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1、局限性胸膜纤维瘤,一 简介,胸膜纤维瘤是一种很少见的胸膜肿瘤；1767年，Lieutaud 报道的首例LFTP；1870 年 Wagner 公布了显微镜下观察的结果，肿瘤细胞来源于胸膜淋巴系统的内皮细胞。1931年，Klemperer and Rabin 把LFTP分为局限性和弥漫性。LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。,一 简介,胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。胸膜纤维瘤可分为良性和恶性。一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。多数胸膜纤维瘤无明显临床症
2、状，若肿块较大时可产生一些相应压迫症状，如胸痛，咳嗽，呼吸困难，但一般很少咳血；其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等；,其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。,关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。Yousem and Flynn 对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织
3、中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。,二 手术切除标本,图1 良性LFTP来自胸膜壁层,图2 良性LFTP来自胸膜脏层，带蒂,图3良性LFTP来自胸膜脏层带蒂，卵圆型，呈分叶状,图4良性LFTP有蒂 分叶 壁层胸膜受损,图5良性LFTP伴有大面积的囊变 和坏死,三 影像学图像,图6良性LFTPF 29 无临床症状病理证实为LFTP,图7 良性F 62弧度与膈肌相一致,图8 良性F 73 呼吸困难 低血糖 体重减轻照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右,图9M 54 无临床症状,图10 良性LFTPM 72 呼吸困难 咳嗽 体重减轻,图11良性LFTPM 39
4、 与临近胸膜成锐角，并伴有钙化斑,图12 恶性LFTPM 30 胸痛CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织,图13与胸膜呈锐角，有细带状 组织相连,图14 良性LFTPF 54 呼吸困难，杵状指，骨关节肥大病,图16 良性LFTPM 52,图17 恶性LFTPM 58 呼吸困难术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死,图18 良性LFTPM 58 无临床症状,图19 良性LFTPM 48 胸痛,图20 恶性LFTPF 53,外科手术证明有侵袭性,图 恶性M 37右侧胸腔积液,恶性LFTPF 32 HIV 阳性,影像学表现,1、LFTP多位于
5、中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%17%可伴有同侧的胸腔积液。2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。,3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约410cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。,4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据；5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。,鉴别诊断,一 胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。它是一种高度侵袭性的肿瘤，80%多与石棉接触史有关，与胸膜相牵连，多数有胸膜结节状的广泛增厚，预后不良。二 胸膜转移瘤 多有其它原发肿瘤特征，胸膜呈结节状及块状的增厚，多伴有胸腔积液。,
