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1、第三节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的来源与去路（一）氨基酸的来源 1食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3体内合成非必需氨基酸（二）氨基酸去路 1合成蛋白质和多肽 2氨基酸分解代谢 3转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等,二、氨基酸的分解代谢,（一）氨基酸的脱氨基作用 有4种：氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。,1氨基酸氧化脱氨基作用 通式：体内存在酶有3种：L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese）D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）,L-谷氨酸脱氢酶
2、（L-glutamate dehydrogenase）,2转氨基作用 转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的-氨基转移到另一种-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（-ketoacid）。故为转氨基作用。氨基酸-酮酸,转氨基作用的特点：转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制：转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是：谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT,又称ALT)和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transami
3、nase,GOT又称AST）。转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。,AST ALT AST ALT 组织(单位/克湿组织)(单位/克湿组织)组织(单位/克湿组织)(单位/克湿组织)心 156000 7100 胰腺 28000 2000 肝 142000 44000 脾 14000 1200 骨骼肌 99000 4800 肺 10000 700 肾 91000 19000 血清 20 16,正常成人各种组织中AST及ALT活性,概念:将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨 基生成-酮酸和氨的过程称氨基酸 的联合
4、脱氨基作用。特点：体内脱氨基的主要方式，尤其在 肝脏和肾脏中。它也是合成非必需氨基酸的主要 途径。,3联合脱氨基作用,NADH+H+NH3,4嘌呤核苷酸循环肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基。嘌呤核苷酸循环的特点：在肌肉组织中进行，此循环消耗1分子ATP。,（二）氨的代谢,1体内氨的来源 内源性产生的氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨 的主要来源。胺类的分解产生氨。肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自 谷氨酰胺。,外源性产生的氨有两个来源：肠内腐败作用产生的氨每日大约4g 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进
5、入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。,2氨的转运有2种形式：丙氨酸一葡萄糖循环（alanine-glucose cycle）丙氨酸一葡萄糖循环特点：将肌肉组织中的氨运送至肝脏。谷氨酰胺的运氨作用,NADH+H+NH3,将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解 毒的产 物，储存氨的形式。谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对 氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降 低氨的浓度。谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸 转变成天冬酰胺。,谷氨酰胺作用的特点：,3尿素的生成氨的去路,尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒
6、体中。尿素生成的过程鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步：氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 尿素生成,氨基甲酰磷酸的合成 此反应特点：I 在线粒体中进行，不可逆，消耗分子ATP。II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。,瓜氨酸的合成 此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。生成的瓜氨酸进入细胞液中。,精氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。,此反应特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。,尿素生成 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回 线粒体内，进行下一次的循环。,总反应式：,鸟氨酸循环的特点：尿素分子中的个氮原子，一个来自氨，另一个来自
7、天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。尿素合成是一个耗能的过程，合成分子 尿素需要消耗4个高能磷酸键。,氨的其它去路 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+结合，然后以胺盐的形式由尿排除。参与合成非必需氨基酸。参与核酸中碱基的合成。,4高血氨症和氨中毒 正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中合成尿素是维持这种平衡的关键。当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。一般认为，氨进入脑组织可与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨
8、的增加可以使脑细胞中的一酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。,主要有三方面的代谢途径：1.-酮酸氨基化生成非必需氨基酸,转氨基的逆过程。2.-酮酸氨转变成糖及脂类 有3种类型：能转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸；即能转变成糖，又能转变成酮体的的氨基酸称为生糖生酮氨基酸。,（三）-酮酸的代谢,氨基酸生糖及生酮性质的分类 类 别 氨 基 酸 生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰氨、甲硫氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、氨基酸 苏氨酸、色氨酸,
