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1、职业性尘肺病溶酶体,内膜系统：细胞质内，结构、功能及发生上有一定联系膜性结构的总称。包括：核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体、运输小泡、过氧化物酶体,第五章 细胞内膜系统 与囊泡转运(endomembrane system),.高等细胞区室化.内质网 the endoplasmic reticulum ER（第一节)*.高尔基体 Golgi apparatus（第二节）*.溶酶体 Lysosome（第三节）*.过氧化物酶体 Peroxisome（第四节）.囊泡与囊泡转运（第五节）,Main topics,内膜系统使真核细胞区室化,原核细胞,真核细胞,真核细胞膜结合区室的主要功能,质膜 内膜,生
2、物膜,原核细胞 质膜构成的单一区室真核细胞 内膜 各种细胞器,内膜系统出现的意义：各自独立，各司其职 相互依存，协调同一大大提高了细胞代谢反应的效率,第一节 内质网ER(endoplasmic reticulum),一、内质网的形态结构二、内质网的化学组成三、内质网的类型四、内质网的主要功能,粗面内质网(RER)与滑面内质网(SER),粗面内质网(RER),滑面内质网(SER),一、内质网形态结构小管、小泡及扁平囊组成的三维网状膜系统,微粒体(microsome),二、内质网的化学组成 脂类(30-40%)和蛋白质(60-70%)标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶。,三、内质网的基本类型 粗面内质网
3、滑面内质网,粗面内质网与附着核糖体,又称颗粒内质网，有核糖体连接蛋白(SRP受体)，其数量与细胞类型、机能状态及细胞分化程度有关,核糖体（ribosome)核糖体的形态 光镜下核糖体为致密小颗粒.,胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网,滑面内质网,又称无颗粒内质网，其数量与细胞类型有关 RER与SER的关系,肌细胞多为滑面内质网,四、内质网的功能,*区域化、增加表面积，提高代谢效率；*蛋白质、脂类与糖类合成基地；*物质运输、物质交换、解毒作用；*机械支持,（一）粗面内质网的功能,蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运,1、蛋白质的合成,粗面内质网附着核糖体合成的蛋白,*外泌蛋白如抗体、激素、细胞外基质
4、蛋白质*跨膜蛋白*需要与其它细胞组分严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶*需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白,游离核糖体合成的蛋白,*结构蛋白质*细胞核蛋白质*代谢所需的酶*线粒体蛋白质,外泌蛋白质在粗面内质网合成与运输过程,信号肽引导核糖体与内质网膜结合,合成的多肽链进入内质网腔,合成的蛋白质折叠（内质网腔）,新合成的蛋白质糖基化（内质网腔）,转运至高尔基体被分泌出细胞外,信号假说（signal hypothesis,Bloble 1975),附着核糖体与粗面内质网结合的信号假说（J Cell Biol,1975;1999 Nobel Prize）(1)信号肽（signal peptide)引导核糖
5、体到内质网膜上 SRP-核糖体复合体的形成信号识别颗粒（SRP）(2)核糖体与内质网膜结合(3)新生肽链到内质网腔的转运,The 1999 Nobel Prize in Physiology or Medicine,Gnter Blobel,单次跨膜蛋白插入内质网膜的机制（1）停止转移信号与单次跨膜蛋白的形成,跨膜蛋白的插入与转移,（2）内含信号序列与单次跨膜蛋白的整合,多次跨膜蛋白质插入内质网膜的机制 含两个或两个以上疏水性起始转移肽结构序列和停止转移肽结构序列,蛋白质共翻译转运,蛋白质翻译后转运,细胞内蛋白质分选途径,信号假说与蛋白质分选信号(表),2 参与蛋白质的折叠 重链结合蛋白(Bi
6、p)HSP70分子伴侣(chaperon),（一）粗面内质网的功能,3 参与蛋白质的糖基化N-连接的寡糖蛋白(天冬酰胺Asn)N-乙酰葡萄糖胺、葡萄糖、甘露糖,（一）粗面内质网的功能,N-连接的糖基化,4 蛋白质附着到糖基磷脂酰肌醇成为脂锚定蛋白,（一）粗面内质网的功能,5 蛋白质由内质网向高尔基复合体的运输,（二）滑面内质网的功能,脂类的合成糖原的合成与分解解毒作用横纹肌的收缩水和电解质代谢胆汁,滑面内质网上糖原的分解过程,第二节高尔基复合体,脊神经元高尔基复合体（银染）,1898年，意大利学者Golgi，内网器,高尔基复合体的结构,鼠肾细胞高尔基复合体,肝细胞高尔基复合体（特异的红色荧光染
7、料所示）,第二节高尔基复合体,一、形态结构光镜：网状结构电镜：1、扁平囊顺面(形成面、凸面)中间膜囊 反面(成熟面、凹面)2、小囊泡3、大囊泡,三种结构的膜厚度：6 8 nm逐渐加厚具显著极性,二、分布和数量与细胞类型、功能和分化程度有关三、化学组成蛋白质60%，脂类40%。含多种酶催化糖及蛋白质生物合成糖基转移酶为特征酶,四、高尔基复合体功能,（一）分泌蛋白的加工与修饰糖蛋白的合成与修饰,N连接的糖基化(天冬酰胺)，起始于内质网，完成于高尔基体,去甘露糖，加半乳糖、唾液酸,3H标记 实验意义,N连接的糖基化 起始于内质网，完成于高尔基体,O连接的糖基化发生于高尔基体 丝、苏、酪氨酸与N-乙酰
8、半乳糖胺相连两者差异（表5）糖基化的意义保护、运输信号、糖被,胰岛素分子的加工与成熟,2蛋白质的水解和加工,（二）蛋白质分选和运输的枢纽,3H标记亮氨酸实验,三种膜泡运输方式:1.笼形蛋白或网格蛋白(clathrin)包被小泡2.COPII包被小泡3.COPI包被小泡,笼形蛋白或网格蛋白,包被小泡,包被小泡,蛋白质运输,运输小泡寻靶SNARE(soluble NSF attachment protein receptor,vSNARE,tSNARE)-乙酰基马来酰亚胺敏感因子接合蛋白受体,内膜系统的动态性质,（三）参与溶酶体的形成（四）高尔基复合体与细胞内膜的交通：膜流3H脉冲标记,第三节溶酶
9、体(lysosome),发现、分布；细胞的消化器官,溶酶体的结构,中国仓鼠细胞内的溶酶体（特异的红色染料所示),溶酶体（Lysosome)细胞内“垃圾”处理厂,高度异质性,一、溶酶体的形态结构与化学特征,大小单层膜性细胞器多种酸性水解酶膜上具有H+-ATP酶系统，质子泵标志酶：酸性水解酶跨膜整合蛋白高度糖基化膜上有特殊转运蛋白,二、溶酶体的类型,初级溶酶体次级溶酶体自噬溶酶体、异（吞）噬溶酶体三级溶酶体 残余体,溶酶体类型功能转换示意图,自溶酶体,髓样物质 脂褐素,溶酶体酶的分选与成熟过程,高尔基体如何分拣溶酶体的酶？,四、溶酶体的功能,一、胞内物质分解与衰老细胞器的清除与更新功能,二、溶酶体
10、的物质消化分解作用与营养功能,溶酶体参与免疫过程,三、防御保护功能(矽肺),矽肺,张海超 职业性尘肺病,溶酶体与矽肺,矽肺 silicosis 与溶酶体膜受损有关。胶原纤维结节，肺弹性降低。,溶酶体与痛风,吞噬细菌,四、参与腺体组织细胞分泌调节,溶酶体与分泌颗粒,溶酶体的外消化作用（顶体反应）,五、在个体发生、发育过程中起重要作用(顶体、破骨细胞),溶酶体的外消化作用（顶体反应）,溶酶体在器官发育中的作用,溶酶体病,粘多糖贮积病,溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,台-萨氏综合征神经元缺少氨基已糖酯酶A，神经节甘脂GM2积累,第四节 过氧化物酶体,一、过氧化物酶体的形态结构二、过氧化物酶体的酶类组成三、过氧化物酶体的功能四、过氧化物酶体的发生,过氧化物酶体（peroxisome)边缘板,肝细胞的过氧化物酶体（无尿酸氧化酶晶状核心）,过氧化物酶体内的类晶体,烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（有尿酸氧化酶晶状核心）,过氧化物酶体的功能,清除有毒物质（如过氧化氢）细胞氧代谢的调节标志酶：过氧化氢酶,小 结,基本概念：内膜系统粗面内质网、滑面内质网结构与功能高尔基复合体的结构与功能溶酶体的特点溶酶体的形成溶酶体的类型及消化分解功能过氧化物酶体的功能生物膜的转换,
