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1、1,周期性瘫痪Periodic Paralysis,2,概念,周期性瘫痪：一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。分型：低钾型(最多见)高钾型 正常血钾型,3,低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传或散发的疾病。致病基因位于1号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。,4,低钾型周期性瘫痪,任何年龄，20-40岁男性多见。诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。发作持续时间：数小时-数日。,5,低钾型周期性瘫痪,发作期血钾3
2、.5mmol/L，间歇期正常。心电图：U波,T波低平倒置，P-R间期和Q-T间期延长,S-T段下降，QRS波增宽。肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。,6,低钾型周期性瘫痪,突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，血钾降低，心电图低钾性改变。,7,低钾型周期性瘫痪,高钾性周围性瘫痪：10岁正常血钾性周期性瘫痪：10岁，夜间，补钾加重，补钠减轻。重症肌无力GBS继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。,8,发作时，10%氯化钾或10%枸橼酸钾4050ml顿服,24h内分次口服，
3、一天总量为10g。发作频繁着，发作间期口服钾盐1g3次/日，螺旋内酯20mg2次/日。避免诱因。良好，随年龄增长，次数。,9,高钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪，少见，常染色体显性遗传。钠内流，钾从细胞内外，极细胞膜兴奋性消失。与低钾相同。,10,高钾性周期性瘫痪,10岁，男女诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。肌无力从下肢近端开始上肢，颈肌，脑神经支配肌，呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。发作时血清钾，尿钾心电图T波高尖。发作时间短，数分1h，频率高，30岁好转。,11,高钾性周期性瘫痪,发作期血清钾5.5mmol/L，CK。心电图：T波高尖，P波。肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高峰，静息电
4、消失。,12,高钾性周期性瘫痪,家族史，儿童发作肌无力伴肌强直，血钾高。临床表现不典型时可做 钾负荷试验：口服钾38g，3090分钟内出现肌无力冷水诱发试验：前臂浸入1113水中，2030分钟，肌无力，停止浸水10分钟恢复,13,高钾性周期性瘫痪,低钾性，正常钾型，先天性副肌强直症，继发性高血钾。发作时间短，不需治疗。症状重时，10%葡萄糖酸钙1020ml静注或10%葡萄糖600ml+胰岛素1020单位呋塞米,14,正常钾周期性瘫痪,常染色体显性遗传。10岁，夜间或清晨醒来时，四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。持续10天以上。补钾加重，补钠好转。,15,正常钾周期性瘫痪,大量生理盐水静脉滴入。10%葡萄糖酸钙10ml，钙片0.61.2g 2次/日。食盐1015g。乙酰唑胺0.25g，2次/日。间歇期可用氟氢可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。,
