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1、干燥综合征,Sjgrens Syndrome,情感表达困难,邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干（眼干无泪）千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）爱你在心口难开（口干、说话需饮水）,干 燥 症 定 义,干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。,干燥综合征分类,原发性干燥综合征：继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征：除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病,混合性结缔组织病,皮肌
2、炎,SS,最为常见的是类风湿关节炎,什么引起了SS？,遗传,感染,性激素,干 燥 症 病 因,发病率,发病年龄,性别,遗传倾向,0.4-0.7%,40-50岁多见,女:男 9-20:1,有HLA相关性,干燥症流行特点,病 理,主要有两种病理改变 淋巴细胞浸润 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎 由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。,泪腺,胃肠道,呼吸道,阴道腺体,汗腺,涎腺,胰腺,肾小管,肝内小胆管,外分泌腺炎,外分泌腺生理-唾液腺,唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌
3、唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。,泪腺,1.泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液.2.功能：湿润保护作用：结膜、角膜抗菌作用,外分泌腺是表达情感的器官,高兴-露齿大笑闻到美食-流口激动伤心-流泪,临床表现,外分泌腺病变,腺体外病变,浅表腺体,假性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,内脏
4、腺体,呼吸系统,消化系统,肾脏系统,内分泌系统,口干,眼干,其他,临 床 表 现,临床表现-口干燥症,猖獗性龋齿,口干燥症,腮腺炎,舌病变,口干,口干燥症,口干：70-80患者，也有患者没有口干症状。1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；3，有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。腮腺炎，50患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。,临床表现-眼干燥症,无泪、
5、畏光、眼疲劳,眼干燥症,结膜炎、角膜炎,泪腺肿胀、眼眶肿块,异物、烧灼感，视力模糊,眼睑缘反复化脓性感染,眼干燥症,泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。,其他器官表现,乏力，。发热，低热或高热雷诺现象，发生率低。关节炎神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。抑郁症较其他风湿病多见（省协和医院）。血液系统：白细胞减少。血小板减少。淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。,临床表现-其他浅表腺体,气管干燥,SS肺损害,间质病变肺纤维化
6、多发性肺大泡肺动脉高压,肺间质病变合并多发性肺大泡,肺动脉高压,SS,肾间质淋巴细胞浸润,SS肾钙化,RTA合并肾性软骨病,临床表现-腺体外表现,发热,皮肤黏膜,神经系统,关节肌肉,神经系统,乏力疲劳,高球蛋白血症的皮疹,辅 助 检 查,眼部检查,口腔检查,角膜染色,泪膜破碎时间,尿液检查,免疫检查,周围血象,滤纸试验,唾液流率,腮腺造影,唾液腺核素,唇腺活检,辅助检查,眼部检查,其 他,荧光素染色,抗核抗体阳性者占92%,1,类风湿因子阳性者占61%,2,血免疫球蛋白增加(90-95%),3,抗SS-A抗体阳性者占57%,4,免疫学检查,免疫性异常,抗SS-B抗体阳性者占38%,5,干燥综合
7、征诊断,干燥性角膜炎口干燥症Schirmer I 试验或角膜荧光染色（）唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT）唇腺病理示淋巴细胞灶1血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性,没有猖獗齿,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,2012-ACR干燥综合征分类标准,42,1、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴ANA1:320；2、OSS染色评分方法3分 3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶1个/4mm2(4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关
8、疾病，即可诊断为干燥综合征。,干燥症护理,干燥综合症眼部护理,眼保护性措施：1.室内应保持适宜的温湿度。2.不要长时间盯住电脑、电视屏3.多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟4.不戴隐形眼镜5.外出戴墨镜。6.注意眼卫生，减少摩擦,1.,1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素,干燥症口腔护理,定期口腔检查,小口饮水,饭后漱口,无糖口香糖,疼痛护理,疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰和心理疏导；指导患
9、者应用松弛疗法。,多吃滋阴清热生津食物,3,禁辛辣、刺激食物,4,干燥症饮食护理,5,饮食护理,指导含钾高食物,1,清淡易消化，禁肥甘厚腻,高热量、高蛋白、富含维生素,用药指导,非甾体抗炎镇痛药。免疫抑制剂糖皮质激素生物制剂,NSAIDs 1.胃肠道副作用2.过敏反应3.肾脏副反应4.神经系统5.血液系统6.肝损伤,免疫抑制剂 1.胃肠道副作用2.骨髓抑制3.肾脏副反应4.生育受损5.脱发、血尿6.肝损伤,出院指导,Company name,出院指导,正规治疗,定期复诊,用药指导,适当功能锻炼,生活宜忌,保持情绪稳定,一双水汪汪的大眼睛一副洁白的牙齿一个好的胃口一份快乐的心情,感谢聆听,敬请指导,
