脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断.ppt

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1、脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断,脊髓灰质炎的临床神经病学基础,脊髓灰质炎(简称脊灰)是指由脊髓灰质炎病毒侵入人体中枢神经系统所产生的疾病。中枢神经系统是由脑和脊髓组成。脊髓有两处膨大:颈膨大发出神经分布于上肢,腰膨大分布于下肢,脊髓胸段发出神经分布胸腰部。,脊灰的病变主要是脊髓灰质前角神经元受累。临床特征是患儿在发热或退热时出现急性弛缓性麻痹(Acute Flaccid Paralysis,AFP)。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见表1。,神经系统检查及相关实验室检查,(一)神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。在神 经系统检查中,运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各

2、项:,(1)肌力 是指肌肉收缩时的力量。肌力分六级:0级:完全瘫痪。1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。2级:肢体能在床上移动,但不能抬起。3级:肢体能抬离床面,但无抵抗力。4级:能做抵抗一定阻力的运动。5级:正常肌力。,(2)肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体会其肌紧张度,了解其阻力。肌张力减低时,肌肉弛缓松软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围增大。肌张力增强时,触摸肌肉较坚硬,被动运动时阻力增大。(3)肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的肌肉或对侧相同部位的肌肉比较。必要时可用带尺测量肢体的周径。,(二)AFP实验室检查要点 1、脑脊液:细胞-蛋

3、白分离;蛋白-细胞分离 2、肌酶:GPT(谷丙转氨酶)、GOT(谷草转氨酶)、CPK(磷酸肌酸激酶)、LDH(乳酸脱氢酶)3、血生化:K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学:脑MRI、脊髓MRI,脊髓灰质炎的临床表现,脊灰病毒主要通过粪-口途径传播,人是自然界唯一宿主。脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最强,热退后传染性减弱。约70%患儿粪便中带病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪便是最重要的病毒来源,带病毒的人是最主要的传播者。,脊灰的病程可分为潜伏期,前驱期,麻痹前期,麻痹期,恢复期及后遗症期。病毒经口进入体内进行繁殖,此期为潜伏期(3-35天,一般为5-14天)。无发病者为无症状

4、型(占90-95%)。病毒侵入血液,病程进入前驱期(约1-4天),表现为全身不适及轻度呼吸道、消化道症状。病程进入此期停止而不再发展者为顿挫型(占4-8%)。,病毒经血液进入中枢神经系统,但无麻痹症状,此期称麻痹前期(无瘫痪型,占2-4%)。病毒侵入脊髓前角神经元,称麻痹期(瘫痪型,占1-2%)。肢体麻痹以单侧下肢多见,不对称性,近端重于远端;腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时,除肢体麻痹外,尚有呼吸肌(膈肌和/或肋间肌)麻痹,严重者可危及生命。,恢复期:麻痹后1-2周疾病开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹,即后遗症期,受累肌群明显萎缩,可出现膝反张,足下垂和足内翻畸形。,可分为四型:,脊髓型

5、:最常见,表现为肢体不对称性、迟缓性瘫痪。脑干型:颅神经瘫痪,呼吸中枢和血管运动中枢瘫痪。脑型:较少见,表现与病毒性脑炎相似。混合型:以上各型同时存在,以脊髓型和脑干型并存最常见。,脊髓灰质炎确诊病例,临床符合病例及排除病例,(一)确诊病例:凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰确诊病例,无论其粪便采样合格与否。(二)临床符合病例:无标本或不合格标本,且脊灰野病毒检测阴性,无论第60天随访时有或无残留麻痹、或死亡、失访,经省级专家诊断小组审查,临床不能排除脊灰的AFP病例,应分类为临床符合病例。(三)排除病例:根据分类标准,按采便标本合格与否,排除病例有以下两种情况:凡是采集到合格粪便标本,但

6、脊灰野病毒检测阴性病例。无标本或不合格标本,且脊灰野病毒检测阴性,第60天随访时,无论有或无残留麻痹或死亡,失访的病例,经省级专家诊断小组审查,诊断为非脊灰其他疾病,应分类为排除病例。,脊灰与主要疾病鉴别诊断要点,(一)脊髓灰质炎(麻痹型以脊髓型多见)可有双峰热;发热或热退后出现肢体和/或躯干弛缓性、不对称性麻痹(肌力相差大于1级),腱反射减弱或消失;无感觉障碍;重症可伴有呼吸肌麻痹;CSF:早期蛋白增高,后期细胞数(以淋巴细胞为主)增高;肌电图:神经源性受损;粪便中分离出脊灰野毒株(确诊的依据)。,(二)吉兰-巴雷综合症 急性起病。对称性、弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。主观和/或客观感觉

7、障碍。可伴有颅神经麻痹,如面神经、舌咽、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白细胞分离现象(2-3周后)。肌电图示神经源性损害。脱髓鞘型GBS 的EMG以神经传导速度减慢为主,而复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低相对不明显,F波潜伏期延长。轴索型GBS 的EMG示CMAP的波幅明显减低,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常。,(三)急性横贯性脊髓炎 急性起病;典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留(充盈性尿失禁);发病初期常为脊髓休克期,表现为急性弛缓性麻痹;CSF外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。脊髓MRI检查有助确定脊髓病变的部位、性质。常规检查视力及眼底,除

8、外视神经脊髓炎。,(四)少年型重症肌无力(全身型)具有典型临床特征:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌受累,有疲劳性肌无力,经休息或用胆碱酯酶仰制剂后,症状减轻或消失。有下列条件之一者可确诊:a.甲基硫酸新斯的明试验阳性;b.EMG:神经低频重复电刺激,复合肌肉动作电位波幅衰减10;c.血清AchR-ab阳性。确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别,如周期性麻痹、急性多发性肌炎、线粒体肌病等。,(五)坐骨神经麻痹 有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史;多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。患儿表现患肢小腿及足无力,足下垂,膝、踝反射可引出,提示腓总神经受累。患儿可出现仰趾足,膝反射正常

9、,踝反射消失,提示胫神经受累。感觉障碍出现受累神经支配的区域。,(六)低血钾型周期性麻痹 发作性对称性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。发作时血清钾低于3.5mml/L,予钾盐治疗有效。排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。,(七)儿童急性良性肌炎 是儿童在流感过程中引发的肌炎,又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎等。多见于学龄前期及学龄期儿童,男孩较女孩多见。病前27d有病毒感染前驱症状,如发热或流涕、咽部不适、咳嗽、一过性皮疹、或腹泻,头痛等。随后突然出现双下肢对称性的肌肉疼痛、触痛等肌炎症状。同时伴有步态异常,如跛行、拖曳,严重者甚至不能站立,不伴有关节肿痛。肌力、肌张力正常,不伴有感觉障碍,神经反射无异常。经治疗平均 8.7d 完全恢复正常,肌肉疼痛、触痛消失,行走正常,均无后遗症,无复发病例。,谢 谢,

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