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1、泌尿和生殖系统的发生,九江学院基础医学院组织胚胎学教研室陈雄林,泌尿系统和生殖系统的主要器官均源于间介中胚层,第4周初，间介中胚层头段呈节段性生长生肾节（前肾的原基）尾端呈索状增生生肾索（中肾和后肾的原基）,尿生殖嵴（urogenital ridge）,生殖嵴（gonadial ridge）,中肾嵴（mesonephric ridge）,由于肾组织在生肾索中逐渐发生，生肾索的组织增生，渐从体壁突向体腔，形成一对纵行隆起，叫尿生殖嵴。它是肾、生殖腺和生殖管道的原基。,尿生殖嵴出现一条沟，将此嵴分成内外两部分。内侧份短而细，叫生殖嵴。,外侧份较长而粗，叫中肾嵴。,间介中胚层 胚4周 生肾索 胚5周
2、 尿生殖嵴 中肾嵴 生殖腺嵴 外侧 内侧,人肾的发生从头端到尾端顺次经历前肾、中肾、后肾3个阶段，前肾诱导中肾，中肾诱导后肾。前肾、中肾在人体无泌尿功能，最终仅后肾演变为成体的肾。,一、肾的发生,1、前 肾,胚4周初，生肾节形成前肾：,前肾小管：710对横行细胞索，4周末退化。前肾管：大部分向尾端延伸为中肾管。,发生最早，位置高，与泄殖腔不通，无泌尿功能。,2、中 肾,2、中 肾,胚4周末，中肾嵴由上到下依次形成80对S行的中肾小管。,中肾小管：,内侧端：膨大凹陷（肾小囊）,背主动脉分支的CP,肾小体,外侧端：通入向尾端延伸的前 肾管中肾管。,中肾管（Wolffian duct)：末端通连泄殖
3、腔。,女性胎儿的中肾完全退化。男性胎儿仅留中肾管和尾端少量中肾小 管生殖管道。,3、后 肾,发育为成体的肾脏,有泌尿功能。胚第5周开始发生，起源于输尿管芽和生后肾原基。,中肾管末端近泄殖腔处,向背外侧长出的一盲管。它继而向胚体背、头侧方向伸长,长入中肾嵴的生后肾组织内。,生后肾组织,输尿管芽诱导中肾嵴尾端的生肾索形成生后肾原基。它呈帽状包围在输尿管芽的末端,输尿管芽,形成：输尿管、肾盂、肾小盏、肾大盏、集合管,生后肾组织,外周部分分化为：肾的被膜。内侧分在集合小管诱导下,形成多个细胞团小泡S形小管肾小管 小管一端与集合小管接通 另一端膨大凹陷肾小囊 CP形成血管球伸入囊中肾小体肾小管与肾小体共
4、同组成肾单位。,生后肾组织,肾单位的形成,输尿管 输尿管芽 肾盂、肾大盏、肾小盏 集合小管后肾 远端小管 细段 肾小管 生后 近端小管 肾单位 肾原基 肾小囊 肾小体 背主动脉 血管球,输尿管 输尿管芽 肾盂、肾大盏、肾小盏 集合小管后肾 远端小管 细段 肾小管 生后 近端小管 肾单位 肾原基 肾小囊 肾小体 背主动脉 血管球,上升:胚3月,后肾由盆腔腹腔 呈腹膜后位,1.多囊肾：集合小管与远端小管未接通,导致 肾小管内的尿液不能排出。肾内 出现大小不等的囊泡。2.马蹄肾：肾的上移受肠系膜下动脉阻挡,两 肾下端融合。3.异位肾：肾上升受阻，如低位肾。4.单侧肾：输尿管芽未发生/未能诱导生后肾
5、原基形成肾单位。多缺一侧5.双输尿管：由于输尿管芽过早分裂所致。,主要畸形,主要畸形,二、泄殖腔的分割,定义,后肠末端的膨大中肾管从两端通入底部为泄殖腔膜封闭腹部顶端为尿囊,腹侧：尿生殖窦：膀胱、尿道泄殖腔 背侧：原始直肠：直肠、肛管上段尿直肠隔（中胚层）腹侧：尿生殖膜泄殖腔膜 背侧：肛膜 破裂，肠腔与外界相通（如不破裂 不通肛）,泄殖腔分割：,肛膜未破,直肠尿道瘘,不通肛,不通肛,低位不通肛：肛膜未破或原肛外胚层增厚或肛凹未形成高位不通肛：直肠下端闭锁(肛门和肛管正常),尿生殖窦的演变,上段：膀胱（脐尿管脐中韧带）中段 男性尿道下段 女性：中段尿道 下段阴道前庭,畸形：脐尿瘘脐尿管未闭锁，尿
6、 液从脐部外溢。,尿生殖窦的演变,生长不均 输尿管：开口于膀胱外上方开口移位 中肾管：开口于尿道,输尿管,中肾管,三、生殖腺的发生,生殖腺的由3种胚胎组织发育而来：,腹后壁的体腔上皮上皮下方的间充质迁入的原始生殖细胞,生殖腺嵴,生殖腺嵴,中肾嵴与生殖腺嵴,性未分化期（第7周以前）：由性染 色体复合物（XX/XY）决定，男女 无形态结构差异。性分化期：第7周以后,生殖系统的发生分两个阶段：,胚4周：原始生殖细胞出现,卵黄囊尾侧壁的内胚层,原始生殖细胞,1、性未分化期,胚5周：初级性索出现,生殖腺嵴表面的上皮伸入内部的间充质中形成许多不规则的细胞团,初级性索,胚6周：原始生殖细胞迁入初级性索,Y,
7、Sex-determining region of the Y(SRY),性别决定区,Testis-determining factor(TDF),睾丸决定因子,未分化性腺 睾丸,Y染色体短臂,2、性分化期,性索,睾丸的发生,初级性索,睾丸决定因子,睾丸索,初级性索上皮C,支持细胞,原始生殖C,精原细胞,表面上皮下方间充质增生,白膜,间质细胞,睾丸索间的间充质,生精小管,睾丸,卵巢的发生,初级性索退化,表面上皮增生 间充质 原始 迁入生殖 次级性索（皮质索）细胞 间充质分隔 白膜 卵泡间质 卵原细胞 卵泡细胞 髓质（内胚层）（中胚层）原始卵泡 初级卵母细胞,睾丸和卵巢的发生,46xy 原始生殖
8、c 生殖腺索 原始生殖c 46xx,生殖腺索-支持c间充质-间质c原始生殖c-精原c,初级生殖腺索 退化 髓质皮质索生殖c,卵原c-初级卵母c次级性索上皮C-卵泡C,睾丸 卵巢,皮质,Y,生殖腺尾侧中胚层形成一条索状结构称引带，生殖腺因引带逐渐缩短，从腹后壁下降到盆腔。卵巢即停留在盆腔，睾丸则继续下降，在第78个月时抵达阴囊。,睾丸和卵巢的下降,四、生殖管道的发生,男女都有两套原始生殖管道：中肾管（Wolff管）：男性生殖管道中肾旁管（Muller管）：女性生殖管道,1、性未分化期（胚56周）,中肾旁管,发生于中肾的外侧,中肾嵴体腔上皮凹陷形成纵沟,沟缘愈合形成中肾旁管。,头端：漏斗形开口腹腔
9、 上段：中肾管外侧中段：越过中肾管腹侧向内下段：左右合并尾端：突入尿生殖窦(窦结节）,中肾旁管下端是盲端，突入尿生殖窦的背侧壁，在窦腔内形成一隆起窦结节,雄激素：睾丸间质细胞产生 抗中肾旁管激素：睾丸支持细胞产生,影响生殖管道分化的因素：,2、性分化期,生殖腺分化 睾丸 支持细胞 间质细胞 抗中肾旁管激素 雄激素 Mller管 中肾管 中肾小管 退化 头段：附睾管 附睾输出小管 中段：输精管 尾段：射精管、精囊腺,男性生殖管道的分化,中肾管的演变,中肾管,输出小管,附睾管,输精管,精囊,射精管,窦结节,中肾小管,生殖腺分化 无抗中肾 卵巢 旁管激素 无雄激素 Mller管 中肾管、中肾小管 上
10、段、中段：输卵管 退化 下段：子宫、阴道穹隆部 窦结节：阴道,女性生殖管道的分化,子宫,中肾旁管的演变,中肾旁管,窦结节,输卵管,子宫,阴道,子宫与阴道形成示意图,中肾旁管,窦结节,阴道板,子宫,阴道穹隆,阴道大部,处女膜,生殖系统常见畸形,隐睾：睾丸未降入到阴囊不育先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的 通道未闭合。,正常位置,腹股沟疝,腹股沟囊肿,子宫畸形：左右中肾旁管未合并/合并不全,阴道闭锁：窦结节未形成阴道板,或阴道板未形成管腔。有的是阴道口处处女膜未破裂,外观见不到阴道,此称处女膜闭锁。,两性畸形（半阴阳）性分化异常生殖腺或外生殖器发育异常真两性畸形性染色体嵌合型（46，XY&46，XX）男性假两性畸形：46，XY；睾丸；外生殖器似女性 雄激素分泌不足女性假两性畸形：46，XX；卵巢；外生殖器似男性 肾上腺皮质分泌雄激素过多,雄激素不敏感综合症（睾丸女性化综合征）46，XY；睾丸；雄激素分泌正常，但由于体细胞及中肾管细胞缺乏雄激素受体,中肾管未能发育为男性生殖管道,外生殖器也不向男性分化。由于支持细胞产生的抗中肾旁管激素抑制中肾旁管的发育分化,故不形成输卵管及子宫。因此患者成为有睾丸而外生殖器及第二性征均呈现为女性发育。,See you later,
