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1、多发性大动脉炎,多发性大动脉炎（Takayasu；TA),定义：一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等动脉。此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等。,历史：官方版：1830年 日本人YamamotoKitSu0 idan 可能 45Y male，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及 伴体重降低和呼吸困难 1908年第12届日本眼科年会 Takavasu 首次科学描述 2lYFemale，眼底特异性动静脉吻合 但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。1939年 日本学者Shinmi 首次使
2、用“TA”名称 28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及 入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。1940年 日本学者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起 自强版：中国,多发性大动脉炎,流行病学：男女均可发病，女多于男 北京儿童医院男：女:岁好发 呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 好发于东南亚,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,1,遗 传,免 疫,2,感 染,3,激 素,4,HLA-白细胞抗原种族差异：韩国 HLA-DR7/DQ2北
3、美 HLA-DR4/DQ3印度 HLA-DR8/B5日本 HLA-B52/B39.2中国 HLA-DR4/DR7/DRB4,T细胞介导血管炎B细胞介导血管炎趋化因子介导血管炎细胞因子介导血管炎动脉壁介导血管炎,结核22%链球菌梅毒螺旋体沙门氏杆菌病毒-多于中等动 脉病变相关鼠源Y-疱疹病毒68,雌激素：雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化泌乳素生长激素,病 因,HOT,HOT,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,病理,动脉全层慢性炎症 中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏,多发性大动脉炎,临床表现全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等 可急性发作，也可隐匿起病局部：
4、病变近端高血压，远端缺血 按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动 疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失 颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差10 mm Hg临床分型 根据病变部位可分为4 种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 下肢受累 广泛型 广泛受累 肺动脉型 肺动脉受累为主，单纯者少见,实验室检查非特异性ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性其他：少数患者在疾病活动期白细
5、胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。,多发性大动脉炎,影像学检查：彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)但对其远端分支探查较困难,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,动脉造影显示 髂总动脉狭窄,影像学检查：造影金标准,肾动脉狭窄,多发性大动脉炎,影像学检查：新进展：血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是 否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管 壁厚度的改变。数字减影血管造影(DSA)：优点-操作较简便反差分辨率高，对低反差区域病变也 能显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、
6、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点-对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。CT和 MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状 低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的 水肿情况，有助于判断疾病是否活动。,多发性大动脉炎,影像学检查：,MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄,CT三维重建：A-起病初期 B-起病12个月,多发性大动脉炎,影像学检查：新进展：PET-CT 优点：可在病变早期，尚未 发生动脉狭窄时发现 细胞代谢异常 缺点：特异性不高,1990年美国风湿病学会标准：发病年龄小于40岁 肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现
7、逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显 肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 两上肢收缩压差10mmHg 一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6 项中的3项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会儿童TA 诊断标准：主动脉或者其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下列4条诊断标准中的1条：(1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；(2)双上肢收缩压差大于10 mm Hg；(3)大动脉及(或
8、)其主要分支听诊区可闻及血管杂音；(4)高血压(以儿童的正常参考范围为依据)。,多发性大动脉炎,诊断标准,多发性大动脉炎,鉴别诊断,先天性主动脉缩窄：以男孩多见幼年发病，表现为上肢高血压，下肢低血压 或测不到，血管杂音位置高，限于心前区及背部，无炎症 表现，胸主动脉造影可显示缩窄部位在主动脉峡部。肾动脉纤维肌性结构不良：多见于女性，多发生肾血管性高压，且多无血管杂音及炎 症表现，腹主动脉造影无异常，肾动脉远端受累，呈串珠 样改变。BLAU综合征：为一种自身炎症性疾病，是一种常染色隐性遗传性疾病，临床表现主要为发热、皮疹、关节炎、多发性大动脉炎 及虹膜睫膜炎，其特殊的囊样关节炎可以作为鉴别之处，
9、另外基因检测可以确定诊断。,多发性大动脉炎,治疗原则,治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药活动期病例-激素+免疫抑制剂 强的松0.5-1.0mg/(kgd)，逐渐减量至5-10mg/d后维持一段时间 甲氨蝶呤，10-15mg/（m2次)口服，每周1次。病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者)甲泼尼龙+环磷酰胺 以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有效控制感染-抗结核/抗链球菌/抗病毒对症治疗-扩血管/强心/利尿/抗凝/溶栓等 治疗慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者 外科手术-切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术/动脉球囊扩张术/支架植入术/分流术/瓣膜
10、置换术等,多发性大动脉炎,治疗进展,TA病变的活动性判断标准：传统判断指标是ESR和CRP，但难以准确反映血管炎情况，与病理所见并非完全一致.TNF、IL-6、RANTES等生物学指标可能更敏感。临床上尚无判断TA活动性的公认指标，多采用 美国国立卫生研究院提出的标准：部分患者发病时可有全身症状，如发热、肌痛；血沉升高；受累血管有缺血与炎症表现，如患肢间歇性活动疲劳，动脉搏动减 弱或消失，血管杂音，血管痛，上肢或下肢血压不对称；造影可见典型的血管损害。具备2项或以上初发或加重即可判断为病变有活动性。,多发性大动脉炎,治疗进展,霉酚酸酯-作为一种新型免疫抑制剂对抑制淋巴细胞所介导的血管 损害具有
11、独到的作用肿瘤坏死因子拮抗剂-对难治性多发性大动脉炎疗效较好 依那西普 英夫利昔单抗雌激素拮抗剂-可明显缓解临床症状 三苯氧胺阿司匹林-具有一定的辅助治疗作用，但尚需进一步的研究证实依维莫司-可抑制动脉内膜增生，有一定应用前景其他：血小板源生长因子、血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子 等作为新的药物治疗靶点，目前尚处于试验研究中,多发性大动脉炎,治疗进展,介入治疗：早期均采用经皮腔内血管成形术（PTA）及单纯球囊扩张术，治疗成功者症状明显缓解，但远期再狭窄率与病变长度显著相关，远期疗效不佳适合治疗TA的植入大血管的药物释放支架目前正在研制中,多发性大动脉炎,治疗进展,血管旁路移植术的远期再狭
12、窄率相对较低，是一种较为有效的治疗方法对于多发性大动脉炎所致的冠状动脉狭窄，介入治疗效果不佳，如无明显禁忌证，可考虑行冠状动脉旁路移植术因大动脉炎累及瓣膜患者经心脏瓣膜替换术后瓣周漏的发生率极高，对于大动脉炎累及升主动脉扩张所致的主动脉瓣关闭不全，首选 带瓣人工血管组件或同种带瓣主(肺)动脉行主动脉根部置换术。,多发性大动脉炎,治疗进展,治疗方案的选择：药物治疗仅限于控制炎症反应，对抑制疾病进展无明显作用。介入治疗的成功率高、风险小，但远期效果差。血管旁路移植术效果好，且再狭窄率远低于介入治疗。临床上应全面分析，根据患者的病情活动情况、病变位置等，选择适当的治疗方案。,多发性大动脉炎,预后,有研究显示，以下4项指标与疾病预后密切相关：(1)TA伴严重并发症(视网膜病变、高血压、主动脉反流、动脉瘤形成)；(2)进展性病情；(3)年龄因素；(4)诊断时机。同时伴有严重并发症且疾病处于进展期的患儿，其15年生存率仅有43.6%；相反，表现为炎症反应而无明显靶器官受累的TA患儿，其15年生存率可达100。,THANKS！,
