体肿瘤的诊断和治疗,儿童常见实体肿瘤solid tumor,总论常见软组织肿瘤常见腹腔肿瘤,小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要疾病，据张金哲院士主编的现代小儿肿瘤外科学（2003年版）提及，其年发生率约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。,总论,小儿肿瘤外科的发展,近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的发展过程。是一个从单纯活检、手术、明确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。,小儿肿瘤外科的发展,我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世纪80年代开始有些医学院附属儿童医
2、院或肿瘤医院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规范、系统。手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗手段。其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化诱导治疗等。,小儿肿瘤发病率相对升高。小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有其特点。,一、病因 aetiology,1胚胎发育障碍 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。2遗传因素 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。3放射线 最多见的是白血病、甲状腺癌等。,二、病理 pathology,小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。来自中
3、胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却罕见于成人。来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。,三、临床表现,肿瘤的自然病程 1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期,三、临床表现 clinical presentation,1无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状2多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全 身症状。小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。,四、转归 pr
4、ogress,1肿瘤进行性增大 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴道转移更多。2肿瘤相对稳定 血管瘤3肿瘤自然消退 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。,五、诊断diagnosis,要做到早期诊断，就要重视和发现儿童表浅和深部的无痛性肿块。,五、诊断,病史及临床表现血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液生化检查：甲胎蛋白、铁蛋白 4内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物 3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA）血清中NSE（neuron specific enolase)5.内腔镜检查：乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜 6.穿刺活组织病理检查确诊,五、诊断,
5、7影像检查 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。线检查：（）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。（）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。（）下腔静脉造影及各部位血管造影（5）电子计算机线断层显象(CT)能提示肿瘤分期。磁共振成像（magnetic resonance imaging，）同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。Pet-CT,六、治疗 treatment,良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及其他治疗（免疫治疗、介入治疗、生物治疗等）的综合措施。,七、预后 progno
6、sis,小儿应以年无肿瘤复发及转移作为”治愈”的标准。目前提出“长期存活率”概念代替治愈。,儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗目的,手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时，免疫功能可获得不同程度的恢复。,儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类,表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗病程阶段 手术方法 治疗效果诱发期 预防性手术 预防肿瘤发生原位肿瘤期 局部切除 治愈亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈侵袭期 根治或扩大根治手术 有望治愈播散期 姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断
7、性、转移肿瘤的外科手术和功能重建、康复手术。,外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展,某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制下的肝三叶肿瘤切除等。另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。,儿童肿瘤各种外科手术简介 1小儿肿瘤的预防性手术,表2 具有潜在恶变疾病的预防性手术疾病 可能发生的 预防性手术 恶性肿瘤睾丸下降不全 睾丸癌 睾丸固定术家族性多发性 结肠癌 全结肠切除直肠结肠息肉病溃疡性结肠炎 结肠癌 病变结肠切除交界痣 黑色素瘤 痣切除先天性胆管扩张症 胆管癌 胆总管切除、胰胆分流口咽或外阴白斑 鳞癌 白斑切除
8、多发性内分泌增生症 甲状腺癌 甲状腺切除,2小儿肿瘤的诊断性手术,在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理分期、分级、指导治疗方案的制订，都必须有一个明确的组织学诊断，这是小儿肿瘤治疗的基础。,2小儿肿瘤的诊断性手术,（1）细针穿刺活检（2）淋巴结活检（3）肿瘤切取活检（4）肿瘤切除活检（5）内镜、腔镜活检（6）骨髓穿刺活检（7）胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞学分析,细针穿刺活检术,穿刺方法要点彩超下选取穿刺点及取材点：穿刺针路径需避开主要的血管束及邻近的组织器官，取材点为瘤体周边区的可疑阳性实体组织。基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻醉下操作，患儿须保持体位不动。,适应症：B超引导下的穿刺活
9、检对肿瘤可疑患者，无论是原发、复发或转移均是针吸活检的主要适应症。禁忌症：凝血像异常者，必须纠正达到正常后才能行穿刺；穿刺路径必须经过重要脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺导致肿瘤破溃播散危险性极大者。,并发症-简便安全，并发症少,穿刺针道的肿瘤种植小于0.01%肿瘤破溃播散总体诊断阳性率在90%-95%之间。诊断中敏感率为90.7%，其特异性为100%。出血、感染并发症,3小儿肿瘤的根治性手术,（1）一期根治性手术 一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治手术。根治性手术，是治疗肿瘤的有效方法。,3小儿肿瘤的根治性手术,（2）延期和
10、选择性二次手术 延期手术是在肿瘤确诊后，通过术前化疗或放疗，使原发肿瘤缩小及转移病灶得到理想控制后再行肿瘤根治术。选择性二次手术的要点是争取肿瘤完整切除、区域淋巴结清扫和可能残存肿瘤细胞的“肿瘤床”的清理。,4小儿肿瘤的姑息性手术,（1）姑息性手术 姑息性手术的目的是通过一些简单的手术，对某些原发病灶及转移病灶不能通过手术达到根治目的者，为缓解肿瘤所产生的某些症状和并发症进行的手术，为提高生存质量和创造条件待化疗、放疗等辅助治疗后争取再次根治。,4小儿肿瘤的姑息性手术,（2）减积手术 减积手术仅适合于原发病灶的部分切除后，残留肿瘤能用其他治疗方法较有效的控制例。而某些放疗、化疗均不敏感者，除为
11、了姑息性切除缓解症状外，一般不应作减积手术。,5小儿转移和复发肿瘤的外科治疗,恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程，称为肿瘤的转移，淋巴道、血道种植转移。手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗的一个重要内容，但IVs期神经母细胞瘤，无明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。,（1）小儿转移性肿瘤的外科治疗,小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照Mecorma
12、rk原则：原发病灶控制；除肺外无其他转移灶；无手术禁忌证；除外科手术外其他治疗方法无效。肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑转移肿瘤的切除术。,（2）复发肿瘤的外科处理,复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。,5小儿转移和复发肿瘤的外科治疗,恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部
13、位，到达不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程，称为肿瘤的转移，淋巴道、血道种植转移。手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗的一个重要内容，但IVs期神经母细胞瘤，无明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。,（1）小儿转移性肿瘤的外科治疗,小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照Mecormark原则：原发病灶控制；除肺外无其他转移灶；无手术禁忌证；除外科手术外其他治疗方法无效。肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑转移肿瘤的切
14、除术。,（2）复发肿瘤的外科处理,复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。,6小儿肿瘤术后的功能重建与康复手术,小儿肿瘤的外科手术还应包括肿瘤根治后某些功能重建和美容康复的手术，使患儿的功能、容貌能有改善。小儿肿瘤术后的功能重建和康复手术通常是在原发肿瘤切除、无瘤生存2年以上的时候进行。,小儿肿瘤手术的术前准备,1术前估计（1）肿瘤分期和手术方法选择肿瘤的分期目前较普及的是国际抗癌联盟制定的TNM分期法,治疗前临床分期(CTNM),手术分期(STNM),术后的病理分期(PTNM)。特殊的分期方法,如肾母细胞瘤的NWTS分期、神经母细胞瘤的POG和I
15、NSS分期等。复发的肿瘤一般不进行临床分期。,（2）肿瘤患儿手术耐受性估计,1）肿瘤患儿的蛋白能量营养不良及其对手术的影响 体重下降超过5%；血浆白蛋白32g/L。2）肿瘤患儿的手术耐受性判断和准备 患儿一般情况的估计 手术对正常生理功能的影响估计 手术的复杂程度和手术死亡的估计：有些 患儿不能耐受手术时不应盲目施行手术，必须经过术前化疗控制肿瘤和纠正全身情况后才能争取手术。麻醉的正确选择,2.术前准备,（1）全面的术前检查（2）蛋白能量营养不良的纠正（3）术前用药 1）维生素 2）抗生素 3）其他特殊用药（4）胃肠道准备（5）备皮和备血（6）术前饮食准备,小儿肿瘤的外科治疗原则,小儿肿瘤外科
16、医师应当不同于一般的小儿外科医师，除了肿瘤外科操作之外，还须掌握肿瘤外科的理论和肿瘤的其他综合治疗方法，要重视患儿全身机体免疫与肿瘤的关系，注意外科手术指征的选择手术后治疗控制与功能损伤的关系防止远处转移和扩散。,小儿肿瘤的外科治疗原则,1医源性肿瘤播散的预防（1）术前检查准备时的播散预防（2）术中肿瘤细胞播散的预防（3）肿瘤细胞局部种植的预防 蒸馏水冲洗腹腔、胸腔等，顺铂、5-FU抗肿瘤药物冲洗创面。,小儿肿瘤的外科治疗原则,2原发灶的切除小儿原发肿瘤切除时，为避免邻近器官损伤和过度的正常组织切除，一般要求切缘距肿瘤边缘23cm，不像成人那样要求5cm以上。,小儿肿瘤的外科治疗原则,3淋巴结
17、清扫的原则和争议小儿肿瘤的淋巴结清扫，历来是一个争议较大的，但是对明确已有转移的区域淋巴结，必须连同原发肿瘤一起作整块或分段切除，这一观点无异议。近年来，小儿肿瘤外科的预防性淋巴结清扫均倾向于谨慎进行。,其他治疗方法在小儿实体肿瘤的综合应用,外科辅助化疗在小儿肿瘤的临床应用,（1）术前化疗 又称早期辅助化疗或新辅助化疗（2）术中化疗 术中药物的静脉滴注，顺铂、5-FU等对腹腔置管持续冲洗（3）术后化疗 一般主张术后早期足量化疗，多在手术当天或第二天即予以化疗（4）根治性化疗（5）姑息性化疗,表3小儿常见恶性肿瘤对化疗的敏感程度敏感 较敏感 不敏感恶性淋巴瘤 软组织肉瘤 甲状腺癌肾母细胞瘤 尤文
18、瘤 黑色素瘤恶性生殖细胞瘤*肝脏恶性肿瘤 肾癌*神经母细胞瘤*骨肉瘤*胚胎性横纹肌肉瘤,外科辅助放疗在小儿肿瘤的临床应用,外科手术切除与放射治疗的配合应用，主要取决于肿瘤对放疗的敏感性和对放疗损害的估计。绝大多数小儿恶性肿瘤对放疗均敏感，但由于放疗对儿童生长发育，尤其是骨骼生长、性腺功能、智力发育的损害作用，使其应用受到一定限制，不像手术辅助化疗那样普遍。,其他治疗方法的综合应用,（1）介入治疗 1）手术辅助介入治疗在小儿肝脏恶性肿瘤治疗的应用 2）介入治疗辅助手术在肾母细胞瘤治疗的应用 3）介入治疗在腹腔、腹膜后、颅内及肢体肿瘤综合治疗中的应用趋势,介入治疗术,介入治疗（interventi
19、onal therapy）是指在放射影像诊断仪引导下进行的外科操作，有放射诊断和临床治疗的双重意义。随着放射影像设备和穿刺器械、导管的发展，介入治疗在近年来已广泛用于血管疾病和肿瘤的治疗。目前开展的介入治疗可分为导管性和非导管性两大类。前者包括应用导管插管作血管成形、溶栓、闭塞畸形血管或动脉瘤，以及经肿瘤供血动脉作肿瘤的栓塞、化疗灌注等。非导管性介入主要有各种经皮穿刺活检、局部药物注射和抽吸、引流等。肿瘤的介入治疗主要包括肿瘤栓塞、化疗灌注、肿瘤消融、管腔内支架和导向穿刺局部药物注射等。,其他治疗方法的综合应用,（2）骨髓移植和外周血干细胞移植 近年来在外科手术切除小儿恶性肿瘤后，应用骨髓或外
20、周血干细胞移植辅助强化疗，大大缩短术后化疗时间，而且使手术后的生存率大大提高，肿瘤术后复发和转移情况也有所改善,小儿肿瘤外科的发展前景,1预防性手术的普及和早期诊断、早期手术 的低龄化趋势2小儿肿瘤手术诊断和病理分期的规范要求 外科手术后的病理和临床诊断已不会仅仅满足于肉眼巨检和病理诊断的明确，而是通过免疫组化、分子生物指标检测、对相关肿瘤标记物、相关基因等预后指标进行系统检测和分析，以指导临床进行针对性更强的个体化治疗。,3肿瘤外科手术的微创和高新技术发展趋势内镜、腔镜、机器人等微创手术发展；介入技术发展；各种电刀、超声刀、止血敷料等；血管移植、器官移植。4小儿肿瘤外科辅助治疗手段的不断创新和有 机结合外科手术前后的辅助治疗手段不会仅局限于化疗、放疗，肿瘤完整切除后的造血干细胞移植将成为常规，基因治疗、诱导分化治疗将会更趋向广泛应用，非细胞毒性的新药生物反应修饰剂（BRM）的应用也将更为普及。,
