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1、第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形,吉林医药学院附属医院脑外科 赵维刚,定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。,第一节 先天性脑积水,脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水,分类,病因,肿瘤炎症出血先天性疾病,婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、头皮静脉怒张。眼球呈“日落状”。颅内压增高,临床表现,根据：头围改变颅内压增高颅骨线摄片、CT、MRI确诊,诊断,药物手术:,治疗:,1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术
2、：（1）Torkildson手术：侧脑室-枕大池分流，适用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。3、分流术：（1）腰池-腹腔分流术。（2）脑室-体腔分流术。脑室-腹腔分流术。脑室-心房分流术。,并 发 症：1、堵塞：临床症状重现-梗阻。原因：（1）脑脊液蛋白高；（2）脑室内出血；（3）大网膜粘连阻塞远端。2、感染：原因：（1）皮肤破溃；（2）操作污染；（3）分流管消毒不严。,定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育 障碍所致，好发于骶尾部和头枕 部。分类：分显性和隐性两类。1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容 膨出。,第二节 颅裂和脊柱裂,
3、临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。,一颅裂,手术治疗。,治疗,临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。,二脊柱裂,手术治疗：,治疗,手术时机：13个月最好。切开囊壁 游离组织 还纳 切除 囊壁 缝合。栓系-切断终丝,定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。,第三节 狭颅症,头颅畸形脑功能障碍和颅内压增高眼部症状和其他,临床表现：,临床表现线颅骨摄片,
4、诊断,手术治疗：6个月内进行。一、切除早闭颅缝。二、切除大骨块减压。,治疗,定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。,第四节 颅底陷入症,婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、头颅歪斜等外观。,临床表现,线摄颅骨侧位片：1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上 缘连线，齿突高于3mm可确诊。2）Booggard线：颅前窝底-斜坡夹角，115145度，大于145度为扁平颅底。：显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症 等-有助于制定手术方案。,诊断,无症状-不 手术，有症状-广 泛后颅凹 减压术手 术治疗。,治疗：,
