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1、J波综合征:历史，现状与展望,Gan-Xin Yan,MD,PhD,FACCDirector of Basic Research,Main Line Health Heart CenterProfessor,Lankenau Institute for Medical Research,睡眠与猝死(Sleep and Death),RicoYan,一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员,在他27岁生日两星期后于2002年3月29日死于睡眠中.成千上万他的“Fans”挥泪与他告别。,Sleep is temporary deathDeath is endless sleep,Sleep is the
2、taste of death,Bible:Deathis sleep,菲尼宾卫生部长 Manuel Dayrit 在 RicoYan 死后说：“有这种死亡综合征的人通常在睡眠中发出恐怖的吼声。当然，受累总是菲尼宾及其他亚裔健康男人。”在菲尼宾首都马尼拉,在 1948至1982年期间,有 722 年轻健康男性死于睡眠中。当地人称此病为“Bangungut”，意思是“在睡眠中挣扎与呻吟”。1982年,马尼拉平均10万人口中每年有26.3个年轻健康男性死于睡眠中。,此病在日本称为“Pokers”，在泰国称为“Lai Tai”，都意指“睡眠中猝死”。在泰国某些地区(与马尼拉相似），平均10万人口中每年
3、有26个年青健康男人死于睡眠中。在1981至1997年期间,超过5000泰国男性死于该疾病;上世纪80年代，美国疾病控制中心(CDC)收到大约120例东南亚男性难民心源性猝死的报告。死者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。,当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。因此，许多当地的年轻男人穿着女人的衣服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取,问答题1:为什么在睡眠中，男人比女人更易于猝死?,“小男人：我要在半夜三更时挖走你的的灵魂”寡妇鬼说；男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea)；男人心室外膜动作电位比女人的“粗糙”,有一个很深的“切迹”(notch)；男人睡眠时
4、易于发生心动过缓,所以容易导致长QT 综合征与尖端扭转型室速。,基础与临床研究解开了“睡眠猝死”之迷,J波综合征(J-Wave Syndromes)Brugada综合征原发性室颤 过早复极综合征,1984年，Otto 等人报道3例在睡眠时发生室颤亚裔男人的心电特征:ST段抬高(figure 1),及J波(figure 2);奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤(Otto,et al.Annals of Internal Medicine 1984;100:45-47),上世纪80年代：J波综合征的早期认识,两个重要发现：(1)心电图肢体导联显示显著的J波；(2)奎尼丁抑制室颤.,问答题 2:钠通道
5、阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺 可用于诊断(不是治疗)隐匿(concealed)J波综合征的患者.为什么奎尼丁(也是钠通道阻滞剂之一)可抑制J波综合征患者的室颤呢?,在钠通道阻滞剂中，奎尼丁延长动作电位时程最显著;在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制瞬时外向钾电流（Ito);在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKs;在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKr.,20世纪80年代后期:Antzelevitch 与他的同事提出了J波产生的假设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹”在心电图上可能表现为 J波。Litovsky and Antz
6、elevitch:Circ Res 1988;62:116-126,1992年,Brugada 兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图V1 to V3 导联上表现为“右束支传导阻滞”及ST段抬高。,Accentuated J wave instead of RBBB,1992年:Brugada兄弟的重要发现,1994-1995:原发性室颤及Brugada综合征的基础研究,1996:J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出,Yan and Antzelevitch:Circulation 1996;93:372-379,心室外
7、膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（Ito）较小，所以其动作电位通常缺乏“切迹”。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J波或J点抬高。“The idiopathic J wave has been linked to life-threatening ventriculararrhythmias such as the Brugada syndrome.”,J波的细胞学基础右心室心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆,J波,2位相折返和R-on-T早搏,Aizaw
8、a,et al.Am Heart J 1993;126:1473-4,2000:原发性室颤与Brugada综合征相关联的早期认识,Kalla H,Yan GX et al:JCE 2000:11:95-97,29岁既往健康但睡眠时反复发生室颤的亚裔男性;各项检查包括彩超及心导管均正常；J波与ST段随心率动态性改变:心率缓慢时,J波变大与ST段抬高;心率加快时，J波变小与ST段回复正常.,J波和ST段的平行改变,基础状态,运动试验,2003:J波与ST段抬高机制的探讨,Yan,et al JACC 2003;42:402-409,J波的电生理特征,心外膜Ito介导的动作电位切迹在心电图上表现为J
9、波。心率缓慢或迷走神经增强时,J波变大与ST段抬高;心率加快或交感神经增强时，J波变小与ST段回复正常;动作电位穹隆的丢失使跨室壁复极离散度增加，心电图上表现为ST段抬高，并成为多形性VT和 VF的基质;心外膜动作电位穹隆非均匀性丢失，可通过局部再除极发生2 位相折返，产生R-on-T期前收缩，诱发多形性VT和 VF;右心室心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆;男性心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆。,心室外膜动作电位穹隆的完全丢失,使跨室壁复极离散度显著增加,ST段马鞍型抬高2位相折返少见,Ito 大,内向电流或外向电流,心外膜Ito介导的动作电位切迹(在心电图上表现为
10、J波),心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加,Ito 小时,ST段穹隆型抬高2位相折返多见,室颤 晕厥或猝死,多为良性,Brugada综合征原发性室颤,过早复极综合征,J波综合征,J波综合征,2004-2005:J波综合征概念的第一次提出,Yan G.X.,Yao Q.H.,Wang DQ and Cui C.C.ElectrocardiograpghicJ wave and J wave syndrome.Chin J Cardiac Arrhyth 2004;8(6):360-365,Shu J;Zhu T;Yang L;Cui C;Yan GX:ST-segment
11、 elevation in the early repolarization syndrome,idiopathic ventricular fibrillation,and the Brugada syndrome:cellular and clinical linkage.J.Electrocardiol 2005 38(4 suppl):26-32,Brugada综合征 原发性室颤 过早复极综合征,J波综合征,毛主席说过：,量变到质变,J波综合征:一个重要的病例,Qi et al.Chin J Cardiol 2004;32 272,一位34岁既往健康中国男性以心脏骤停和反复室颤住院，排
12、除心肌梗死，心脏检查包括超声和心导管检查基本正常。心电图上几乎所有导联都有明显的J波和ST段抬高，鉴于目前的诊断和理解，本病例不属于Brugada综合征，过早复极综合征和原发性室颤中的任何一种。,J波综合征:一个重要的病例,Qi et al.Chin J Cardiol 2004;32 272,有意思的是，一般认为不容易引起心律失常的胸前导联V2，V3(箭头)马鞍形的ST段抬高，却伴随着可能为2位相折返的R-on-T早搏。这表明室性早搏并不一定来自右心室。换句话说，心电图表现不支持Brugada综合征。事实上，ST段抬高在左心导联更为明显。R-on-T早搏极可能起源于左下后壁。,2008-20
13、09:J波恐慌,Hassaguerre et al.,N Engl J Med 358:2016-23,2008,J wave,J wave,J wave,J wave,Nam,Kim,Antzelevitch,N Engl J Med 358:2078-79,2008,J wave,J波综合征:将来的可能研究方向,心肌梗死急性期的室颤;胸壁振荡综合征(Commotio Cordis,chest wall blows or impact).,早期心肌缺血时可以诱发室颤的R-on-T室性早搏，可以通过Ito介导的2位相折返机制来产生,Yan GX,et al:Phase 2 reentry as
14、 a trigger to initiate ventricular fibrillation during early acute myocardial ischemia.Circulation 2004;110:1036-1041,问答题3:下列哪一个部位心肌梗死急性期有较高的室颤(VF)发生率?,左心下壁 左心前壁 左心侧壁,胸壁振荡综合征:又是男性的猝死(96%),In Commotio Cordis Registry:96%cases were men!,讨论：胸壁振荡综合征的可能机制是什么?,振荡正好落在T波上室颤;振荡引起心脏物理性牵张室颤;振荡引起右心室外膜动作电位穹隆的完全丢失 2位相折返室颤.,李小龙猝死病因的再探讨,李小龙在睡眠中死去，年仅 32 岁。睡前，他因头疼服了一止痛片(Equagesic)。Equagesic含有阿司匹林及Meprobamate.Meprobamate 这个药抗焦虑，增强迷走神经,其衍生物抑制纳通道。该药可引起心电图变化(?)及心律失常。,
