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1、淋巴系统基础&淋巴结肿大的诊治思路,血液系统构成,外周血骨髓胸腺脾脏淋巴结,血液系统疾病分类,红细胞疾病,贫血,红细胞增多症,粒系统疾病,粒细胞缺乏,中性粒细胞分叶功能不全Pelger-het畸形,惰性白细胞综合征,类白血病反应,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病等,各类淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,单核细胞核和巨噬疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,免疫系统构成,淋巴系统构成,淋巴液淋巴管道：分为毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管淋巴器官：由淋巴结、脾、胸腺、扁桃体构成 脾脏是最大的淋巴器官,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消
2、化道、呼吸道淋巴组织,淋巴系统,淋巴因子淋巴细胞：1012个/人淋巴组织：是含有大量淋巴细胞的网状组织，存在于呼吸道、消化道、泌尿生殖道等淋巴结：450600个，正常直径小于1.5cm,淋巴因子：Lymphokines,淋巴因子 指免疫细胞产生的细胞因子 自1966年报道以来有近百种淋巴因子，1979年国际会议把分子结构清楚的细胞因子（包括淋巴因子）统一命名为白细胞介素(IL)，有近20种白介素，其它有MIF、MCF、LIF、LCF、BCGF、干扰素等。,淋巴细胞分类,根据细胞表面标志用FCM检测分类如下：T淋巴细胞（CD3、4、8+）B淋巴细胞（CD19、20+）NK细胞（CD16、56+）
3、,骨髓造血图,造血干细胞的发育,T、B细胞的活化,淋巴组织,是由网状细胞和网状纤维构成的结缔组织，其间充满大量的淋巴细胞、巨噬细胞、网状细胞和散在浆细胞、成纤维母细胞等淋巴组织在人体分布广泛，如呼吸道、消化道及尿生殖器的粘膜等处。特别是空腔性器官的管腔大小和方向位置突然发生改变的部位，呼吸道的鼻咽部、咽峡、食管下端、胃喷门部、幽门部、十二指肠、回肠、阑尾、乙状结肠；输卵管的子宫部、静脉丛等部位都是淋巴组织较集中的地方。,弥散淋巴组织,淋巴组织分为弥散性淋巴组织和淋巴小结。弥散的淋巴组织与淋巴小结严格说来没有明显的界限，随着机体的生理病理过程而有所改变。如弥散的淋巴组织，在有炎症情况下，淋巴细胞
4、、巨噬细胞大量增加，有时可形成淋巴小结；有时淋巴小结中的淋巴细胞可以分散，稀疏配布而变成弥散的淋巴组织，甚或变成为一般的网状结缔组织。弥散性淋巴组织分布较分散，组织中的淋巴细胞、巨噬细胞和网状细胞也较稀疏，与相邻的组织没有明显的界限，主要分布在消化道，呼吸道和尿生殖器官的粘膜下。部分出现在胸膜、腹膜下和淋巴管，小静脉的内皮下层。,淋巴小结,淋巴小结是淋巴细胞密集形成、具有一定形态、结构相似的淋巴组织团块，散在于淋巴组织之中，多呈圆形或卵圆形，直径在0.22.0mm。淋巴小结内有大量的BC，少量TC和巨噬细胞。,淋巴小结,淋巴小结分为孤立淋巴小结和集合淋巴小结，淋巴小结与淋巴结的区别在于淋巴小结
5、没有输入淋巴管和淋巴窦淋巴小结除分布在淋巴器官外，还分布于消化管、呼吸道及泌尿、生殖管道的粘膜中，构成免疫的第一道防线,淋巴结（lymph nodes）,淋巴结为圆形或椭圆形、大小不等的小体，一侧凸隆，另一侧凹陷，凹陷中央处为淋巴结门，与淋巴结凸侧相连的淋巴管称输入淋巴管，数目较多。出淋巴结门的淋巴管为输出淋巴管，淋巴结一般成群存在于较隐蔽的部位和胸、腹腔大血管附近，头颈部及四肢与躯干交界处,淋巴滤泡（淋巴小结）,初级淋巴滤泡：见于未受刺激的淋巴小结，体积较小，是由分布均匀的密集小淋巴细胞组成次级淋巴滤泡：在小结的中央部分染色较浅，常见细胞分裂象，此处产生淋巴细胞，故称生发中心。周围有套区和边
6、缘区。,淋巴结的功能,滤过与吞噬功能：各种病原微生物、毒素、细胞残屑等可在淋巴窦内过滤、凝集和吞噬、清除免疫功能：当机体受抗原刺激时，淋巴结皮质浅层的B淋巴细胞分裂增殖、经淋巴母细胞分化为浆细胞，并向髓质聚集产生大量抗体；皮质深层的T淋巴细胞可分化为效应T淋巴细胞经淋巴管输出发挥细胞免疫作用造血功能：在骨髓纤维化时脾脏及淋巴结都是髓外造血组织，甚至说脾脏是人体最大的淋巴结,全身主要淋巴结（LN）,头颈部的淋巴结：下颌下LN，颈部LN上肢淋巴结：鹰嘴LN、腋窝LN下肢的淋巴结：腘窝LN、腹股沟LN胸部的淋巴结：气管支气管肺LN、纵隔LN盆部的淋巴结：髂内、外及髂总LN腹部的淋巴结：腰LN、腹腔L
7、N、肠系膜上、下LN,全身淋巴结,头颈部淋巴结,头颈部淋巴结,头颈部肿块80%定律80%是肿瘤80%是恶性80%源于头颈部器官,头颈部分区,乳腺淋巴结,纵隔淋巴结（14组）,第1组淋巴结群：在上纵隔胸腔内上1/3气管的周围，其双侧以锁骨下动脉的上缘作水平线以上，中间与左无名静脉上缘以上为界。第2组淋巴结群：气管旁淋巴结，位于第一组淋巴结与第四组淋巴结之间的气管旁两侧。第3组淋巴结群：分为气管前和气管后淋巴结两组。在气管后面的淋巴结又称为3p组，气管与上腔静脉与无名静脉之间的淋巴结为3a组。第4组淋巴结群：位于气管与左右主气管分杈后周围的淋巴结，右侧通常在奇静脉下方，而左侧的常在纵隔内主动脉之下
8、。第5组淋巴结群：位于主动脉之下的主肺动脉韧带的周围。第6组淋巴结群：位于升主动脉，主动脉弓的前面和两侧，迷走神经前面。第7组淋巴结群：位于气管与左右主气管分杈下的淋巴结。第8组淋巴结群：位于气管与左右主气管分杈下，食管周围的淋巴结。第9组淋巴结群：紧贴下肺静脉之下缘，下肺韧带之内的淋巴结。第10组淋巴结群：从双侧主支气管开口第一个软骨环开始至其刚开始分杈为上下肺叶支气管的最后一个软骨环外的淋巴结。第11组淋巴结群：位于肺内各肺叶支气管之间的淋巴结，在右侧，上肺叶与中肺叶支气管之间为11s群；中肺叶与下肺叶支气管之间为11i群。第12组淋巴结群：位于肺叶支气管周围的淋巴结。第13组淋巴结群：位
9、于肺段支气管周围的淋巴结。第14组淋巴结群：位于亚段支气管起远端周围的淋巴结。,纵隔淋巴结,14组淋巴结为上纵隔淋巴结；5、6组淋巴结称为主动脉淋巴结；7、8、9组淋巴结为下纵隔淋巴结；1014组淋巴结为N1淋巴结所有N1淋巴结均在位于脏层胸膜内。,胃周围淋巴结,1贲门右淋巴结 2贲门左淋巴结 3胃小弯淋巴结 4胃大弯淋巴结 5幽门上淋巴结 6幽门下淋巴结以上为第一站 7胃左动脉周围淋巴结 8肝总动脉周围淋巴结 9腹腔动脉周围淋巴结以上为第二站 10脾门淋巴结11.脾动脉利巴结12.肝十二指肠韧带淋巴结13.胰头后淋巴结以上为第三站 14.肠系膜根部利巴结15.结肠中动脉旁淋巴结16.腹主动脉
10、旁淋巴结以上为第四站,食管癌淋巴结分组：前10组是肺淋巴结，后9组是胃淋巴结的前9组（后者在数字前加1）,结肠癌及其淋巴结转移,大肠淋巴结,直肠癌淋巴结转移,腹股沟淋巴结,淋巴结肿大病因,感染 急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传单、恙虫病等慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病等肿瘤 恶性淋巴瘤白血病浆细胞肿瘤如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症 恶性组织细胞病 转移性肿瘤：几乎所有肿瘤都可以发生淋巴结转移,淋巴结肿大病因,反应性增生 坏死性增生性淋巴结病血清病及血清病样反应变应性亚败血症系统性红斑狼疮风湿病等结节病脂质代谢异常 郎格罕组织细
11、胞增生症（组织细胞增生症X）：包括勒-雪病及骨嗜酸性肉芽肿脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克病、葡萄糖脑苷脂病又称高雪病,淋巴结肿大的诊治思路,第一步：判断是否淋巴结肿大？第二步：局部、全身淋巴结肿大？第三步：淋巴结肿大的特点？第四步：伴随症状？第五步：相应引流区的器官结构和功能如何？第六步：淋巴结活检取得病理及免疫组化？第七步：定性、分期、程度及进一步治疗？,淋巴结肿大,淋巴结可分为：浅表淋巴结和深部淋巴结深部淋巴结肿大：不易触及，常因其肿大压迫邻近器官出现相应表现。如纵隔淋巴结肿大引起上腔静脉压迫征；腹膜后淋巴结肿大可压迫腹腔神经丛受压可引起腰背疼痛；气管食管沟淋巴结肿大压迫喉返神经导
12、致声音嘶哑浅部淋巴结：检查要按一定顺序进行，才不致发生遗漏。依次为：耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颌下、颏下淋巴结、颈淋巴结群、锁骨上窝、腋窝、滑车上、腹股沟及腘窝等处淋巴结注意：触诊时应关注其部位、数目、大小、质地、表面压痛、活动度、有无粘连、局部皮肤有无红肿破溃等,局部淋巴结肿大,一个区域淋巴结肿大称局限淋巴结肿大，多见于炎症、结核和肿瘤，应按淋巴引流区域寻找原发病灶局限性淋巴结肿大l.非特异性淋巴结炎 2 淋巴结结核 3恶性肿瘤淋巴结转移,全身淋巴结肿大,全身性淋巴结肿大：初期可只表现为一个区域的淋巴结肿大，以后相继肿大；两个区域以上淋巴结肿大，要考虑为全身性淋巴结肿大，多见于感染、血液
13、病和结缔组织病等全身性淋巴结肿大1感染性疾病：尤其病毒感染 2非感染性疾病结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等血液系统疾病：如急慢性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等,淋巴结肿大,局限性淋巴结肿大l.淋巴结炎、淋巴结结核2恶性肿瘤淋巴结转移全身性淋巴结肿大1感染性疾病：尤其病毒感染 2非感染性疾病结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等血液系统疾病：如急慢性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等,不同性质 淋巴结肿大 特征,急性淋巴结炎：肿大淋巴结常有触痛慢性感染：肿大淋巴结疼痛轻微无痛性淋巴结肿大：常是恶性肿瘤转移或淋巴瘤淋巴结结核：若发生干酪样坏死可触及波动恶性淋巴瘤：
14、浅表淋巴结常肿大、质地韧如橡皮样感转移癌：淋巴结质地硬、与周围组织粘连、固定不易推动,淋巴结肿大的伴随症状,淋巴结肿大伴皮肤瘙痒：考虑变态反应或霍奇金淋巴瘤淋巴结肿大伴周期性发热：多见于恶性淋巴瘤局部淋巴结肿大伴低热、盗汗：常是淋巴结结核、恶性淋巴瘤局部淋巴结肿大伴消瘦：提示消耗性疾病，如恶性肿瘤、淋巴结结核等酒精性疼痛：见于部分霍奇金淋巴瘤，饮酒后20分钟出现病变部位的疼痛全身性淋巴结肿大伴发热、出血、贫血：主要见于各种白血病、恶性组织细胞病、晚期淋巴瘤等，偶可见于系统性红斑狼疮淋巴对肿大伴有相应引流区域感染灶：如右腹股沟区淋巴结肿大伴右脚气感染；颌下、颏下淋巴结肿大伴扁桃体炎、牙龈炎；腋窝
15、淋巴结肿大伴乳腺炎；耳后淋巴结肿大伴头皮感染,淋巴结转移癌,上皮来源的癌：鳞癌？腺癌？非上皮来源肿瘤：淋巴瘤？恶性黑色素瘤？神经内分泌肿瘤（SCLC）？有用的IHC:Keratin-癌；LCA-淋巴瘤；S-100黑色素瘤,淋巴结转移癌,上颈部淋巴结：口咽鼻、扁桃体、腮腺颈中部淋巴结：唾液腺、甲状腺、咽喉部锁骨上淋巴结：食管、胃、肺、乳腺等胸腹盆腔脏器腋窝淋巴结：乳腺、黑色素瘤、肺腹股沟淋巴结：下肢、外生殖器、盆腔脏器,淋巴结肿大：小结,明确肿大：有无、局部&全身、疼痛、质地明确性质：良性&恶性、感染&非感染、原发&继发明确治疗：自愈（病毒）、治愈（细菌）、部分治愈（淋巴瘤）、姑息（淋巴结转移瘤）,
