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1、免疫缺陷病的分类及一般特征,主讲人：组员：,免疫缺陷症（IDD）：是免疫系统先天发育不全或后天因素所致的免疫功能降低或缺乏，临床上表现为易感染为主的一组综合症。其主要发病机制是免疫器官、免疫细胞或免疫分子在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生缺陷。,免疫缺陷症的分类,免疫缺陷病一般分为两大类：由遗传因素或先天性免疫系统发育不良引起的免疫功能障碍称为原发性（先天性）免疫缺陷病（PIDD）;由后天因素（如感染、肿瘤。药物等）引起的称为继发性（获得性）免疫缺陷病（SIDD）。,免疫缺陷病的一般特征：,一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的
2、主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这类型感染称为机会性感染。,二、恶性肿瘤世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷尤以T细胞免
3、疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。,三、伴发自身免疫病原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。,四、多系统累和症状的多变性在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状。,五、遗传性倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向
4、性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者，80%为男性。,六、发病年龄约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，如DiGeorge综合征出生后2448小时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后68个月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。,一抗感染二输入免疫球蛋白或免疫细胞三基因治疗四骨髓移植,免疫缺陷病的治疗原则,免疫缺陷病的治疗,1.一般治疗：加强护理，抗感染，对症治疗 2.替代疗法-缺什么，补什么 IVIG 特异性免疫血清 红细胞、白细胞、细胞因子3.免疫重建 胎儿胸腺移植、干细胞移植-脐血干细胞移植、外周血干细胞移植、骨髓移植4.基因治疗,
