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1、病例讨论,2012-4-2,病例介绍,基本情况主诉现病史既往史其他情况,病例基本情况,男性，67岁退休本市人入院时间：2012-03-27 15:50,主诉,乏力、纳呆1周，加重伴身目尿黄3天。,现病史,患者1周前受凉后始感恶寒、发热，自服白加黑感冒片2片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。3天前上述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。查肝功能异常，腹部彩超示脂肪肝、胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？胆管壁增厚（炎症？），血象升高。考虑“胆囊炎”，门诊予悉能抗感染治疗2天，为求系统诊治收入我病区。现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土便，日1-2次，夜寐欠安。,白加黑感冒片主要成分:对乙
2、酰氨基酚、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙酚、苯海拉明,既往史,高血压病史20余年：口服络活喜，血压控制在140/80mmHg左右。冠心病史5年：口服拜阿司匹林肠溶片、欣康糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲双胍、瑞易宁、怡开控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。1997年、2005年、2007年三次发生脑梗塞。,其他,否认输血、手术、外伤史、传染病史。否认食物及药物过敏史。吸烟史50年。否认饮酒史。家族史：高血压家族史 父亲逝于肝癌，母亲逝于心脏病，否认乙肝家族史已婚，适龄结婚，育1子1女，其配偶及子女体健。自诉子女曾患过急性肝炎，否认乙肝病史。,病例介绍,查体辅
3、助检查,查体,T：36.2 P：75次/分 R：18次/分 BP：140/80mmHg全身皮肤及黏膜可见明显黄染，未见出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及明显肿大。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，全肺未闻及湿罗音、干罗音。心音有力，律齐，HR：75次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软，全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张，麦氏征（-），莫氏征（-）。肝脏未扪及，脾脏未扪及。移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢水肿（-），右下肢活动不利，脊柱四肢未见畸形。生理反射存在，病理反射未引出。,辅助检查,血常规（3-25）：WBC10.20*109/L RBC4.71*1012/
4、L、HGB148.0g/L、PLT168*109/L、Neut76.0%、Lymp13.50%肝功能（3-26）：TP75.2g/L、ALB42.2g/L、A/G1.28、ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L、DBIL130.44umol/L 肾功能（3-26）：BUN 4.45mmol/L Cr71.20umol/L 腹部B超（3-25）：脂肪肝 胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？胆管壁增厚（炎症？）尿常规（3-25）：尿胆原+，胆红素+，蛋白质+，隐血+-,初步诊断,中医诊断：黄疸-阳黄 证侯诊断：热重于
5、湿证 西医诊断：黄疸待查 脂肪肝 糖尿病 冠心病 高血压病 脑梗塞后遗症,入院第1天（3.27）,静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液口服用药：拜唐苹：50 mg 口服 Tid 络活喜：5 mg 口服 Qd完善检查：血尿便常规、凝血四项、D-二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶生化全项、肿瘤全项、肝炎全项、风湿病抗体、免疫全项、ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体MRCP、心脏彩色多普勒、心电图、胸片,入院第1天（3.27）,化验回报：凝四：PT 16.8 S、Fb 2.55g/L D-二聚体：754.69ng/mlFEU血常规：WBC 9.93*109/L、中性百分比
6、72.5%、嗜酸百分比0.4%急症七项：低钠低氯、肌酐127.90umol/L血淀粉酶低、尿淀粉酶正常心肌酶：AST*1143.3U/L、CK259.5U/L、LDH530.9U/L、HBD200.6U/L、CK-MB13.0U/L,入院第2天（3.28）,患者食欲差、体温37.5停能量组液改左卡尼汀+异舒吉5pm出现低血糖：3.4mmol/L（患者食欲差，中餐未进）,入院第2天（3.28）,化验回报便常规：正常尿常规：尿白细胞-、酮体-、尿胆原Normal、胆红素+1、尿蛋白-、尿葡萄糖-、尿潜血-、细菌227.40生化全项：血糖*3.66mmol/LALB*37.7g/L、ALT*964.
7、1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/LCK266.6U/L、LDH529.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/LTC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L风湿病抗体：Scl-70+,入院第3天（3.29）,患者食欲好转，进食后时呃逆，神情，精神尚可，大便颜色稍深复查血象:WBC10.24*109/L、PLT190*109/L、中性百分比67.0%、单核百分比15.6%加复达欣 每12小时一次 晚发热T 38.
8、9查：血常规、血培养+药敏 退热对症治疗血常规回报：WBC10.34*109/L、中性百分比58.8%、单核细胞百分比18.0%,入院第3天（3.29）,免疫全项：IgG1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dLIgM191.0mg/dL、补体C344.60mg/dL、补体C417.00mg/dL、IgE169.0IU/ml肿瘤全项：甲胎蛋白10.4ng/ml、铁蛋白508.40ng/ml、CA19-9 39.4U/ml,入院第4天（3.30）,低热37.5，食欲好转，进食增加，时腹胀停脂维组液加促肝细胞生长素、思美泰口服：加八宝丹 2 粒 Tid复查：肝功能、急症七项、血脂四项、
9、心肌酶、凝血四项、D-二聚体定量、DNA、血型、上腹CT,入院第4天（3.30）,病毒指标：乙肝：5（+）丙（-）戊未回报,入院第5天（3.31）,症状基本同前予：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆,入院第5天（3.31）,凝血：PT18.8S、APTT54.3S、Fb1.68g/LD-二聚体定量：958.31ng/mlFEU心肌酶：AST*1712.5U/L、CK199U/L、LDH473.6U/L、HBD215.0U/L、CK-MB13.0U/L急症七项：血糖*5.13mmol/L、尿素*3.09mmol/L、肌酐*85.70umol/L肝功能：总蛋白*65.3g/L、白蛋白*31.4
10、g/L、球蛋白*33.9g/L、白蛋白/球蛋白*0.93、ALT*1063.1U/L、AST1712.5U/L、GGT*85.7U/L、ALP93.7U/L、TBIL293.75umol/L、DBIL232.08 umol/L、IBIL61.67umol/L血脂：TC*2.05mmol/L、TG*2.80mmol/L,治疗经过,入院第6天(4.1)予：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆,病情变化（症状体征）,病情变化（化验）,目前疑难点,病因诊断发热原因,肝衰竭的分型,命名 定义急性肝衰竭 急性起病，2周以内出现II度以上 肝性脑病为特征的肝衰竭表现亚急性肝衰竭 起病较急，15天26周出现
11、肝衰 竭的临床表现慢加急性肝衰竭（ACLF）在慢性肝病基础上 出现急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿,二、肝衰竭的病因（常见）,肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型非肝炎病毒：巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫,肝衰竭的病因（少见）,代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等自身免疫性肝炎肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤先天性胆道闭锁其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等,肝衰竭自身的临床表现,一般症状：全身乏力极
12、度明显，且呈进行性加重消化道症状：食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛黄疸：短期内急剧上升，每天1734umol/l肝臭与肝脏进行性缩小：提示预后不良,肝外器官衰竭的临床表现,中枢神经系统 肝性脑病 与 脑水肿继发感染凝血功能障碍肝肾综合征代谢紊乱血液动力学紊乱,临床诊断（1）,急性肝衰竭急性起病，在2周内出现以下表现者：（1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水；（2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升17umol/l）；（3）出血倾向明显，PTA40，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性脑病（A型
13、）；（5）肝脏进行性缩小。,临床诊断（2）,亚急性肝衰竭急性起病，在15天-24周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者。,临床诊断（3）,慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿：（1）有腹水或其他门脉高压表现；（2）肝性脑病；（3）血清总胆红素51.3umol/l，白蛋白30g/l；（4）有凝血功能障碍，PTA40%。,辅助诊断,总胆红素升高；白蛋白或前白蛋白明显下降；AST/ALT比值1；PTA40；支链氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降；血氨水平明显升高；血内毒素水平升高；影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；血胆固醇水平明显降低。,肝衰竭分期,（一）早期
14、极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升17umol/l）；有出血倾向，30%凝血酶原活动度（PTA）40；未出现肝性脑病及明显腹水。,肝衰竭分期,（二）中期 在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：出现II级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；出血倾向明显，20%PTA30。,肝衰竭分期,（三）晚期 在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；出现III级或以上肝性脑病；有严重出血倾向，PTA20。,胆汁淤积性肝病相关定义,胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物/病毒性胆汁淤积性肝病等胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN 并且 GT 3ULN胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积,胆汁淤积性肝病的治疗,熊去氧胆酸（UDCA）激素和免疫抑制剂 S-腺苷-L-蛋氨酸 ERCP和内镜下治疗 肝移植 血液净化治疗 其他,
