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1、小儿骨与关节先天畸形,四川大学华西医院刘利君,Congenital dislocation of the hip,一、Concept 1、Incidence：先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip简称CDH）其发病病率世界各地差异很大，国内不同地区调查在0.9-8.2之间（北京3.8、上海0.9,2、Etiology,CDH的发病原因与种族、遗传、出生前胎位不正、出生过程中下肢受到伸直内收位的牵拉，以及出生后新生儿的襁褓方式等，对本病发生都有重要意义应视为 Genetic disease of mulitple factor。,传统的包裹方法,Th
2、e traditional method of wrapping,倒立位悬吊姿势,Suspending the newborn by the feet,3、Inquisition of the nomenclature,CDH可以发生在出生前、出生过程中，甚至出生以后，可见先天性髋关节脱位这一诊断名称，仅为传统的习惯用语，并不完全符合客观实际。,基于上述情况，1992年北美小儿矫形外科学会已将本病更名为发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，简称DDH）。,二.Classification,Dislocation,Sabluxation,Dy
3、splasia,Teratologic Type,General Type,Or atypical,Or typical,三、Clinical finding,早期临床表现：指学会走路以前的表现。注意！此期无任何症状。,General signs：望诊包括皮纹改变、腹股沟加宽、臀部扁平等。测诊和艾氏征。,Four signs,Ortolanis sign(弹入征）,Barlaw sign(弹出征）,Abduction test(外展试法),Telescoping test(套叠试法),Ortolanis sign(弹入征）,Barlaw sign(弹出征）,Abduction test(外展试
4、法),Telescoping test(套叠试法),上述四种体征，各有其特殊的诊断价值和局限性，只有四种检查同时进行才有助于提高早期诊断水平。,Later Clinical finding,自幼步态异常即双侧鸭步、单侧跛行（Limp）是重要的诊断依据之一，Trendelenburg征阳性。部分体征与早期相同,Trendelenburg sign,四、Diagnostic points,1、Early diagnosis：何谓早期诊断？1）一般体征 2）四种体征为诊断提供重要依据 3）“B”超查：安全、可靠最有诊断价值。4）X线检查仅居次要地位,2.Later diagnosis 1）临床表现：
5、走路的姿势异常 Trendlenburg 征阳 2）骨盆X线照片：具有重要诊断价值，是确定诊断、设计治疗方案、观察疗效、判断预后的重要依据。,Perkin方格、髋臼指数及Shenton线的测定,左股骨颈前倾角增大至左 髋前脱位,前倾角的测定,Angle of anteversion,股骨颈纵轴线与股骨纵轴线在前方的夹角,Center edge angle一CE角,五、Differential diagnosis,1、Pathologic dislocation 2、congenital coxa vara 3、paralytic or spastic dislocation）,六、Treatm
6、ent,治疗原则 一旦确诊应尽早治疗，早期治疗，方法简单、疗效优良，是治疗的 Golden time。,治疗的基本要求,复 位,维持复位后的稳定性,康 复 训 练,治疗方法 主要决定于年龄,6个月内婴儿,1-2岁以内,2岁以上,闭合复位,切开复位,各种骨盆及股骨上段截骨术,Pavlik吊带,手法复位,牵引复位,内收肌骼髂腰肌切断辅助复位,支具、石膏维持复位,1岁半-2岁,6个月-1岁,Birth to 6 months From 6 to12months,Treatment by age,小婴儿外展支具,二环和三环外展支具,婴幼儿外展支具,婴幼儿外展支具,1一2 years Closed Re
7、duction,Treatment by age,闭合复位前后照片,双生儿（CDH）复位后石膏固定姿势,幼儿外展支具,Treatment by age,2years to 6 10 or over10years,Open reduction-,骨盆方面的 髋臼重建术：,Salter的髋骨切骨术,Pemberton的关节囊周围髂骨截骨术,Chiari的骨盆内移性截骨术,Others：Acetabuloplasty,髋骨切骨术示意图 及术后照片,4岁女孩Innominate osteotomy 术 前 后 1月,Salter手术，要求在指定的年龄内（全脱位：1.5岁-6岁，半脱位：1.5岁-成年）
8、施术，用于头臼轻度不称病例，股骨头大髋臼浅平者，头臼极度不称者是禁忌。,关节囊周围的髂骨切骨术示意图,关节囊周围的髂骨切骨术前后照片,Pemberton手术可适应的年龄范围较前者宽广是头大臼浅者的最佳适应证。,Chiari手术，可用于4-6岁以上更年长的病例，不宜作Salter或Pembeton手术时才可考虑选用。,股骨上端旋转、短缩、内翻等截骨术,治疗方法小结,1.以上说明年龄是选择治疗方法的重要依据2.也要根据个体特点即病理改变、分类以及治疗反应等决定治疗方法3.对治疗内容的正确理解应包括三部分,七、Preventive methods,1、做好孕妇产前检查，尽力减少臀位，尤其单臀位式的分
9、娩。2、首先废除传统襁褓方法。3、禁忌出生后倒字位悬吊双下肢拍背、排羊水。4、普及新生儿尤其女孩的髋关节检查。5、严密追踪高危婴儿,先天性马蹄内翻足(congenital club foot),先天性马蹄内翻足是常见的一种先天畸形，其发病率约1，男孩是女孩的2倍，单侧稍多于双侧。马蹄内翻足可单独存在，也可伴有其他畸形，如多指、并指等。,解剖知识,解剖知识：,足的底部有纵弓和后弓，由7块附骨和5块跖骨构成其外形。足部诸骨借关节囊和韧带联接，关节囊的松紧和韧带的弹性对维持足的外形起重大作用。,胫前肌、胫后肌和腓骨肌在行走过程中影响足的外形。足跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带居跟骨头的下方，加上跖长和跖短韧
10、带对维持纵弓的形态有很大作用。,病因（不明）,遗传因素：常有家族史，先天性马蹄内翻足的家族第一代亲属的发病率高出人群20倍以上。,发育异常：跗骨内的原始胶质缺陷，腓骨肌止点和发育不良或认为是由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。,神经异常：有研究表明在电子显微镜下检查，足内在肌，外在肌有神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡,临床表现,前足内收、内翻踝关节马蹄跟骨内翻,临床表现,松弛型（外因型）：畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形，
11、能使患足达到或接近中立位，容易矫正，疗效易巩固，不易复发，预后好。,僵硬型（内因型）：畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。足前部也有内翻内收，踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正，常伴其他先天畸形。,诊断,婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。足前部内收内翻，距骨跖屈，跟骨内翻跖屈，跟腱，跖筋膜挛缩。前足变宽，足跟变窄小，足弓高。外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。,站立行走时跖外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆。,X线摄片：距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15，跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30,影像学表现,鉴别诊断,新生儿足内翻 神经源性马蹄足 脊髓灰质炎后遗马蹄足 脑瘫后马蹄足 多关节挛缩症,治疗原则,越早越好，出生后应立即开始。绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。,新生儿期是治疗该病的最佳时期。对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。,潘塞缇(Ponseti)治疗方法,手术治疗,僵硬型，手法治疗后仍不能完全矫正生后6个月开始治疗目的：恢复正常的骨性结构并保持肌肉力量平衡,肌力平衡手术：跟腱延长、胫前肌腱外移、内侧软组织松解术骨性矫形手术：距跟、距舟、跟骰三关节融合术跟骨截骨术、胫骨旋转截骨术,谢谢!,
