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1、门静脉高压症及其治疗,门静脉高压症,主要内容概述发病机制临床表现治疗现状,概 述,PH(portal hypertension)由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍，导致门静脉及其属支内静脉压力升高临床表现脾肿大门腔静脉侧支循环形成和开放腹水,门静脉的侧支吻合,门脉高压症,门静脉压力,正常门静脉压力10cmH2O 14cmH2O（0.98kPa1.37kPa、710mmHg）门静脉压15cmH2O 门静脉高压PH病人大都增至2050cmH2O（1.94.9kPa）(1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O，1mmHg=1.428cmH2O),
2、病因及分类,肝外门静脉高压症门脉血流受阻门静脉血流量增加肝静脉和/或下腔静脉血流受阻肝内门静脉高压症非肝硬化性肝内门脉高压症硬化性肝内门脉高压症,肝外门静脉高压症,（一）、门脉血流受阻先天性狭窄或闭塞高凝状态：见于各种原因的血液凝固性升高，如骨髓增生性疾病（尤其是真性红细胞增多症）、妊娠、胶原病、移动性血栓性静脉炎等。腹腔内感染：如阑尾炎、各种腹膜炎、炎性肠病、胆道感染、胰腺炎。,肝外门静脉高压症,手术后：如脾切除、门体分流术、胆道手术肿瘤侵犯和压迫：主要见于肝癌和其他恶性肿瘤外伤腹膜后纤维化门脉阻塞：在成人少见，在儿童门脉高压患者中，是其主要原因之一。,肝外门静脉高压症,（二）、门静脉血流量
3、增加非肝病性脾肿大：如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、白血病、淋巴瘤等脾动静脉瘘门静脉海绵状血管瘤,肝外门静脉高压症,（三）、肝静脉和/或下腔静脉血流受阻1、Budd-chiari综合征血管外压迫：多为邻近门脉 的恶性肿瘤血管腔内赘生物：主要来自肾、肾上腺、肝脏的恶性肿瘤。膜形成或狭窄血栓形成：多见于真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿等特发性2、心脏病：如缩窄性心包炎、瓣膜性心脏病、心肌病等。,肝内门脉高压症,（一）、非肝硬化性肝内门脉高压症1、常伴门脉高压的慢性肝病血吸虫病原发性胆汁性肝硬化继发性胆汁性肝硬化酒精性肝纤维化特发性门脉高压非肝硬化性门脉纤维化,肝内门脉高压症,慢性肝小静脉闭塞
4、病先天性肝纤维化肝紫癜病血色病结节性再生性增生症不完全性结节性病变,肝内门脉高压症,2、不常伴门脉高压的慢性肝病结节病结核病淀粉性变性多发性骨髓病和Waldenstrom巨球蛋白血症肥大细胞病转移性肝癌多囊病Rendu-Osler病淋巴增生综合征骨髓增长综合征,肝内门脉高压症,3、伴有门脉高压的急性肝病急性和爆发性肝炎急性酒精性肝炎急性肝小静脉闭塞病急性妊娠脂肪肝,肝内门脉高压症,（二）、硬化性肝内门脉高压症慢性活动性肝炎肝炎后性肝硬化酒精性肝硬化其他原因肝硬化,发病机制,门静脉高压症的形成与持续,后向性（阻力）学说,前向性（高动力）学说,60%,40%,发病机制,一、门脉阻力增加后向血流学说
5、（一）肝内血液循环障碍1、肝内血管间隙缩小2、肝窦毛细血管化3、肝内血液分流4、肝内流出道梗阻（二）、肝外门脉系统血栓形成（三）、侧枝循环的建立和开放（四）、门脉系统血管收缩,发病机制,二、门脉血流量增加前向血液学说（一）神经因素：在正常情况下，肝血流受交感和副交感支配，前者作用较强。在肝硬化时，自主神经功能失调，交感神经受损发挥重要作用。,发病机制,（二）体液因素：1、胰高血糖素：肝硬化者常伴有胰高血粮素血症。2、前列环素：肝硬化门脉高压时存在一系列花生四烯酸代谢异常，PGI2、PGE1、TXA2均有明显变化，PGI2可显著增加肝血流量，升高Ppv。3、血管活性肠肽（VIP）：是一种血管扩张
6、剂，能扩张肝脏和胃肠道血管，故VIP可能是肝硬化时全身高动力状态和门静脉高压形成的重要原因之一。4、胃泌素：也是一种血管扩张剂，肝硬化时常伴有高胃泌素血症。,发病机制,（三）代谢因素1、内毒素2、酒精3、胆酸均可能参与全身和内脏高动力循环。,门脉高压的临床表现,一、脾脏肿大与脾机能亢进二、腹水与自发性腹膜炎肝硬化腹水形成的机制：门静脉压力增高，超过20mmH2O时，腹腔内脏血管床静水压增高；低白蛋白血症；淋巴液生成过多；继发性醛固酮增多抗利尿激素增多,门脉高压的临床表现,三、侧支循环的建立和开放及其并发症（一）常见和罕见部位的静脉曲张1、食管胃底静脉曲张2、脐静脉重新开放和腹壁静脉曲张3、痔核
7、形成4、腹膜后交通支5、其它部位静脉曲张：,门脉高压的临床表现,（二）食管静脉曲张破裂出血（EVB）：EVB的发生机制：“糜烂”学说 和“爆炸”学说（三）门体分流性脑病四、门脉高压性胃粘膜病变消化性溃疡、慢性胃炎、急性胃粘膜病变五、并发症1、上消化道出血2、低蛋白血症,肝硬化的分期与预后,代偿期肝硬化患者平均寿命可达12年，失代偿期肝硬化患者平均寿命为2年。肝硬化可分为4期：第一期为代偿期肝硬化无食管静脉曲张第二期为代偿期肝硬化伴食管静脉曲张第三期为失代偿期肝硬化伴腹水第四期为失代偿期肝硬化并食管静脉曲张出血各期1年病死率分别为1%、3%、20%、57%,门脉高压的检查手段,非侵入性检查彩色多
8、普勒超声超声内镜经直肠核素显像CT扫瞄侵入性检查肝静脉插管测压经皮肝穿刺门脉造影EV压力测定奇静脉血流测定,门脉高压症的治疗,内科治疗较为棘手外科治疗创伤较大介入治疗另辟蹊径,脾肿大、脾功能亢进的治疗,内科治疗当出现脾亢时，表现为贫血、白细胞、红细胞的减少，故可使用升血细胞的药物治疗，但效果不理想。外科治疗脾切除术短期内消除脾亢明显，但易出现门静脉血栓；此外，还可行脾动脉结扎术。介入治疗部分脾动脉栓塞，能改善脾亢肝功至少1年，但可发生腹痛、发热。,腹水的治疗,内科治疗通过限钠水摄入、利尿药（每天体得减轻不超过0.5kg)、输注白蛋白等治疗。此外，还可放腹水（每次放腹水在40006000ml)、
9、自体腹水回输（每次在500010000ml）、露头浸水疗法。外科治疗顽固性腹水可行腹腔（右）颈（内）静脉转流术。介入治疗经颈静脉门体分流术（TIPS）能有效降低门静脉压力，从而减少腹水。,腹水的治疗,若合并有自发性腹膜炎时，强调早期、足量和联合应用抗生素治疗，针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌的抗菌药物。,侧支循环的开放及其并发症治疗,肝性脑病：去除肝性脑病发作的诱因是其一般治疗，还有以下药物治疗措施：减少肠道氨的生成和吸收（如：乳果糖）、促进体内氨代谢（如：门冬氨酸鸟氨酸）、减少或拮抗假性神经递质（如：支链氨基酸）等治疗。,侧支循环的开放及其并发症治疗 最常见的是上消化道出血,以胃底食管
10、静脉曲张破裂出血常见，内科治疗虽有一定效果，但易反复。目前有多种治疗手段（见后）。,内科治疗控制急性出血的药物,1、血管加压素硝酸甘油：垂体后叶素是经典降低门脉压力的药物，0.2U/min持续静滴，无效增至0.40.6U/min，止血后以0.1U/min维持。剂量超过0.8U/min疗效不增加而不良反应增加，此时合用血管扩张剂可使门脉压力进一步下降，从而减少心脑血管不良反应，常使用硝酸甘油0.40.6mg含服或1040ug/min静注。,2、血管加压素及其类似物：其优点是耐受性好，不良反应少，但价格昂贵。如特利加压素（三甘氨酰赖氨酸加压素），是长效加压素，每次12mg静滴，每6小时一次。3、生
11、长抑素及其类似物：,内科治疗控制急性出血的药物,内科治疗预防出血的治疗,1、受体阻滞剂：多项随机对照研究表明 受体阻滞剂可降低出血的风险，是预防出血的首选药物。2、血管扩张剂：硝酸酯类、血管紧张素II受体拮抗剂、其它。3、H2受体阻滞剂,内科治疗降门脉压药物及其作用,内科治疗内镜治疗,内镜下硬剂治疗（EST）内镜下套扎术（EBL）,内科治疗三腔二囊管压迫止血,外 科 治 疗,食管静脉曲张破裂出血分流术、断流术、分流+断流术终末期肝病肝移植术，1年生存率为79%，5年生存率为71%,介 入 治 疗,（一）经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术（PTO）经皮经肝穿刺置导管入门静脉并超选择地插入胃冠状静脉和
12、胃短静脉，经导管注入造影剂及栓塞剂，从而阻断门静脉血流达到止血目的,介 入 治 疗,（二）经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）导管经股静脉进入下腔静脉，通过门体侧支或交通支进入门静脉属支在球囊充分阻断远断血流的前提下，向靶血管内注入足量乙醇胺油酸碘必乐（EOI），并留置30分钟，注射结束5分钟后，开始逐渐地将部分剩余药物回收直至治疗结束，最后将剩余的全部药物回收,介 入 治 疗,（三）经回结肠静脉栓塞术（TIO）采用右侧腹直肌旁切口进腹，确认回结肠静脉后，插入导管，前端置于门静脉主干内行直接法门静脉造影，可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉及胃冠状静脉，并对曲张静脉作栓塞，要特别注意栓
13、塞胃后静脉,介 入 治 疗,（四）双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）流入道、流出道同时气囊闭塞下栓塞治疗胃静脉曲张，DBOE对于存在大的门体侧支循环通道的巨大孤立性胃静脉曲张伴有肝性脑病病人最为适宜（五）脾动脉栓塞治疗术,介 入 治 疗,（六）经颈内静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS）在门静脉属支与右肝静脉间置入一直径为10mm可扩张的金属支架，建立肝内门体分流，降低门静脉压力，减少或消除由门静脉高压所置的食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水等最突出的优点是创伤小，适应症广，并发症少，降低
14、门静脉压可靠,TIPS 发展过程,1969年Rosch（美国）以实验研究的方式首先提出这一构想1982年Colapinto等首次将这一技术应用于临床（Ross穿刺针+球囊）1989年Richter(德国)首次应用Palmaz支架行TIPS（穿刺针+球囊+支架）1992年徐克(中国)等首次在中国报道TIPS目前，全世界完成的TIPS治疗估计在5000例以上,TIPS 适应症,现行标准临床实际问题内科标准,Tips现行标准,适应证:难以控制的食管、胃底静脉曲张破裂出血食管、胃底静脉曲张破裂出血经内镜治疗后复发门脉高压性胃病顽固性腹水肝性胸水Budd-Chiari综合征,禁忌证:无绝对禁忌证,下述情
15、况因易引起并发症而作为相对禁忌证右心或左心压力升高心功能衰竭或心脏瓣膜功能衰竭肝功能进行性衰竭重度或难以纠正的肝性脑病难以控制的全身感染或败血症难以解除的胆道梗阻肝脏多囊性病变原发或转移性恶性肿瘤范围巨大重度或难以纠正的凝血功能障碍,中华放射学杂志编委会介入组，经颈静脉肝内门体静脉分流术临床技术指南，中华放射学杂志，2004，38（12），13291332,TIPS 操作步骤,右颈前常规消毒、铺巾，2%利多卡因局麻，以SeldingerS法穿刺右侧颈内静脉成功后，经导丝引入 TIPSS穿刺系统经肝静脉穿刺门静脉减影证实成功，可见门脉主干及分支明显增宽。测门静脉压力，引入球囊导管扩张肝实质门肝静脉通道，然后置入支架于门肝静脉通道，透视监视下缓慢释放支架，减影证实位置。,TIPS术后静脉曲张消失,Tips围手术期内科问题,术前术前检查支持治疗术前急性EVG破裂出血术前难治性腹水术前肝性脑病术中断流和脾栓塞术后近期远期,展 望,Tips术相关内科问题刚刚起步正在经验积累阶段缺乏全国统一标准内科处理的规范化和个体化是保障Tips术成功并取得良好远期疗效的关键因素当务之急全国性多中心研究,
