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1、眼科脉络膜黑色素瘤诊疗技术(一)概述脉络膜黑色素瘤是成人常见的眼内恶性肿瘤，在我国仅次于视网膜母细胞瘤，为第二位眼内恶性肿瘤。根据其在眼底的生长形态，可分为结节型和弥漫型。(二)临床表现(1)肿瘤位于黄斑区时，早期会有视物变形、小视或大视、色觉改变、相对性或绝对性视野缺损等表现。(2)肿瘤位于眼底周边部时可无自觉症状。(3)晚期可有眼压高、眼红、眼胀、头痛，甚至恶心、呕吐、眼痛及眼球突出等表现。(4)眼底所见1)结节型：多见，为高低不平的局限隆起，表面有黄白色玻璃膜疣及棕色色素颗粒。肿瘤生长顶端突破玻璃膜后,迅速向视网膜下增大，形成蘑菇状形态。视网膜呈现无孔性波浪状实体性脱离。2)晚期因肿瘤高
2、度坏死，瘤体血管或瘤体表面视网膜血管破裂而致玻璃体内大量出血。瘤细胞种植到虹膜和前房角，可发生继发性青光眼。虹膜有新生血管形成，导致新生血管性青光眼。有时并发眼内炎、全眼球炎和并发性白内障。3)临床上结节型脉络膜黑色素瘤小于7mmX7mm义2mm者为较小的肿瘤，大于(710)mm(1015)mm(35)mm者为中等大小的肿瘤，大于15mm15mm3mm者为大肿瘤。4)弥漫型：少见，沿脉络膜平面发展，使脉络膜普遍增厚。眼底表现类似转移性脉络膜肿瘤，或为橘红色、稍发暗的广泛的浆液性视网膜脱离。(5)荧光素眼底血管造影1)造影早期，肿瘤部位为无荧光背景上出现斑驳状荧光。如果肿瘤表面视网膜有破坏，则出
3、现迂曲回旋的异常血管形态，荧光素迅即渗漏，融合成片。2)动静脉期，一些肿瘤血管与视网膜血管同时显示荧光，呈双循环现象。随荧光造影时间延长，出现更强的荧光点。在肿瘤边缘可见视网膜血管扩张。肿瘤全部呈现高、低荧光混杂的斑驳状态。3)造影晚期，肿瘤部位表现为较弥漫性荧光，其外围有高荧光晕或弧。(6)视野检查：有与肿瘤部位相对应的视野缺损。(7)超声扫描：可显示：蘑菇状或圆顶状。低到中等的内反射。内部结构较规则。有血液循环。(8)磁共振(MR1)：能较好地显示肿瘤与视网膜下的积液。T；WI显示肿瘤为中或高信号；T2WI像上显示肿瘤为低信号，视网膜下的积液为高信号。即使黑色素瘤很少,仅ICm厚度，MRl
4、便可显示。无色素性脉络膜黑色素瘤缺乏此特征。(三)诊断(1)根据症状和眼底改变，可以诊断。(2)巩膜后透照检查、荧光素眼底血管造影、超声扫描、CT和MRl检查，有助于确诊。(四)鉴别诊断1.脉络膜痣表现为圆形、扁平、石灰色、边界清楚的病变，表面光滑，隆起W2mm,无渗出性视网膜脱离。荧光素眼底血管造影显示无荧光素渗漏。2 .脉络膜血管瘤为橘红色圆形隆起肿物，表面可有色素沉着，伴有浆液性视网膜脱离。后照法检查肿物透红光。荧光素眼底血管造影早期出现不规则的脉络膜血管形态，荧光素迅速渗漏并融合扩大，持续至晚期。3 .脉络膜转移癌表现为结节状、边界不整齐、灰黄或黄白色的浸润性肿物，渗出性视网膜脱离不显
5、著。如患者有癌病史更可助诊断。4 .湿性年龄相关性黄斑变性黄斑区有浆液性和(或)出血性视网膜神经上皮盘状脱离。重者视网膜下血肿，病变处周围有出血、硬性渗出。荧光素眼底血管造影可见脉络膜新生血管膜，荧光素渗漏，出血处遮挡荧光。5 .脉络膜出血眼底检查时在后极部可见视网膜下有大片圆形或卵圆形、暗红色、稍隆起的出血。荧光素眼底血管造影显示与出血相似大小和形态的荧光遮挡区域。（五）治疗1 .定期观察如果初诊患者的肿瘤较小或中等大小并生长缓慢者，应每34个月定期随访。如无变化，每6个月复查一次。以后如病情无变化，可改为每6个月1年随访。2 .光凝治疗适应证为：肿瘤高度V5D,范围W30。肿瘤表面无视网膜
6、脱离。肿瘤部位必须易被光凝包绕。肿瘤不邻近视神经盘或在视网膜中央血管环内。屈光间质清晰。瞳孔能充分散大。肿瘤表面没有大的视网膜血管经过。能定期复查。3 .放射治疗行质子光束照射或氮离子放射，既可保持视力又不损伤患者的生存，也可用错敷贴器、碘敷贴器及金敷贴器等治疗。4 .局部切除适应证：经过观察，肿瘤确为生长活跃,肿瘤基底部尚未超过4个钟点的睫状突范围。肿瘤确为逐渐长大，位于眼球后极而近赤道或赤道关，直径W15m5 .眼球摘除适应证为：就诊时肿瘤很大，且失明，放疗或局部切除手术均不可能施行。已有视网膜全脱离或并发青光眼的患眼。经过多次随访，证实小的或中等大的肿瘤继续长大，并侵及视神经实质。6 .
7、眶内容摘除术适用于脉络膜黑色素瘤已向眼外伸展,或眼球摘除术后眶内有肿瘤复发，但尚无全身性黑色素瘤转移者。五、脉络膜转移癌(一)概述脉络膜转移癌为其他部位的恶性肿瘤细胞经血运或淋巴系统转移到眼内组织。可为单眼或双眼先后发病。好发于中、老年患者。原发癌多为乳腺癌、肺癌，其次为消化道癌。(二)临床表现1.症状可无任何症状。80%的患者因肿瘤位于眼底后极部，可有视力减退并有闪光感、畏光及视物变形。少部分患者因癌肿压迫睫状神经，在早期就有眼痛及头痛。也有并发新生血管性青光眼的病例。7 .眼底所见(1)肿瘤呈奶黄色或灰黄色、鳞片状或圆形的扁平隆起。有时肿瘤在眼内为多结节状，生长较快。(2)肿瘤上或旁可有黄
8、白渗出或出血，有些肿瘤表现为圆顶状高度隆起，表面有色素上皮继发性的增生或游走。个别病例癌瘤穿破玻璃膜增长如蕈状。(3)病程长者会发生继发性视网膜脱离，可局限于肿瘤附近黄斑区，或脱离广泛，视网膜下液体可随头位改变而移动，尤其肺癌转移时，还可有周边部脉络膜渗漏如葡萄膜渗漏综合征。(4)如肿瘤向前至睫状区，上巩膜血管可被充盈迂曲,患眼疼痛。(5)因肿瘤生长快，短期内眼底就有较大变化。8 .荧光素眼底血管造影(1)造影早期：瘤体表现为无脉络膜背景荧光的暗区，看不到任何血管形态。(2)动静脉期：可见视网膜血管爬行其上，常伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变。(3)肿瘤区内逐渐出现斑点状荧光，常先出现于边缘部，
9、有时可有轻度渗漏和融合，其间夹杂遮挡荧光斑片，使整个病变区成斑驳状。晚期仍然很强。9 .视野病变相应处视野缺损，如有视网膜脱离，视野缺损远较视网膜脱离范围为小。10 超声扫描转移癌的内反射为中等到高度，内部结构不规则，少数表现为低反射。(三)诊断(1)根据视力减退、浮体漂动及闪光感，和眼底的特征性改变，可以诊断。(2)荧光素眼底血管造影、超声扫描和视野检查有助于确诊。(四)鉴别诊断1.脉络膜黑色素瘤为棕色或黑灰色隆起的肿瘤，常呈蘑菇状或半球形生长。荧光素造影早期表现为无荧光，但随后出现一些异常粗大的血管形态，并有“双循环”现象。渗漏亦较转移癌明显。2 .脉络膜血管瘤中度隆起的圆形或椭圆形肿物，
10、生长缓慢。荧光素眼底血管造影早期就显示瘤体本身血管形态，渗漏迅速出现浓密的强荧光点，并互相融合使病变区满布强荧光，晚期瘤体周围常见一低荧光环。3 .脉络膜骨瘤多发于眼底后极部，为黄白色扁平隆起，表面可有色素脱失或沉着，形状不规则，常有伪足样伸出，表面不平。荧光素造影早期显示透见荧光，晚期也呈斑驳状。CT扫描显示病变区骨样密度。4 .局限性脉络膜出血和出血性色素上皮脱离眼底均表现为灰黑色近圆形隆起扁平，边缘划限。外围部常可发现红色或暗红色边。眼底荧光造影表现出与病变一致的荧光暗区,在造影过程中大小形态始终不变，视网膜血管爬行其上。5 .中心性浆液性视网膜脉络膜病变位于黄斑部的转移癌表面及附近可有黄白渗出或出血，易与中心性浆液性视网膜脉络膜病变混淆，荧光素眼底血管造影和超声检查均可鉴别。(五)治疗(1)尚未确诊眼内转移癌前，勿轻易使用糖皮质激素，避免癌细胞蔓延，恶化病情。(2)极少数扁平生长不活跃的脉络膜转移癌，其表面有成堆的色素上皮，并没有视网膜脱离时，可以随诊观察。如果脉络膜转移癌呈弥漫发展，并有视网膜脱离者，应积极治疗原发癌，并每隔24个月定期复查眼底。(3)对黄斑区受累者，放射治疗可使肿瘤变小，视网膜脱离消失，视力可有所提高。(4)除患者因继发性青光眼，疼痛难忍外，不必摘除眼球。
