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1、先天性心脏病血流动力学,首都医科大学附属北京安贞医院韩玲,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,ASD PDA VSD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,ASD PDA VSD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,TECDPECD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,TECD PECD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,AP WINDOW,左 向 右 分 流 量 测 定,右心导管 Qp/Qs 1 左向右分流量肺循环血流量有效肺循环血流量 Qp 主动脉血氧饱和度混合静脉血氧饱和度/=Qs 肺静脉血氧饱和度肺动脉血氧饱和度超声心动图 动脉瓣口每博量（SV)=瓣口横截面积(CS
2、A)血流速度积分(FVI),左向右分流量影响因素,年龄及发育情况 足月新生儿：肺小动脉中层肌性细胞多，肺阻力高 直径200m以上的肺小动脉，其中层厚度/血管外径为5，成人约2.5%生后4个月：不同直径的肺动脉中层几近于成人，肺阻力下降 生后10个月：不同直径的肺动脉中层与成人相同 肺循环血容量异常增多时，反应性肺血管痉挛，肺血管 中层增厚，影响正常的 肺阻力 下降，或下降后复升4,左向右分流量影响因素,分流部位 三尖瓣前型：右心容量增加，三尖瓣血流增多，舒张期低频血流,极少引起肺 血管病变 三尖瓣后型：肺循环增加，左心容量负荷增多，二尖瓣血流增加，分流大，易引致肺血管病变 左室右房分流型：左室
3、收缩及舒张期压力均高于右房，分流量大，双心腔容量负荷增加,左向右分流量影响因素,体循环阻力、肺循环阻力 大动脉交通、双室流出道无狭窄的非限制性室缺 分流量与肺、体循环阻力的比例成反比 心房水平分流 取决于双房间瞬时压差，决定因素为心房、心室顺应性及与心房相连静脉的容量,肺血管梗阻性病变的发展,先心病中左向右分流对肺血管发育影响不一致 肺血管发育正常伴随PVR下降：限制性室缺、房缺 肺血管压力、容量负荷均增大，易致肺血管结构改变：非限制性VSD、CCD、无PS的TGA、永存动脉干、大PDA,肺血管梗阻性病变的发展,年龄 1岁以内很少不可逆肺血管梗阻性病变(除非原发性）21三体伴左向右分流、肺血多
4、型青紫族先心，多在6月龄即出现肺血管梗阻性病变,肺血管梗阻性病变的发展,肺泡内氧分压 正常肺血管 氧分压低于65mmHg引起肺血管收缩 左向右分流 微小氧浓度改变即引起肺血管收缩 高原地区 低氧致肺血管收缩，减轻婴儿肺水肿 但易早期肺血管疾病，多2岁内即 出现不可逆肺血管疾病,先天性梗阻及反流性心血管畸形血流动力学,常 见 梗 阻 性 心 血 管 畸 形,肺动脉瓣狭窄,常 见 梗 阻 性 心 血 管 畸 形,二尖瓣狭窄,常 见 梗 阻 性 心 血 管 畸 形,主动脉瓣狭窄,常 见 梗 阻 性 心 血 管 畸 形,主动脉弓缩窄,常 见 梗 阻 性 心 血 管 畸 形,三房心,梗阻性心血管畸形的血
5、流动力学,解剖特点：心脏瓣膜狭窄、血管狭窄血流动力学：狭窄近端压力增高，血液淤积 三尖瓣狭窄:右房压力升高，体静脉淤血 末梢水肿，房水平右向左分流 二尖瓣狭窄:左房压力增高，肺静脉淤血并 压力增高，肺动脉压力增高,梗阻性心血管畸形的血流动力学,梗阻程度 测定方法：导管测峰值压差，超声测瞬时压差 注意事项：瞬时压差高于峰值压差1020mmHg 镇静时，心排血量增高(回心血量增加,动脉阻力下降）高估压差 心功能不全时，心排血量降低，低估压差 狭窄程度判断，应 压差与瓣口面积结合分析 肺血流增加的相对狭窄，跨瓣压差20mmHg,梗阻性心血管畸形的血流动力学,存在其他血流动力学障碍 合并肺动脉闭锁的肺
6、静脉狭窄，可能低估肺血少程度 Lutenbacher综合症(ASD+MS)，因房水平左向右分流，流经二尖瓣的血流减少，可能MS程度低估 多段血管的狭窄，致远端狭窄程度低估,常 见 反 流 性 心 血 管 畸 形,AI PI TI MI,反流性心血管畸形血流动力学,血流动力学 瓣膜漏血，相随心腔压力改变，MI使LA压力上升，TI使RA压力上升，AI使LV舒张压上升，PI使RV舒张压上升 二、三尖瓣反流，使上行心腔与下行心腔容量均增大，心脏排空延迟反流程度 超声 心血管造影,反流性心血管畸形血流动力学,并存其它心血管畸形 需注意影响血流动力学的综合因素 PS+PI 使 RV 压力/容量负荷均增高，
7、加重 TI AS+AI 使 LV 压力/容量负荷均增高,加重影响 LV 功能及心肌供血,反流性心血管畸形血流动力学,相关问题 高速反流（LV-LA，特别是术后）可致血管内溶血 急性发生的反流更易导致心室功能紊乱 慢性容量过度负荷可导致心肌纤维化、心功能不良 MI可减低左室心肌后负荷，手术矫治MI使左室心肌 后负荷增加，患者可能术后出现严重左心衰 AI增加左室容量负荷，矫治AI使左室容量负荷下降，患者可很好耐受手术 新生儿对反流病变的调节能力差,常见反流性心血管畸形病理生理,三尖瓣反流 轻至中度患者可很好耐受 重度（尤其伴右室高压)导致体静脉淤血 慢性右房扩大致心房扑动、颤动二尖瓣反流 重度导致左房高压、肺水肿 左房扩大、房性心律失常 降低左室心肌后负荷肺动脉反流 正常可见轻度反流 单纯肺动脉反流,患者可很好耐受主动脉反流 增加左室容量负荷 急性发生，患者很难耐受易导致急性左心衰,总 结,血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 高压腔低压腔 液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时 流速增加，狭窄近端压力 高于远端心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变决定于 综合因素血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、肺循环阻力、心脏功能等因素影响血流动力学的改变引发一系列临床病理生理及超声心动图、多普勒、彩色多普勒的改变,
