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1、肾病综合征的诊治进展,南昌大学第一附属医院肾内科陈钦开,纲要,概念病因NS病理生理与临床表现诊断步骤原发性NS的病理类型肾病综合征的主要并发症治疗病理、临床与治疗并发症的防治,概念,1.大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/24h)2.低白蛋白血症(3.0g/dl)3.高脂血症 4.水肿,病因,免疫性炎症 遗传性 药物性,NS病理生理与临床表现,大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症,诊断步骤,1是否肾病综合征2是否原发性肾病综合征3是哪种肾小球疾病引起,原发性NS的病理类型,1微小病变2系膜增生性肾炎3系膜毛细血管性肾炎4膜性肾病5局灶性节段性肾小球硬化,a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞
2、e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜,正常肾小球病理图片,a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞,PASM染色,HE染色,PAS染色,PAS染色,正常肾小球病理图片,HEX200,正常肾小球病理图片,HEX200,正常肾小球病理图片,一 微小病变病（MCD）光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。免疫荧光：阴性。电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。,PASM染色,、,二 系膜增生性肾炎（MespGN）光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区
3、及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物,MASSON染色,MASSON染色,三.系膜毛细血管性肾炎MCGN,又称膜增生性肾炎(MPGN)光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜）免疫荧光：常见大量C3，伴/不伴IgG,呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜：于系膜区及内皮下可见 电子致密物。,PASM染色,四.膜性肾病(MN)光镜:呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色),后期沉着的CIC刺激基底膜,产生钉突样反应,基
4、底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突,(嗜银染色).免疫荧光:IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积.电镜:基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成,在致密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合.,五.局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)光镜：病变呈局灶节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光：受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积.电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛突出融合。,Masson染色,经典型,顶端型,塌陷型,周缘部,肾病
5、综合征的主要并发症,感染血栓及栓塞急性肾功能衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,治疗,蛋白尿的治疗 激素 免疫抑制剂 免疫刺激剂 ACEI/ARB 非甾体消炎药物,对症治疗 饮食治疗 利尿剂的使用 降压治疗 降脂治疗 抗凝治疗,保护残余肾功能 蛋白尿的治疗 降压治疗 降脂治疗 中药,病理、临床与治疗,1不同病理类型NS的治疗 MCD MsGS MPGN FSGS MN2 激素抵抗型NS的治疗 寻找影响疗效的因素 新型免疫抑制剂,影响疗效的因素,确立诊断感染依从性药物吸收,新型免疫抑制剂,MCD 延长激素治疗到16周 CTX8-12周 CsA MMF,FSGS 足量 激素4-6月 CsA FK506 PE IA 清除循环因子,MN CsA FK506 意大利米兰方案 1 3 5 头3天激素冲击 激素0.4-0.5mgkg.d 2 4 6 CTX+激素0.4-0.5mgkg.d,并发症的防治,感染 血栓及栓塞 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,
