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1、,蔡金华重庆医科大学附属儿童医院,儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断Imaging diagnosis of retroperitoneal neuroganglionic tumors in children,神经发育及神经系统肿瘤分类,神经嵴,神经鞘,神经细胞,支持细胞,副神经节,神经纤维,神经节,神经纤维瘤（病）,神经纤维肉瘤,神经节源性肿瘤,嗜铬细胞瘤,神经鞘瘤,恶性神经鞘瘤,非嗜铬副神经节瘤,神经管,脊髓,脑,中枢神经系统肿瘤,周围神经系统肿瘤,神经节发育及神经节源性肿瘤分类,神经嵴,交感神经链,神经胚细胞,肾上腺髓质,成神经细胞,神经节,神经节成神经细胞瘤Ganglioneurob
2、lastomaGNB,神经节细胞瘤GanglioneuromaGN,成神经细胞瘤Neuroblastoma NB,神经节源性肿瘤的临床病理特征,发病年龄:NB：婴幼儿，其中80%5岁，35%2岁，中位年龄：22个月；GNB：相对较大，多在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感链，2/5起源于肾上腺髓质。病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成;GNB:偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。临床表现：多数病例
3、以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidental tumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。,影像检查方法,腹部平片或超声：诊断价值有限。CT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。MRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。,影像表现,成神经细胞瘤（neuroblastoma,NB）神经节成神经细
4、胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB）神经节细胞瘤（ganglioneuroma,GN）,1岁神经母细胞瘤CT平扫/增强,2岁神经母细胞瘤CT平扫/增强,1岁5月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强,1岁6月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强,9月女孩-神经母细胞瘤-CTMR,3岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强,2岁6月神经母细胞瘤CT平扫,10岁神经母细胞瘤CT平扫,NB的影像特点：,大小：多为巨大瘤。位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。密度/信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%）可见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。肾
5、脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分病例肾上极受侵。周围血管：“血管包埋”征多见。转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。,7岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强,3岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强,5岁神经节成神经细胞瘤CT平扫,8岁10月神经节成神经细胞瘤MRI增强/CT平扫,GNB的影像特点：,位置：同NB。形态及边界：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相对清楚。密度/信号：坏死囊变可见，钙化多见。肾脏：推移，多有增大、变形，可受侵。周围血管：“血管包埋”征可有可无。转移：同NB。,9岁-神经节细胞瘤CT平扫/增强,5岁神经节细胞瘤CT平扫/增强,神经节细胞瘤CT/MRI,神经节细胞瘤:T2WI示低信号分隔交织排列的Schwann细胞束或胶原纤维,NB的影像特点：,大小：一般较小。位置：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。形态及边界：椭圆形，边界清楚。密度/信号：均匀，CT值30HU，多无明显强化，延迟期可有强化，钙化率20-60%；T1WI低信号，T2WI信号高低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。肾脏：可有受压改变。周围血管：可推移，一般无血管包埋。,NB/GNB/GN鉴别,NB/GNB与其他腹膜后常见肿瘤鉴别,诊断原则,谢 谢!,
