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1、,免疫缺陷病,免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。,一、概 述,分类 IDD按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷,1、易感染：易出现反复持续严重的感染2、易发恶性肿瘤：肿瘤的发病率增高100-300倍3、易发自身免疫性疾病和过敏性疾病:发病率增高1000-10 000倍（SLE、RA高达14%）4、遗传倾向和婴幼儿发病,免疫缺陷病的临床特点,许多因素可以影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下。常
2、见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：感染；肿瘤；低蛋白血症(营养不良）；药物（医源性）等。,三、继发性免疫缺陷病,自身免疫病,医学免疫学,自身免疫（autoimmunity）是指机体针对自身抗原产生的免疫应答。自身免疫病（autoimmune disease，AID）由于自身免疫引起自身组织损伤并表现出临床症状的疾病。,一、基 本 概 念,二、自身免疫病的分类与特征（一）自身免疫病的分类1 按自身抗原分布范围分类：器官特异性与非器官特异性2 原发或继发性自身免疫病,(二）自身免疫病的共同特征,1、多数自身免疫性疾病病因不明；2、患者女性多见，发病率随年龄增高，有遗传倾向；3、存在自身抗体和（或）自身反应性T细胞；4、疾病的重叠现象；5、病程迁延，发作与缓解交替；6、免疫抑制剂治疗有一定疗效,
