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1、第十四章精神发育迟滞与儿童少年期心理发育障碍,概 述(P211),心理发育：儿童出生以后的认知、情感、意志等心理活动以及能力、性格等心理特征的发展过程。生理发育儿童心理发育障碍：各种有害因素使儿童的正常心理发展过程受阻，表现在言语和学习、学习和运动、社会交往、智能等方面能力的发育延迟或异常。,分 类,特定性言语和语言发育障碍特定性学校技能发育障碍特定性运动技能发育障碍混合性特定性发育障碍广泛发育障碍 儿童孤独症(childhood autism)*Asperger综合征 Rett综合症 Helle综合症精神发育迟滞（mental retardation）*,较常见的一组疾病近义词：弱智 智障
2、智残 智力低下 痴呆 傻瓜起病于大脑发育成熟（18岁）以前。是一组由生物、心理和社会因素（先天或后天的）所导致的脑发育障碍临床特征为智力发育低下和社会适应困难，可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。,精神发育迟滞概念,起病年龄：18岁以前痴呆：18岁以后由于某种原因引起脑损害智力减退一组疾病智力整体水平低于同年龄的平均水平智力即智能（P35）智商（IQ）70在智力低下的同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷,精神发育迟滞概念解释,精神发育迟滞智商（一）,智商是判断智力水平的方法之一智商=（智龄/实际年龄）100常用的测试工具：韦氏（Wechsler）量表分成人、学龄儿童、学前儿童量表测试分为言语测试和
3、操作测试智商知商 智商能力 智商成绩,精神发育迟滞智商（二）,IQ水平在人群中呈 正态分布IQ70为智力低下 70-80为边缘智力80-110为正常智力110-130为高智商 130为超常智力,精神发育迟滞病因（一）,复杂、多样，仍有许多病例难以确定病因遗传因素，围产期及18岁以前影响神经系统的各种因素均能导致发病一般分为遗传因素先天性颅脑畸形围产期有害因素出生后因素,精神发育迟滞病因（二）,遗传因素染色体畸变Downs syndrome等先天性代谢性缺陷症结节性硬化等,早期发现可预防（婚检、羊水PCR分析等），治疗效果差。,围产期有害因素：妊娠期感染药物：临床用药必须注意！毒物：装修污染放射
4、性酒精、缺碘先天性颅脑畸形较少见，产前检查可预防出生后因素脑损伤：中枢系统感染，脑缺氧，甲状腺功能低下（中国最多）社会心理因素：心理社会剥夺,精神发育迟滞病因（三）,精神发育迟滞临床表现（一）,精神发育迟滞临床表现（二）,个别轻度患者可表现出某种特长（岛状）：比如机械记忆，音乐绘画等出现精神障碍的几率较高躯体疾病的处理,精神发育迟滞临床表现（三）,边缘智力智商在70-85之间，轻度社会适应不良一般不诊断,精神发育迟滞的特殊类型1,Downs综合症痴呆面容 短命唐氏筛选,唐氏染色体图谱,唐氏案例,唐氏筛选,一般妊娠1416周左右，对羊水进行染色体检查可以判明患病与否。,精神发育迟滞的特殊类型2,
5、PKU常染色体隐形遗传疾病主要表现智力缺损缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸大量蓄积金发碧眼、皮肤白嫩、口唇鲜红，震颤，步态不稳，肌张力异常,苯丙酮尿征表兄妹婚配所生,精神发育迟滞的特殊类型3,半乳糖血症常染色体隐形遗传糖代谢障碍缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶，半乳糖不能转换为葡萄糖而在体内蓄积中间产物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P)对细胞有害，主要侵犯肝，肾，脑和晶状体，故患儿哺乳后数日出现呕吐、腹泻、脱水等症状。一周后，肝脏肿大，出现黄疸、腹水和白内障。数月后出现智力发育障碍，常夭折。若出生后不喂以乳类和乳制品，婴儿能完全正常地发育。若中途停止乳类食物可改善症状，但智力不能恢复。如不及时处理易出
6、现：低血糖性痉挛、肝功能不全和进行性智力障碍,精神发育迟滞的特殊类型4,先天性睾丸发育不全-Klinefelter综合征患者性染色体为XXY，亦常称为XXY综合征。患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25的患者有乳房发育。患者身材高。四肢长，一部分患者（约14）有智力低下，,Klinefelter综合征,精神发育迟滞的特殊类型5,先天性卵巢发育不全-Turner综合征染色体核型为45（XO）患者表型为女性，身材矮小，智力常低于其同胞面呈三角形，常有睑下垂及内眦赘皮等，上颌突窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，颈部的发际很低，可一直伸延到肩部
7、，约50患者有蹼颈，即多余的翼状皮肤，双肩径宽，胸宽平如盾，乳头和乳腺发育差，两乳头距宽，常有指甲发育不全。婴儿期脚背有淋巴样肿，十分特殊。泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差（索状性腺），常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，无腋毛，外生殖器幼稚。,Turner综合征患者及其核型,精神发育迟滞的特殊类型6,脆性X综合征本综合征是人类智力低下的常见病因之一，发生率仅次于Down综合征 X连锁遗传病X染色体的变异，主要为男性患者智力障碍 语言障碍 巨睾症 特殊面容 行为障碍,X染色体长臂末端有一细丝部位,精神发育迟滞的特殊类型7,先天性甲状腺功能减低症分为地方性和散发性甲状腺合成不
8、足所致的全身疾病,克汀病案例,黑龙江省佳木斯市桦川县集贤村，号称“天下第一傻”，当年全村3000人中有300多个傻子。这一家有四口人患有地方病，三人为轻度神经性克汀病，一人病重合并佝偻症，这张是从村里拍的资料：,精神发育迟滞的特殊类型8,结节性硬化症常染色体显性遗传性疾病智力缺陷，癫痫，面部皮脂腺瘤,结节性硬化症的面部皮脂腺瘤,精神发育迟滞的特殊类型9,胎儿酒精综合征母孕期（尤其是头三个月）过量饮酒所致中枢神经系统症状，精神发育迟滞，身体发育缓慢,18岁以前起病早年不被注意，往往入学后才被发现智力损害一旦发生，治疗效果差重在早期发现与预防,精神发育迟滞病程与预后,疾病诊断：是否分级 病因诊断：
9、尽可能找寻病因治疗、预防诊断步骤：病史体检：临床发育评估，躯体疾病检查心理学诊断智力测试社会适应评估实验室检查及染色体等遗传学检查,精神发育迟滞诊断,18岁以前起病智商低于70有不同程度的社会适应困难中重度者有特殊的面容体征和神经系统体征实验室检查：心理测评，其他检查诊断要慎重！,精神发育迟滞诊断标准,暂时性发育障碍：心理因素，躯体疾病特定性发育障碍：阅读困难儿童精神分裂症：少见注意缺陷与多动障碍：智力正常儿童孤独症：智力的各方面发展不平衡,精神发育迟滞鉴别诊断,难以逆转，早期预防！治疗原则：教育训练为主，药物治疗为辅教育训练：培智学校，多方面的合作轻度：重在培养生活自理能力及独立生活能力中度
10、：生活自理及社会适应重度：配合能力，防止危险能力极重度：无能为力药物治疗病因治疗：对症处理：嫁接性精神病促进脑功能发育治疗：效果不明确,精神发育迟滞治疗,一级预防：优生优育 围产期保健二级预防：定期检查 早期干预三级预防：减少残疾 提高适应,精神发育迟滞预防,广泛性发育障碍（P216）,包括儿童孤独症，不典型孤独症，Rett综合征，Asperger综合征，多动注意缺陷伴有精神发育迟滞与刻板动作等类型。共同临床特点社会和人际交往和沟通模式的性质异常兴趣与活动内容局限刻板与重复,儿童孤独症概述,Kanner(1943)首次报道10例 陶国泰（1984）国内首次报道4例录象,雨人,是广泛性发育障碍的
11、亚型，以男性多见，起病于婴幼儿期（36月内多），主要表现为不同程度的言语发育障碍，社会交往障碍，兴趣狭窄和行为方式刻板等（Kanner三联征）约3/4伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力（白痴学者）。,儿童孤独症概念,社会交往障碍核心症状无亲密感 无法建立友谊语言和非语言交流障碍缄默不语或较少使用语言语言运动能力损害，不会主动与人交谈兴趣狭窄及刻板僵硬的行为模式对环境倾向于要求固定不变不寻常的兴趣和游戏方式，特殊迷恋刻板重复的行为和特殊的动作姿势对物体的非主要特征的兴趣及独特的接触方式,儿童孤独症临床表现（一）,儿童孤独症临床表现（二）,感觉异常过于迟钝
12、或敏感智力障碍低智商智商发育不平衡：操作语言，机械记忆和推算能力强其他情感淡漠或不适切多动障碍强迫障碍睡眠障碍EP发作,三岁前缓慢起病，病程冗长随着年龄增长症状略改善长期预后欠佳：社会适应不良,儿童孤独症病程与预后,生长发育史病史精神检查3岁以前：“Kanner三联症”：社会交往障碍，言语交流障碍，不正常的行为方式3岁以后：不典型的孤独症,儿童孤独症诊断,精神发育迟滞：早期鉴别比较难，精神发育迟滞表现的智力全面低下，孤独症更多的是智力发育不平衡。精神分裂症：特征性症状选择性缄默：言语交流有选择性 可交流强迫症：强迫症状Rett综合征：X染色体连锁显性遗传，早期发育正常，7到24月起病，病后丧失
13、获得的言语功能，两手常刻版性扭动，过度呼吸及其他神经系统症状体征,儿童孤独症鉴别诊断,教育训练为主：提高交往技能，促进语言发育，掌握生活技能等孤独症学校家庭教育，针对性的心理治疗：以行为治疗为主药物治疗：对症处理早期发现，早期治疗,儿童孤独症治疗,儿童少年期情绪行为障碍,儿童行为与情绪障碍,80 多动障碍81 品行障碍82 品行与情绪混合障碍83 特发于童年的情绪障碍84 儿童社会功能障碍85 抽动障碍86 其他童年和少年期行为障碍89 其他或待分类的童年和少年期精神障碍,注意缺陷与多动障碍,Attention deficit and hyperactive disorder ADHD,菲尔普
14、斯的故事,菲尔普斯上小学时，黛比最怕见到儿子的老师们。“迈克尔在课堂上一刻不停”、“迈克尔没有一秒钟能够安静”、“迈克尔总是管不住自己的双手”老师们的抱怨让黛比总是很尴尬。小菲尔普斯调皮在学校出了名，几乎每天都有老师或同学来向黛比投诉，而且他的学习成绩也受到了影响，大部分是B和C，甚至还有几门功课得了D。尽管黛比极力否认菲尔普斯患有“注意力缺陷多动障碍但为了儿子的前途，在菲尔普斯9岁的时候，黛比还是带儿子去医院做了检查。检查结果是“迈克尔是一个不折不扣的多动症患儿”。这个诊断令黛比非常伤心。她接受了医生的建议，让迈克尔服用一种名为利他林的中枢神经系统兴奋剂予以治疗。黛比并不喜欢让孩子吃神经性药
15、物，担心药物的副作用,她觉得耐心的指导和鼓励才是治疗多动症的最佳办法。服药两年后，在一次参加知名泳衣品牌“Speedo”的一次商业活动时，菲尔普斯突然说：“妈妈，我不想再每天吃药了，我的小伙伴们都不吃药，我不喜欢吃药”看着儿子的眼神，黛比在征求医生的意见之后，让儿子停掉了利他林。停药后，菲尔普斯并没有退回到先前的好动游泳完全治愈了菲尔普斯的多动症,概述,多动障碍(hyperkinetic disorder),注意缺陷障碍(attention deficit disorder,ADD)注意缺陷-多动障碍(attention-hyperactivity disorder,ADHD)儿童期常见的行为
16、问题，与同龄儿童相比，有严重持久广泛的注意力集中与持久困难，冲动控制困难与活动过度，常导致明显学业与社交受损,流行病学,国内 1.315.9%，国外3-10%男女性别比：4-9:1,临床表现,注意缺陷活动过多冲动神经系统异常脑电图变化,病程与预后,近50%4岁前起病 入小学后发现30%青春期后症状逐渐消失40-50%成人期仍存在症状20-30%合并反社会行为、物质依赖等,诊断要点,主要特征是注意缺陷 活动过多 在一个以上场合中表现突出注意损害，注意保持的缺陷超过了患儿的年龄和智商水平多动要参照环境上述影响了患儿的社会功能，起病7岁前,持续6个月以上,CCMD-3诊断标准,【症状标准】(1)注意
17、障碍，至少有下列4项：学习时容易分心，听见任何外界声音都要去探望；上课很不专心听讲，常东张西望或发呆；做作业拖拉，边做边玩，作业又脏又乱，常少做或做错；,CCMD-3诊断标准,不注意细节，在做作业或其他活动中常常出现粗心大意的错误；丢失或特别不爱惜东西（如常把衣服、书本等弄得很脏很乱）；难以始终遵守指令，完成家庭作业或家务劳动等；,CCMD-3诊断标准,做事难于持久，常常一件事没做完，又去干别的事；与他说话时，常常心不在焉，似听非听；在日常活动中常常丢三拉四；,CCMD-3诊断标准,(2)多动，至少有下列4项：需要静坐的场合难于静坐或在座位上扭来扭去；上课时常小动作，或玩东西，或与同学讲悄悄话
18、；话多，好插嘴，别人问话未完就抢着回答；,CCMD-3诊断标准,十分喧闹，不能安静地玩耍；难以遵守集体活动的秩序和纪律，如游戏时抢着上场，不能等待；干扰他人的活动；,CCMD-3诊断标准,好与小朋友打逗，易与同学发生纠纷，不受同伴欢迎；容易兴奋和冲动，有一些过火的行为；在不适当的场合奔跑或登高爬梯，好冒险，易出事故。,CCMD-3诊断标准,【严重标准】对社会功能（如学业成绩、人际关系等）产生不良影响。【病程标准】起病于7岁前（多在3岁左右），符合症状标准和严重标准至少已6个月。【排除标准】排除精神发育迟滞、广泛发育障碍、情绪障碍。,鉴别诊断,正常活泼儿童品行障碍情绪障碍学习障碍精神发育迟滞精神
19、分裂症,治疗,心理治疗 行为治疗 认知行为治疗特殊教育药物治疗 中枢兴奋剂 三环类抗抑郁药 去甲肾上腺素能激动剂 针对父母的教育和训练,品行障碍conduct disorder CD,概念,品行障碍的特征是反复而持久的反社会性、攻击性或对立性品行。当发展到极端时，这种行为可严重违反相应年龄的社会规范，较之儿童普通的调皮捣蛋或少年的逆反行为更严重。,诊断,如过分好斗或霸道；残忍地对待动物或他人；严重破坏财物；纵火；偷窃；反复说谎；逃学或离家出走；过分频繁地大发雷霆；对抗性挑衅行为；长期的严重违拗。明确存在上述任何一项表现，均可作出诊断，但单纯的反社会性或犯罪行为本身不能作为诊断依据，因为本诊断所
20、指的是某种持久的行为模式。,临床表现,攻击性行为：侵犯和攻击他人，可表现为躯体攻击或言语攻击，如殴打、伤人、破坏物品及虐待他人或动物、性攻击、抢劫等行为,临床表现,反社会行为：不符合道德规范及社会准则的行为，如说谎、逃学、流浪不归、纵火、偷窃、欺骗、吸毒等,治疗,心理治疗与教育训练为主药物对症处理,情绪障碍,特发于童年的情绪障碍,特发于童年的情绪障碍起病于儿童时期的焦虑、恐惧、强迫、羞怯等情绪异常，与儿童的发育和境遇有一定关系，与成人期神经症无连续性。儿童精神病学中传统地将特发于童年和少年的情绪障碍与成年神经症区分开来。,儿童分离性焦虑症,儿童与其依恋对象分离时产生的过度焦虑情绪。,分离性焦虑
21、病因,遗传因素患有焦虑症的父母所生的子女，焦虑症的发生率明显高于正常父母所生的子女。而且同卵双生子焦虑症的同病率可高达50%，这些都说明分离性焦虑症与遗传有着密切的关系。亲子过分依恋患有分离性焦虑的宝宝平时一直与母亲或固定的养育者呆在一起，不与外界接触，而母亲则往往对孩子过于珍爱、过分保护，事事包办、处处代劳，从而使孩子养成胆小、害羞、依赖性强、不能适应外界环境的个性弱点和对母亲的过分依恋。一旦与母亲突然分离，就容易出现分离性焦虑。生活事件影响在出现分离性焦虑之前，往往有生活事件作为诱因，常见的生活事件为与父母突然分离，在幼儿园受到挫折，不幸事故如亲人重病或死亡等。,印刻,小鹅的本能是出生后跟
22、着活动的物体跑，在自然的情况下，是跟着母鹅跑，这样它能够得到母鹅的食物、安全和保护。洛伦兹的理论是，在成熟的“关键时期”以后，被跟随的物体的图像会在小鹅的神经系统里固化。,CCMD-3诊断标准,【症状标准】至少有下列3项：(1)过分担心依恋对象可能遇到伤害，或害怕依恋对象一去不复返；(2)过分担心自己会走失、被绑架、被杀害，或住院，以致与依恋对象离别；(3)因不愿离开依恋对象而不想上学或拒绝上学；,CCMD-3诊断标准,(4)非常害怕一人独处，或没有依恋对象陪同绝不外出，宁愿呆在家里；(5)没有依恋对象在身边时不愿意或拒绝上床就寝；(6)反复做噩梦，内容与离别有关，以致夜间多次惊醒；,CCMD
23、-3诊断标准,(7)与依恋对象分离前过分担心，分离时或分离后出现过度的情绪反应，如烦躁不安、哭喊、发脾气、痛苦、淡漠，或退缩；(8)与依恋对象分离时反复出现头痛、恶心、呕吐等躯体症状，但无相应躯体疾病。,CCMD-3诊断标准,【严重标准】日常生活和社会功能受损。【病程标准】起病于6岁前，符合症状标准和严重标准至少已1个月。【排除标准】不是由于广泛发育障碍、精神分裂症、儿童恐惧症，及具有焦虑症状的其他疾病所致。,如何防治儿童分离性焦虑,扩大孩子的接触面培养孩子的生活自理能力培养孩子的合群能力做好入托前的准备工作严重的焦虑症宝宝要立即请儿童心理医师进行系统脱敏治疗。创造良好的家庭环境如果父母本身有
24、焦虑倾向，就要认识到自己个个性弱点对宝宝产生的不良影响。在家庭中传造一个良好的环境，爸妈首先要控制好自己的焦虑，对宝宝表现得耐心、冷静是很重要的。药物治疗对于个别有严重焦虑症状，影响到饮食和睡眠并且躯体症状明显的宝宝，可以考虑使用抗焦虑药物进行治疗，但一定要在有经验的儿童心理医生的指导下服用。,儿童恐惧症,儿童不同发育阶段的特定恐惧情绪回避、退缩行为，日常生活和社会功能受损 症状标准和严重标准至少已1个月,儿童社交恐惧症,指儿童对新环境或陌生人产生恐惧、焦虑情绪和回避行为，显著影响社交（包括与同龄人）功能，导致交往受限 与家人或熟悉的人在一起时，社交关系良好 符合症状标准和严重标准至少已1个月
25、,抽动障碍,tic disorder,概述,抽动是一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动或发声短时间受意志控制，在应激下加重，在睡眠时减轻或消失 抽动多发生于儿童时期，少数可持续至成年 1-3%儿童童年期出现,抽动类型,运动和发声抽动，都可分为简单和复杂两类，但界限不清简单运动抽动如眨眼、挤眉、耸鼻、张口、努嘴、歪嘴、摇头、点头、斜颈、耸肩、扮鬼脸等复杂运动抽动（较缓慢、“似有目的”的抽动）：如面部动作或表情、蹲下、蹦、跳、转圈、弯腰、打自己等。,抽动类型,简单发声抽动如咳嗽、清喉声、擤鼻、吼叫、吸鼻、吸气、吹口哨、发出动物或鸟叫声等复杂发声抽动如发出音节、词、词组
26、、句子、秽语、重复言语、模仿言语、失控言语等,分类,短暂性抽动障碍每天都有，持续两周以上1年以内某一部位或一两组肌肉抽动慢性运动或发声抽动障碍 单有运动抽动或声带抽动超过1年Tourette综合征 2-13岁发病运动抽动和声带抽动同时存在，持续1年以上月50%有EEG改变（慢波增加，枕部尖波）,短暂性抽动障碍（抽动症）,抽动障碍的最常见亚型特点为急性单纯性抽动，常限于某一部位一组肌肉或两组肌肉群发生运动或发声抽动，通常表现眨眼、扮鬼脸或头部抽动。起病于学龄早期，在47岁的儿童最常见，男孩多见,CCMD-3诊断标准,(1)有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动；
27、(2)抽动天天发生，1天多次，至少已持续2周，但不超过12个月。某些患儿的抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作；,CCMD-3诊断标准,(3)18岁前起病，以47岁儿童最常见；(4)不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。,慢性运动或发声抽动障碍,是以限于一组肌肉或两组肌肉群发生运动或发声抽动（但两者不并存）为特征的一种抽动障碍，抽动可以是单一的也可是多种的（通常是多种的），持续1年以上。,CCMD-3诊断标准,(1)不自主运动抽动或发声，可以不同时存在，常1天发生多次，可每天或间断出现；(2)在1年中没有持续2个月以上的缓解期；(3)18岁前起病，至少已持
28、续1年；(4)不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。,Tourette综合征,发声与多种运动联合抽动障碍是以进行性发展的多部位运动和发声抽动为特征的抽动障碍，部分患儿伴有模仿言语、模仿动作，或强迫、攻击、情绪障碍，及注意缺陷等行为障碍，起病于童年,CCMD-3诊断标准,【症状标准】表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。【严重标准】日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。,CCMD-3诊断标准,【病程标准】18岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎天天发生，1天多次，至少已持续1年以上，或间断发生，且1年中症状缓解不超过2个月。【排除标准】不能用其他疾病来解释不自主抽动和发声。,治疗,药物治疗 抗精神病药、可乐定、泰必利、抗抑郁药心理治疗,下课,
