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1、格林-巴利综合征（Guillian-Barr Syndrome,GBS),西安市儿童医院神经内科 王治静,格林-巴利综合征(GBS),急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP)主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis,EAN)（4
2、）病变神经损害成对称性,病因与发病机理,病因尚未完全清楚（1）60患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。（2）接种疫苗后1020天内发病。（3）病前有过外科手术、外伤史；药物（免疫抑制剂）。（4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35),病因与发病机理,诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a
3、等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤,病因与发病机理,（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、水痘病毒、流感病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？,病理改变与分型,周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经神经原纤
4、维：髓鞘+轴索（轴突）,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突瓦勒样变性,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS),急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)累及运动及感觉神经,临床表现,起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)（5）病情多在12周达到高峰，23周后开始恢 复；但少数2周后仍有进展
5、，一般不超过4周,临床表现,肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周,临床表现,脑神经麻痹（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）（3）面神经常受累（20%）：周围性面瘫（4）动眼神经麻痹：Miller-Fisher综合征,临床表现,呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌
6、或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临床表现,感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根 加重根痛）,临床表现,植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）,实验室检查,脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3
7、）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）,实验室检查,神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常,诊 断,诊断依据（1）临床表现：进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周；感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。（2）脑脊液：蛋白-细胞分离现象。（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。,AIDP类型,AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合Asbury和Ropper的分型提出以下
8、类型 1.运动感觉型AIDP 2.纯运动型AIDP 3.运动性轴索型AIDP 4.感觉型AIDP 5.下肢轻瘫型AIDP 6.多脑神经麻痹型AIDP 7.Miller-Fisher综合征 8.咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9.纯自主神经功能不全型AIDP,AIDP变异型,急性运动轴神经病（AMAN)（1）起病急而重，肢体瘫痪严重，常引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。（2）无客观感觉障碍。（3）肌电图常提示运动神经传导速度正常，反应电位 波幅降低。（4）病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保 留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结 直接破坏神经轴索所致。,AIDP变异型,急性感觉性多发性神经
9、炎（1）此类型极为少见。（2）以感觉障碍为主要症状，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。（3）不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。（4）严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。（5）肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。,AIDP变异型,Miller-Fisher综合征（1）是一种特殊类型的AIDP。（2）临床特点：双侧眼外肌麻痹 共济失调 四肢腱反射减弱或消失（3）脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象。（4）肌电图提示运动神经传导速度减慢。,AIDP变异型,多脑神经麻痹型AIDP（1）为少见的变异型。（2）以脑神经的运动神经纤维受损为主：最常出现面神经麻痹 常伴舌咽神经、迷走神经
10、等多颅神经受损（3）没有明显的脊神经受累表现。（4）可有明显的脑脊液蛋白细胞分离现象。,AIDP变异型,纯自主神经功能不全型AIDP（1）病前多有病毒感染的前驱症状。（2）出现周围性自主神经症状：口眼干燥、皮肤少汗或无汗 视物模糊、瞳孔散大、光反射消失 肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难 血压不稳、心律失常（3）肌张力低下和腱反射减弱。（4）可伴或不伴有肢体无力。（5）肌电图提示神经传导速度减慢和波幅降低。（6）脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液：早期细
11、胞增多，蛋白正常（细胞-蛋白分离现象）（5）病毒分离、血清学检查,鉴别诊断,急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍：尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高,鉴别诊断,肉毒毒素中毒（1）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹和肢体无力。（2）有明确的肉毒中毒史。（3）肌电图提示重复电刺激呈阳性（波幅递减）神经传导速度正常。（4）脑脊液蛋白质及细胞数正常。,鉴别诊断,周期性麻痹（1）主要以近端肢体无力为主。（2）血钾明显降低或心电图有低钾改变。重症肌无力全身型（1）肌无力有晨轻暮重表现。（2）肌电图提示重复电刺激
12、呈阳性。（3）新斯的明试验阳性。,治疗,加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫（2）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治疗,血浆置换（1）清除病人
13、血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性,治疗,静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展,治疗,激素疗法-存在争议（1）大多数学者持否定态度。对急性GBS无效 推迟疾病的恢复（2）一部分学者主张使用。危重患儿短期应用 慢性复发型治疗有效,治疗,神经营养治疗 应用B族维生素治疗 维生素B1 维生素B12(甲钴胺)维生素B6等。,治疗,恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩,预后,85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹,
