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1、神经认知障碍诊断思路,刘远青岛第二疗养院门诊部,神经认知障碍 Neurocognitive disorder(NCD),脑结构或功能异常导致的认知障碍不包括精神疾病导致的认知障碍分类：谵妄(delirium)轻度神经认知障碍(Minor NCD)=MCI显著神经认知障碍(Major NCD)=痴呆,2,谵妄Delirium,意识和注意紊乱，导致注意控制、集中、保持和转换障碍；定向障碍突出，夜间明显；急性起病，症状明显波动老年人及认知功能减退患者容易发生全身性因素更常见。,Delirium与NCD,4,神经认知障碍分级,病例简介,6,刘玉琳，女，65岁，中专文化程度，退休教师记忆力减退3年201
2、3年起反复问同一问题，做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。2014年找不到自己家门2015年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不分左右，不会打电话，对家里的事和人漠不关心2016年开始不认识熟人，说话不完整，情绪失控，易哭。吃饭不主动夹菜，有时大便弄脏衣服和地板,诊断思路,有无神经认知障碍神经认知障碍程度神经认知障碍的原因,诊断依据,8,1、认知功能障碍的表现,认知功能：较前明显下降低于同龄正常人,依据病史神经心理测查,排除其他情况抑郁正常老化,认知功能障碍病史,病史询问重点认知改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现首发症状和突出表现起病形式、进展形式、伴随症状精神行为改变、日常生活能力既往史、家族
3、史、受教育情况应向知情者、照料者询问病史病史问卷可帮助痴呆早期发现,10,2、神经心理测查,整体认知功能：MMSE、MoCA学习记忆：听觉学习试验、自由回忆、线索回忆执行功能：图片分类试验、Stroop试验、连线复杂注意：敲击试验、分配注意语言：命名、语言流畅性、语义流畅性视空间和结构功能：积木试验、图形复制运用：失用症检查社会认知：错误信念、决策认知、骰子游戏,12,3、排除其他情况老年性健忘,3、排除其他情况抑郁症,14,诊断思路,有无神经认知障碍神经认知障碍程度神经认知障碍的原因,1、Minor NCD=MCI,认知功能较前明显下降认知功能低于同龄正常人认知损害未达到痴呆的程度日常生活能
4、力正常介于正常和痴呆之间,16,MCI的表现,遗忘型海马型遗忘非遗忘型一个认知域轻度损害多个认知域轻度损害,MCI诊断标准,患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害有认知损害的客观证据（来自认知测验）复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持独立的日常生活能力GDS=2-3级，或CDR=0.5分尚未达到痴呆的诊断标准,18,2、Major NCD=Dementia,获得性、持续性认知障碍综合征认知损害显著影响患者的社会和职业功能下列认知域中至少2项损害：记忆、语言、视空间功能、执行功能、复杂注意、社会认知等。,（1）痴呆的特征,意识清楚与谵妄不同以脑器质性损害为基础与假性痴呆不同获得性智能衰退与
5、精神发育不全不同多项认知功能障碍与局灶脑损害不同认知障碍影响工作、生活与正常老化不同持续性半年以上与一过性认知障碍不同,20,（2）痴呆的表现：ABC症状,认知功能减退Cognition,精神行为异常Behavior,生活能力下降Activity,（3）痴呆诊断标准,常用标准NIA-AADSM-DSM-ICD-10,核心要求认知功能较前明显下降至少2项认知域损害影响工作或日常活动排除其它原因,22,NIA-AA痴呆诊断标准,A.具有下列特征的认知或行为症状：影响工作或日常活动；认知功能较前明显下降；不能用谵妄或重型精神病解释；认知障碍可结合患者及知情者提供的病史、认知功能评估做出判定。,Guy
6、 M.McKhann,et al.Alzheimers 1-7.,NIA痴呆诊断标准,B.认知或行为障碍至少累及下述两个方面：学习或记忆新信息能力减退；推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退；视空间功能障碍；语言功能（听、说、读、写）障碍；人格、行为或举止改变。,Guy M.McKhann,et al.Alzheimers 1-7.,24,3、Minor vs Major NCD,诊断思路,有无神经认知障碍神经认知障碍程度神经认知障碍的原因,26,NCD的病因分类,中枢神经系统变性疾病脑血管疾病其他疾病,病因诊断依据,28,1、临床特征：病因诊断的基础,好发人群起病形式首发症状及突出表现病程经
7、过伴随症状,the sixth national census in 2010,（1）NCD病因构成,30,Martin N Rossor,et al.Lancet Neurol 2010;9:793806,早发型痴呆病因构成,（2）起病形式提示病因,急性、亚急性起病脑血管病脑转移瘤颅内感染：CJD脑积水代谢性脑病,缓慢起病神经变性疾病营养代谢疾病颅内原发肿瘤脑小血管病创伤性,32,（3）快速进展性痴呆VITAMINS,V=vascular，血管性I=inflammatory，感染性T=toxic-metabolic conditions，中毒-代谢性 A=autoimmune encepha
8、lopthies，自身免疫性M=malignancies，肿瘤性I=iatrogenic/Idiopathic，医源性N=neurodegenerative，神经系统变性病S=systemic，系统性,（4）首发症状提示病因,情景记忆减退AD视空间障碍PCA、DLB行为异常FTD、行为变异型AD语言障碍PNFA、SD、Logopenic帕金森症PDD、DLB,34,（5）神经系统体征提示病因,典型AD临床特征,多于65岁以后发病缓慢起病，进行性加重早期出现情景记忆障碍随着病情进展，逐渐出现轻-中度语言障碍、失用、失认和视空间功能紊乱早期神经系统检查正常,36,非典型AD的特点,38,VaD临床
9、特征,脑血管病证据神经系统定位体征血管性帕金森症情感失禁影像学改变,痴呆特点急性起病阶梯式加重执行功能障碍斑片状认知障碍,DLB临床特征,足以影响社会或职业功能的进行性认知减退早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著,伴有明显注意和机敏度改变的认知波动反复的，通常很形象、生动的视幻觉帕金森综合征,REM睡眠行为障碍严重的神经阻断剂超敏SPECT或PET显示基底节DAT摄取降低,40,额颞叶变性痴呆（FTD）临床特征,多数于65岁前发病人格、行为改变突出认知改变以口语表达和执行功能障碍为主分型：额叶变异型痴呆 语义性痴呆 进行性非流畅性失语CT/MRI改变
10、：局限性颞叶、额叶萎缩,痴呆主要亚型的比较,42,2、辅助检查：病因诊断重要依据,确诊：病理、基因、病原学、影像支持：影像、生物标志、生化检查提示：血液、影像、电生理排除其他疾病,（1）辅助检查选择（指南推荐）,常规检查血清B12测定甲状腺功能检查脑CT或MRI肝肾功及电解质血常规梅毒血清学,选择性检查脑电图腰穿CSF 14-3-3蛋白脑活检铜蓝蛋白及K-F环SPECT或PET,44,（2）神经影像学检查的价值,应用目的排除其他疾病支持诊断提示诊断确诊,常用方法MRI：结构及功能CTSPECT：脑血流PET：DAT,A,FDG,多发性脑梗塞,关键部位梗塞,Binswanger病,46,CADA
11、SIL,47,正常,NPH,慢性硬膜下血肿,49,CJD,51,行为变异型（bvFTD）,53,进行性非流畅性失语（PNFA）,不对称性、左侧外侧裂周围为主的萎缩,语义性痴呆（SD）,不对称性前颞叶萎缩,55,CBD,MSA,57,PSP,（3）AD的生物标志物,疾病进展相关MRI脑萎缩PET脑代谢降低认知功能评分,病理生理相关CSF A1-42降低CSF T-tau/P-tau增加PET脑内A沉积PS-1,PS-2,APP基因突变,59,CFS A1-42/tau蛋白的诊断价值,SPECT/PET改变,正常对照 71岁，MMSE=30分,AD患者 69岁，MMSE=21分,A沉积,颞顶叶代谢降低,61,SPECT和PET的诊断价值,辅助检查异常,神经认知障碍,临床特征发生顺序能否解释临床表现试验性治疗,3、辅助检查异常与NCD的关系,63,认知障碍主诉,谵妄,神经认知障碍,神经心理测查,详细询问病史,确定NCD原因,寻找病因,辅助检查+临床特征,Minor NCD,Major NCD,日常生活能力障碍,NCD诊断流程,谢谢！,65,
