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1、手部血管瘤的诊断和治疗,一、概述1.血管瘤是最常见的先天性良性肿瘤，发病率0.31，女是男的3倍。2.血管瘤通常在患儿出生时不存在，大多发现在出生后 几周内。血管瘤早期快速生长，超过婴幼儿的发育速度，然后缓慢消退。3.全身各种部位组织中都可以发生。大多数发生于皮肤、皮下组织及粘膜，少数发生于骨内或深部肌肉组织和内脏器官。其中口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的，据国内统计血管瘤占手部软组织肿瘤的首位。,足背组织间血管瘤,肾内血管瘤,二、病理和分型1.它起源于残余的胚胎成血管细胞。2.血管内皮细胞过度增生是血管瘤最具特征性的病理改变，也是血管瘤发生的实质。,病理切片HE染色,3.血管瘤按其临床表现及
2、组织学特征一般可分为毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤，其中以毛细血管瘤及海绵状血管瘤较常见。,肌肉内血管瘤病理图片,三、血管瘤发生机制研究的几个方面血管内皮细胞过度增殖是血管瘤发生的基础。1.低氧环境刺激原始胚胎内皮细胞激活，转变为血管瘤。2.肥大细胞释放血管生成因子和抑制因子双重调节血管瘤生长。3.细胞因子如VEGF等表达异常。4.基因突变。5.雌激素可刺激血管瘤的血管内皮细胞增殖。,四、临床表现和治疗1.毛细血管瘤 出生后发现皮肤红点或小红斑，逐渐增大、红色加深、鲜红，并隆起。如果为错构瘤，1年内可停止生长或消退。如增大速度超过婴儿发育比例，则为真性肿瘤。瘤体境界分明，压之可稍褪
3、色，放手后恢复或不褪色。,治疗方法包括：,激光和液氮冷冻治疗。放射性核素照射和敷贴。干扰素等生物疗法诱导血管瘤内皮细胞凋亡。手术切除。,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤,1 表面为蓝色或紫红色的肿物。2 肿物呈可压缩性，其大小可变。3 可发生于手部任何部位和组织中，多生长在皮下组织，也可以在肌肉、骨等组织内。4 常表现为较稳定和缓慢的发展过程。辅助检查：超声。表现多为内部呈网格状或蜂窝状,可夹杂小片状无回声区,有血流回声。X线片。血管造影。MRI。穿刺抽吸。,X线检查,MRI大鱼际血管瘤,MRI大鱼际血管瘤,临床表现不一，导致治疗、预后相差悬殊。1.皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤正常，或有毛细
4、血管扩张，或呈青紫色。2.肿块质地柔软而有弹性，具有压缩性，体位试验阳性，内可触及钙化结节（静脉石）、或伴触痛。3.边界清楚的皮下血管瘤切除较易，复发几率小。,血管瘤侵及范围较广，可侵及神经、骨质等。无明确界限。外观大小往往与实际不符。实际大小远大于外观大小。可有明显的功能障碍。常见的是肢体不适和疲劳感。肌肉海绵状血管瘤常使肌肉肥大、下垂，活动时有发胀感。,治疗:1.海绵状血管瘤对激光和冷冻无效。2.注射硬化剂和放射治疗。但在手指的血管瘤，注射药物容易损伤周围正常组织，范围广泛的血管瘤大面积注射硬化剂易引起肢体功能障碍，因此应慎重，可结合手术治疗。4.铜针治疗。插入铜针，诱发血栓。,手术治疗：
5、1.范围广泛的海绵状血管瘤治疗十分困难。2.病变范围广泛，肿瘤严重侵及周围重要组织，肿瘤不可能彻底切除，而且术后容易复发。3.切除后会严重影响肢体血供和重要神经功能，对此类病人手术治疗应慎重，或作为相对禁忌。4.会影响血运的，应分次切除。5.有的血管瘤和皮肤粘连紧密，术后可能发生皮肤坏死或要连同皮肤一同切除，需植皮。6.血管瘤侵犯非常广泛，几乎没有正常组织，肢体已有明显功能障碍，外观非常难看，手术切除完全没有可能，或放弃手术，或征得病人同意截肢（指）。,软组织血管瘤是指在组织学上近似正常血管的多种良性肿瘤。血管瘤内常含有大量的非血管性组织，其中最常见的是脂肪组织，另外还可有平滑肌、纤维组织、血栓和骨组织。临床上血管瘤可引起疼痛以及病变处大小的变化。病变处皮肤呈蓝色。血管瘤好发部位可表浅，也可位于较深部位，后者诊断常较困难。80%90%的血管瘤发生于30岁左右的青年人。男、女发病率几乎相等。依其血管管腔大小的不同，血管瘤可分为海绵状血管瘤（大血管）和毛细血管性血管瘤（小血管），海绵状血管瘤内静脉石最多见，可达30%50%。,
