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1、病例分享,西安市中心医院神经内科2015-04-23,病例特点-病史,谢XX，女性，48岁，农民，陕西潼关县人；主诉：发作性幻嗅50天，意识不清四肢抽搐18天；现病史：50天前（2015年1月8日）无明显诱因闻到烧焦的刺鼻气味，数秒钟后消失，共发作2次；30天（1月28日）前患者觉胃气上冲闻到酸味+觉双下肢力，稍感觉恐惧，持续1-2分钟后自行缓解，发作4-5次/天；,病例特点-病史,18天（2月10日）前就诊于当地诊所，考虑“胃炎”给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现高喊一声头偏向一侧遂出现意识不清，呼之不应四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬伤；持续3-4分钟后，抽搐停止，约半小时后意
2、识逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦，2小时后上述症状再发，被家人送往当地县医院，诊断为“癫痫”给予卡马西平片0.1g,2次/日，尼莫地平片10mg,2次/日；,病例特点-病史,18天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作，4-5次/天，未再出现发作性意识不清及肢体抽搐；7天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院；,病例特点-既往史,既往史“冠心病”病史5年，未规律治疗；4年来时有胃部不适，自服“西咪替丁、奥美拉唑”等药物可好转；否认头部外伤及前驱感染史；其父5年前因脑部肿瘤（具体不详）去世；体格检查：神经系统（-）；,脑电图结果,相关化验,血尿粪常规；肝肾功能、电解质
3、、肌酶、血脂、血糖均未见异常；输血前检查未见异常；自身抗体未见异常；肿瘤系列未见异常；凝血象未见异常；,腰椎穿刺术+脑脊液相关检查,腰椎穿刺术初压160mmH2O，末压120mmH2O；脑脊液化验透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细胞；脑脊液生化未见明显异常；病毒系列，结核系列等未见异常；免疫球蛋白未见异常；,病例特点-病史,发作形式幻嗅：平均2次/日，数秒钟，；胃气上升感：1-2分钟，4-5次/日；CTCS：2次；发作类型部分性发作继发全面性强直阵挛发作；存在有定位意义的先兆；,定位定性诊断,发作性幻嗅定位于钩回；上腹部先兆和恐俱定位于杏仁核；GTCS：考虑继发性泛化；定位于颞叶内
4、侧；癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫；,病因诊断,头颅MRI,头颅DWI,头颅MRI增强,右侧海马区MRS,MRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.,病理-HE,大体结构：灰白色鱼肉样组织；HE：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高；,病理-HE及免疫组化,术后情况,术后：卡马西平，0.1，3次/日；未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识不清等；认知功能未见明显异常；,颞叶癫痫,ILAE建议将颞叶癫痫分为边缘叶癫痫伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫新皮质癫痫颞叶外侧癫痫,颞叶癫痫,颞叶癫痫发作的临床表现简单部分性发作复杂局灶性发作
5、继发全面强直阵挛发作（SGTCS）局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源）继发惊厥性癫痫持续状态,临床表现,颞叶癫痫,最常见的海马病理类型为海马硬化，约占65%；胶质细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因；头颅MRI可以发现导致癫痫发作的结构异常；MRS对可有助于判断病变性质及良恶性程度；,23,MRI平扫加增强检查,临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围，帮助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。,中枢神经系统胶质瘤影像学检查主要推荐,CT检查,磁共振弥散加权成像和弥散张量成像（DWI和DTI）,磁共振波谱成像（MRS）,磁共振灌注成像（PWI）,BOL
6、D-fMRI,PET或SPECT检查,24,不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果,25,不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果,低级别胶质瘤结构影像学及活检,MRS对良恶性胶质瘤的鉴别,胶质瘤时，由于异常增生胶质细胞侵犯了正常的神经元，典型的表现为NAA波的显著降低，Cr波的中度降低，Cho波显著增高；MRS 有助于鉴别诊断:星形细胞瘤的 Cho 峰升高较明显，但神经节细胞胶质瘤的 Cho 峰仅轻度升高，NAA 峰略降低。,MRS对良恶性胶质瘤的鉴别,氢质子谱提示胶质瘤分级比穿刺活检更为准确，因它提示的组织代谢信息比活检范围大的多；对LGG患者行氢质子波谱分析导航下立体定向活组织检查时诊断率接近100；,MRS对海马硬化鉴别,在MRI上表现为海马萎缩和T2弥漫高信号；NAA/(Cr+Cho)比值被认为是评价颞叶癫痫病理改变的一个重要敏感指标，可为代谢异常的定侧提供重要信息，敏感度可达90%；正常NAA/(Cr+Cho)的最低值是0.72，低于此值的0.05为异常，提示海马硬化；NAA/(Cr+Cho)0.68或双侧差7%作为异常的标准，其敏感性达7588%，特异性达100%；,多学科协作治疗,强化多学科合作意识，共创癫痫治疗美好明天！,
