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1、黑色素瘤,恶性黑色素瘤（malignant melanoma）是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐匿、高度恶性、预后很差，临床上也比较少见，多由痣或色素斑发展而来。,发病部位,恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位，生理状态下，黑色素细胞存在于皮肤、黏膜、软脑膜脑实质和脉络膜。最常见于女性的四肢和男性的躯干，多见于皮肤、眼部，约20%发生在头颈部，累及口腔及上呼吸道黏膜者不到10%。,除原发恶性黑色素瘤外，还有一类恶性黑色素瘤以转移灶为首发症状，而原发病变部位不明，称为原发部位不明的黑色素瘤，此类病变通常占全部黑色素瘤的4%或更高。Wills提出诊断原发性黑色素瘤需有3个基本条件:(1
2、)皮肤和眼球未发现有黑色素瘤;(2)上述部位以前未作过黑色素瘤切除手术;(3)内脏无黑色素瘤转移。,流行病学特点,该病多发生于白色人种，尤其是有日晒史的人群，美国的年发病率约为10-15/10万，澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达1610万，而我国的发病率较低，约为0.4-0.5/10万。但是近年来，不论国内或国外，恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。可见于任何年龄，较多见于中年和老年，30-60岁之间。女性稍多于男性。,病 因,紫外线照射：恶性黑色素瘤的确切病因尚不明确，有人认为与紫外线的照射有关，白人的发病率高于黑人是因为白人的黑色素细胞受紫外线作用而易发恶变，而黑人的黑色皮肤保护了黑色素细胞
3、免受紫外线照射而减少发病。结构不良痣与先天性大痣遗传因素：恶性黑色素瘤患者中有家族史的占0.412.3%,有家族史者比无家族史者发病率高1.7倍。,临床症状,此病起病隐匿，病程进展迅速。早期临床表现痣或色素斑迅速增大，隆起，破溃不愈，边缘不整或有切迹，颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大，移行转移（原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节，通过淋巴管转移）远处转移：常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位，仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。,病理特点,黑色素瘤分为无黑色素型及黑色素型两种类型无黑色素型黑色素瘤：大体上肉眼可见肿瘤无色素沉着，但在HE染色及硝酸
4、银染色标本中镜下可见少量黑色素颗。黑色素型黑色素瘤：大体上肉眼可见黑色素沉着，镜下可见含量不等的黑色素的、大而圆的、核深染的黑色素细胞。,C T 表 现,CT无明显特征性表现，平扫时一般表现为类圆形、团块状高密度或稍高密度影。可有囊变坏死区，但钙化一般少见。增强扫描后,肿瘤呈轻至中度均一强化或环状强化，少数病例可出现强化不均匀，与肿瘤囊变坏死有关。,M R I 表 现,黑色素瘤的MRI表现比较复杂,主要取决于肿瘤中黑色素的含量和瘤内的出血量。典型的黑色素瘤富含黑色素，黑色素表现出顺磁性，导致T1和T2弛豫时间缩短，故在MRI上呈 短T1、短T2表现。非色素性黑色素瘤和瘤内无出血的黑色素瘤的MRI则多表现为T1WI等或低信号,T2WI中等高信号。增强扫描后，强化方式类似于CT强化。,鉴 别 诊 断,颅内原发黑色素瘤需与急性或亚急性脑出血相鉴别：后者起病急，颅内压升高较快，患者临床症状一般很重，而肿瘤引起的多呈慢性过程。脑出血多位于基底节区豆纹动脉供血区，出血灶多呈肾形或梭形，一般在治疗后短期随访中能发现出血各期随含铁血黄素变化引起的MRI信号改变，与黑色素瘤能鉴别。,
