《儿童生长发育与内分泌.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童生长发育与内分泌.ppt（58页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、儿童生长发育与内分泌,天津医科大学总医院儿科,刘戈力,前 言,生长（growth）儿童身体形态的增加发育（development)细胞、组织、器官 功能的成熟。是一个人生长发育最重要的阶段,胎儿期,长大成人,青年期,生长分期,年龄分期 三个阶段（一）生长快速期（二）儿童生长速度减缓期（三）青春期生长突增期,年 龄 分 期,胎儿期 从卵子与精子结合到小儿出生。（从 末此月经算起42周，从受精开始为40周）妊娠早期、妊娠中期、妊娠晚期。新生儿期 自出生脐带结扎时起至生后28天婴儿期 生后28天1周岁幼儿期 1岁3岁学龄前期 3岁入学前（6-7岁）学龄期 一般6-7岁女12岁，男13岁青春期 女童1
2、1-12岁至17-18岁，男童13-15至19-21岁 青春前期：第二性征出现之前，体格形态加速发育阶段 青春发育期：第二性征发育至性发育成熟 青春后期：性发育已经如成人，体格发育停止,生长分期,生长分期,小儿机体在成熟过程中，生长发育是基本特点但器官的增大和人体机能的成熟往往并不一致。例如：脑发育 出生时为成人脑重量的25%9个月时已超过出生时的二倍 3岁时超过3倍 6岁时已达到成人脑重的90%2岁前是脑发育的临界期 影响脑发育的疾病必须早期治疗（先天甲低）,（一）生长快速期,胚胎生长速度最快 出生时平均50cm（男孩50.2 1.7;女孩49.6 1.6）生后第一年是人生后生长速度最快的一
3、年（胚胎生长速度减慢的继续）。第一年内约增长2025cm，约为出生时的50%前半年又较后半年快,生长分期,(二)儿童生长速度减缓期,生长分期,女孩2-约12岁，男孩2-约13岁 生长速度减慢，保持均衡 2岁时身高约85cm，每年不能低于4-5cm 2-12岁身高的粗略计算公式：年龄 7+70cm,（三）青春期生长突增期,生长分期,突增即在一般生长的基础上出现的快速生长 女孩大约在12岁，男孩大约在14岁 一般女孩早于男孩，男孩的生长速度大大超过男孩 此时的年增长值约8-10cm，约3年 此后速度减慢，至女17岁，男22岁身高基本停止。身高突增的个体差异相当大，突增幅度也有差异。,无论在什麽阶段
4、，小儿的年增长速度与小儿的身高同等重要，是观察小儿是否正常生长的重要指标。,生长分期,在发育图表上用曲线图表示,生长分期,“追赶性生长”在正常的环境下生长是非常有规律，这种规律是由于复杂控制系统作用的结果，当儿童患病、激素缺乏、饥饿时生长变慢，一旦这种失衡解除，儿童将以超过相应年龄正常的速度加速生长，以恢复到原有的生长轨道上（曲线上）。,激素对细胞生长的影响 激素对不同生长阶段的影响 1 胎儿 2 婴儿和儿童 3 青春期,激素对生长发育的调节,激素对生长发育的调节,影响生长发育的因素：1 内分泌激素 特异的 2 遗传因素和环境因素：营养、疾病、化学物 理的影响、锻炼、生活环境、气候和季节、地
5、理因素、社会因素等等。,激素对生长发育的调节,生长激素 增加促进骨和软骨的生成和成熟，对未成年骨骺未闭合者促使骨的长度、宽度及厚度有比例地增加；骨骺已闭合者只能促进骨的宽度和厚度的增加，特别是在长骨端和头面骨。生长激素促进生长的作用主要是通过胰岛素样生长因子（insulin-like growth factor IGFs IGF-I,IGF-II）LAI 甲状腺激素 主要对脑和长骨的发育影响。细胞的体积和数量的增加均需又适量的甲状腺激素。甲状腺激素还可促进蛋白合成、加速新城代谢、增酶的活力基进而促进机体的生长发育。性激素 特别在青春期，雄激素使细胞的数目增加，体积增大。雌激素可促进细胞体积,（
6、一）激素对细胞生长的调节,胰岛素 胰岛素促进葡萄糖和氨基酸进入细胞内，可使细胞体积增大。胰岛素和生长激素在蛋白合成代谢中有协同作用。在生长中的作用较为复杂。糖皮质激素 通常对正常生长过程无重要作用。但在病理和药理治疗是对生长有很大的影响。过量的糖皮质激素可抑制GH的分泌，阻断GH的作用，直接抑制软骨的生长。催乳素 近年来发现PRL 尚有促生长的作用。与GH有协同作用，PRL和 GH可通过刺激酶的活力促1,25(OH)2D3D的合成。,激素对生长发育的调节,（二）激素对不同生长阶段的影响,1 对胎儿的影响 妊娠中期母体的IGF-I 水平升高，且母体的IGF-I 水平与小儿的出生体重呈现直接关系。
7、生长激素对胎儿的影响尚有争论，多数学者认为胎儿生长与GH 关系不大。甲状腺激素缺乏可使骨骼成熟延迟，但出生时的身长很少受到影响。（例如先天性甲低）胰岛素可刺激生长，例如糖尿病母亲的小儿，伯-韦综合症（胰腺肥大，细胞分泌颗粒增多）出生时为巨大儿。胎盘泌乳素和胎盘生长激素可能在胎儿的生长中起一定的调节作用。,激素对生长发育的调节,激素对生长发育的调节,2 婴儿和儿童期 主要是生长激素。如生长激素缺乏则为垂体性侏儒，生长激素分泌过多则表现为巨人症。甲状腺激素缺乏导致矮小。糖皮质激素（内源和外源性）过多明显可阻碍生长 糖尿病患儿如控制不良生长缓慢。假性甲状旁腺功能低下也表现为侏儒。,激素对生长发育的调
8、节,3 青春期的生长 性激素在青春期生长中发挥了极其重要的作用。青春期前儿童性发育处于抑制状态 青春期启动下丘脑对性激素的负反馈作用的敏感性下降，循环中低水平的性激素失去对下丘脑的抑制作用，促性腺激素水平骤然升高。CRH,TRH,GHRH均协同作用促进青春期的体格发育和身高的突增。肾上腺皮质功能初现,生长发育的评价,（一）生长的测量（二）骨龄的测定（三）性成熟的评定,生长发育的评价,（一）生 长 的 测 量,定期测量 生长发育曲线和生长速率很关键 身材测量还要注意比例，上部量和下部量 出生时上部量大于下部量，中点在脐上 2岁在脐下 6岁在脐与耻骨联合上缘之间 12岁未与耻骨联合上缘，上下部量比
9、例相等,（二）骨 龄 测 定,生长发育的评价,发育年龄的一项指标 对生长障碍，特别是身材或性发育异常的诊断、治疗过程，评价骨龄是必不可少的。骨龄用一判断骨骼的成熟度，是判断小而生长发育的主要条件。1图谱法 2 计分法 3 比较 观察若干骨化中心的出现及垢端愈合年龄，编制成表，被检儿童与其对照，初步确定是否符合正常。,标准图谱法：根据手腕部骨骼系列X线图谱来判断骨龄。男女各有一套，每张X片代表一个年龄标准骨龄。评价时只需将未知X片与图谱逐一对照，找出与之相近的标准图谱，即可确定骨龄。记分法：根据手腕各骨在成熟过程中的形态、大小等变化，人为的划分成若干阶段，分别给予相应分数，然后累积总分后再换算出
10、相应骨龄，现为TW2方法比较复杂，需专业人员。,生长发育的评价,（三）性 成 熟 的 评 定,标志小儿生长发育的主要阶段。1 性发育 男性：睾丸、副睾、前列腺、阴茎和阴囊 性器官 女性：卵巢、子宫、输卵管和阴道,月经和遗精：月经初潮年龄13.46 1.36 首次遗精年龄14.6至16岁 与身材一样个体差异很大 女性：乳房、阴茂、腋毛第二性征 男性：阴毛、腋毛、胡须、变音、喉结,生长发育的评价,性征和性机能的一般顺序：女性 体型改变、骨盆加宽 乳房发育 阴毛腋毛 出现 月经来潮 排卵男性 睾丸增大、阴茎增粗 体型改变（肩部增宽、胸 部丰满）阴毛、腋毛和胡须发育 喉结发育、声音变粗 遗精、产生精子
11、,生长发育的评价,2 性发育的评定（性成熟度）,（一）矮身材（二）高身材（三）性发育问题,生 长 障 碍,生 长 障 碍,生长障碍中最常见的问题时生长异常和性发育问题。,（一）矮身材胎儿生长异常：宫内发育迟缓（intrauterine growth retardation,IUGR）出生体重在胎龄应有体重的第十百分位数以下。病因：营养因素、激素影响、宫内感染 分类：根据病因分为：内源性、外源性、混合性、病因不明 诊断：产前诊断（体外测量和超声诊断）、生后诊 断,防治：原发病的防治 促进胎儿宫内发育，孕母卧床休息，预防早 产，改善胎盘、子宫血流，补充足够热量蛋白。宫内发育迟缓的小儿出生时要注意避
12、免发生 窒息，注意保温，避免胎粪吸入，应提早喂养。GH治疗，可使身高加速生长。,生 长 障 碍,新生儿先天性甲状腺功能低下 发病率 1/3000-1/4000 根据甲状腺发育的情况不同，出现症状的早晚也 不一样。早诊断，早治疗是保证小儿正常体格和智力发 育的关键。早诊断是开展新生儿甲低筛查。诊断是测定血甲状腺激素水平，并结合骨龄和 甲状腺同位素扫描。治疗 甲状腺素治疗,甲状腺片或LT4（优甲乐）,生 长 障 碍,先天性甲低的病因,甲状腺发育不全或不发育酶缺乏(Enzyme deficiency)促激素的缺乏(Thyrotropin deficiency)甲状腺或靶器官反应低下(Receptor
13、 disorder碘缺乏(Endemic iodine deficiency),新生儿的表现,5.核素检查：99mTc甲状腺扫描，检查发育情况,甲状腺缺如,舌下异位,生 长 障 碍,儿童生长障碍 1 体型正常，生长速度正常 体质性青春发育迟缓 常见，多见于男孩，常有家族史。生长较缓慢，骨龄稍落后，身高年领与骨龄相符。青春期突增和性成熟较晚。（男可16岁以后，女可14岁后）一般不需治疗，有人也试用GH 发病机制不明。注意与不完全性GH缺乏鉴别 一般最重达成人应有高度.,生 长 障 碍,家族性身材矮小 身材矮小,生长速度正常，有矮小家族史的正常儿童。出生时，身材较小，在第三百分位数以下。生长速度正
14、常，外观正常，体态匀称。骨龄与实际年龄相符，青春发育正常时间出现。家族中有矮小者。注意与晚发性甲低、女孩的Turner综合症鉴别 一般不需治疗，也有报道用生长激素治疗，但最终 身高的疗效不肯定。,生 长 障 碍,未成熟儿或低出生体重儿,一部分生后能正常生长发育。有些则一直缓慢，在正常低线水平发育，青春发育年龄正常，但最终身高可能为较矮的正常人。,生 长 障 碍,2 体型正常生长速度减慢的矮小,形体外观正常，比例匀称。身高在第三百分位数以下。生长速率低于正常或某个时期减慢。骨龄常落后。,生 长 障 碍,全身疾病 颅内肿瘤、感染 先天心脏病 肝肾疾病（肾功能不全、肾小管酸中毒、慢 性肝脏病）营养不
15、良 各种贫血 长期应用肾上腺皮质激素 病儿的身高与患病的年龄、病程的长期性有关。,生 长 障 碍,染色体疾病 21三体、18三体、Turners综合征(Noona综合征)等,精神因素（情绪剥夺性侏儒）心理上抑郁，情绪长期低落 与生长激素缺乏很相似 血中生长激素和IGF浓度低，GH 对激发试验的反应亦低 并有青春发育延迟。改变生活环境后，可明显好转并迅速生长。,生 长 障 碍,Noona综合症,Turner综合症,生 长 障 碍,生 长 障 碍,生长激素缺乏 先天发育障碍：视中隔发育不全、空泡碟鞍综合征等。获得性垂体功能减低：脑部肿瘤、外伤、感染、白血病放疗等 生长激素神经分泌功能障碍：神经递质
16、、神经内分泌对GH失 去调控，导致GHRH减低，SS增加。特发性：遗传性GH缺乏IA型，IB型、II型、III型、家族性全 垂体功能减低、拉伦侏儒（Laron dwarfism)。诊断要点：1身材矮小低于正常同龄儿身高的-2SD或第三百分位数以下；2 学龄期年生长速率5cm；3 骨龄延迟，一般落后实际年龄2岁；4 GH激发试验GH 峰植10ug/L;5 仔细询问母孕期情况、出生史、喂养史、疾病史并结合其他体格检查和实验室检查综合分析。治疗：GH 替代治疗。,性早熟：女孩在8岁前，男孩在9岁前出 现第二性征 骨龄超前 影响最终身高 特发性 先天性肾上腺皮质增生,3 体型不匀称的矮小,甲状腺功能低
17、下：尤其是先天性的，躯干长，四肢短。骨骼发育异常：软骨发育不全、成骨发育不全、粘多糖、先天性脊椎骨枸发育不良等。,外观异常的生长发育异常综合征 Turner syndrome;Noona syndrome;Laurence Moon-Biedl syndrome(肥胖性发育不良综合征);Prager-Willi syndrome（三低肥胖综合征）等,生 长 障 碍,Prager-Willi syndrome,生 长 障 碍,先天性软骨发育不全,肥胖三低综合症,伯韦综合症,生 长 障 碍,(二)高身材,糖尿病母亲的婴儿突眼-巨人-巨舌综合征（伯伟综合征）脑性巨人症马凡氏综合症（蜘蛛足样指趾综合症
18、）巨人症（注意脑瘤）,（三）性发育异常,性早熟：1 GnRH依赖性 特发性 中枢神经系统异常（肿瘤、畸形、感染、外伤、放疗等）2 非GnRH依赖性 先天性肾上腺皮质增生（酶的缺乏）肿瘤（肾上腺、睾丸、卵巢等）外源性（药物、食品、化妆品等）其他（家族性高睾酮血症、卵巢囊肿等）,性早熟的诊断,女孩8岁前出现第二性征，10岁前来潮，男孩9岁前出现第二性征。生长加速，速率6cm/年。性激素或促性腺激素水平进入青春期，LHRH兴奋试验（剂量每次100ug/m2）刺激后LH，FSH明显升高，LH峰值与基础值比较3，LH/FSH1.骨龄超前2岁。盆腔B超：子宫增大，卵巢容积1ml，卵泡0.4cm，数量4个 以上5项中中至少3项。CT、MR检查除外肾上腺、脑部疾患（特别是男孩），注意睾丸疾 病 血清、尿激素检测：T3、T4、TSH、17-OH,17-KS等。,性早熟治疗：目的：改善最终身高 抑制或减缓过早的性发育 恢复小儿应有的心理 预防初潮早现或暂时终止月经药物：促性腺激素释放激素类似物GnRGa 药物与受体结合 受体复合物 移向细胞内 被溶酶体水解破坏，细胞表面受体数目下降 垂体对内源性GnRH失敏 垂体促性腺激 素水平下降。剂量：60-100ug/kg 28天一次皮下注射，注意足量，要个体化。,
