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1、,呼吸系统疾病 Disease of respiratory system,重庆医科大学病理教研室重庆医科大学临床病理诊断中心曹友德 教授 18306061112,第一节 慢性阻塞性肺疾病（COPD）概述一组以慢性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的疾病总称类型慢性支气管炎，支气管扩张，支气管哮喘，肺气肿等,慢性支气管炎(chronic bronchitis),概述 支气管壁慢性非特异性炎症 临床反复发作咳嗽、咳痰伴喘息，每年 持续3月，连续两年,一、病因大气污染吸烟过敏细菌（肺炎球菌、流感嗜血杆菌、奈瑟球菌）病毒（鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒）,二、病理变化主要累及大中型支气管，
2、逐渐发展细支气管1.上皮细胞病变（1）上皮细胞、纤毛（2）杯状细胞增生（3）鳞状细胞化生,2.支气管壁腺体病变,3.支气管壁其它病变 平滑肌、软骨；淋、单、浆,三、临床病理联系反复咳嗽、咳痰喘息四、并发症慢性阻塞性肺气肿支气管扩张支气管肺炎（小叶性肺炎）,肺气肿（emphysema）,概念末梢呼吸道含气量过多、持久性扩张常是慢支炎及一些肺疾病的并发症,一、发病机理（1）细小支气管阻塞性通气障碍 分泌物、管结构破坏、纤维增生腔狭窄（2）肺泡壁弹性降低 炎症细胞弹性纤维蛋白酶弹力纤维破 坏（3）遗传性1AT活性降低或缺乏,二、类型与病变类型 1.肺泡性肺气肿腺泡中央型：呼吸细支气管腺泡周围型：肺泡
3、管、肺泡囊全腺泡型：肺腺泡的各个部分,2.间质性肺气肿气体进入肺间质3.其他代偿性肺气肿、肺大泡、老年性肺气肿,（二）病理变化镜下：1.肺泡扩张，间隔变窄2.肺泡壁毛细血管受压、减少3.肺小动脉内膜纤维性增厚,正常肺泡,巨体：膨大，边缘钝圆，灰白色，弹性差,五、临床病理联系症状：呼气困难体征：桶状胸，叩诊过清音X线：肺透光度增强六、并发症 肺源性心脏病气胸支气管肺炎,支气管扩张症（自学）支气管永久性扩张，呈囊状、竹筒状临床：咳嗽、脓性痰、反复咯血,慢性肺源性心脏病 chronic cor pulmonale 概念 慢性肺部疾病、胸廓畸形或肺血管病变引起肺循环阻力增加、肺动脉高压，右心室肥大、扩
4、张的心脏病,一、病因及发病机理 1.支气管、肺部疾病：慢支炎、肺气肿、支扩、肺结核等 机理：（1）毛细血管受压、减少（2）肺小动脉管壁增生或缺氧肺小动脉痉挛（3）长期缺氧，红细胞生成过多，黏滞增加导致：肺动脉高压,2.胸廓运动受限3.肺血管疾病,二、病理变化1.肺部病变2.心脏病变右心室肥大、重量增加 右心室扩张,三、临床病理联系 1.肺部疾病症状2.右心衰竭症状 心悸，颈静脉怒张，下肢浮肿，肝肿大，腹水3.严重时肺性脑病头痛、烦躁、抽搐、嗜睡、昏迷,第二节 肺 炎(pneumonia)概述肺组织急性渗出性炎症按范围分：大叶性、小叶性和间质性按病因分：细菌性、病毒性、支原体性和真菌性按性质分：
5、浆液性、纤维性、化脓性、出血性,细 菌 性 肺 炎一、大叶性肺炎(Lobar Pneumonia)肺炎链球菌引起 起始于肺泡，迅速扩展至整个大叶纤维素性炎青壮年,（一）病因90%肺炎链球菌，少数肺炎杆菌、金色葡萄球菌、溶血性链球菌等。常有诱因：受凉、疲劳、感冒、醉酒、麻醉、胸部外伤等。机理：肺组织变态反应，迅速波及大叶,（二）病理变化及临床病理联系1.充血期1-2天，肺泡壁毛细血管损伤，通透性增加镜下：肺泡壁毛细血管扩张、充血；肺泡腔大量浆液巨体：肺叶肿胀，重量增加，淡红色泡沫状液体流出 临床：毒血症、粉红泡沫痰、湿性啰音,2.红色肝样期发病后3-4天，毛细血管通透性更明显镜下：毛细血管扩张充
6、血更明显；肺泡腔大量纤维素和红细胞，一定量中性白细胞和巨噬细胞巨体：暗红色，质实，外观似肝脏，故称红色肝样期。胸膜表面有纤维素渗出。,临床：毒血症；痰液呈铁锈色；胸痛；胸透大片致密阴影,3.灰色肝样期5-6天，抗损伤功能占优势（大量中性白细胞渗出、抗体产生，病菌大多被吞噬、消灭）镜下：毛细血管充血，或受压；大量纤维素、大量中性白细胞巨体：灰白色，质实如肝，切面细颗粒状，故称灰色肝样期。临床：缺氧状况有所改善；症状开始减轻粘液脓痰,4.溶解消散期7-9天，细菌几乎完全消灭。毛细血管损伤终止，渗出停止。镜下：毛细血管恢复正常结构；少量变性坏死细胞、浆液，巨噬细胞增多巨体：肺叶恢复正常颜色，质地变软
7、，恢复弹性，切面少量浑浊液体溢出。临床：体温下降；胸透阴影逐渐减低，消失,（三）结局及并发症多数病人自然病程7-10天痊愈并发症败血症/脓毒败血症 中毒性休克肺脓肿及脓胸肺肉质变(Pulmonary carnification),二、小叶性肺炎(Lobular Pneumonia)概述肺小叶为单位，急性化脓性炎病菌通过细支气管开始，扩展至所属肺小叶，病灶中心常有细支气管，故又称支气管肺炎小儿、年老体弱者,一）病因最常见肺炎球菌，但常混合多种细菌感染诱因：呼吸道传染病（流感、麻疹、百日咳、白喉等）术后、慢性心衰、长期卧床病人昏迷病人因此，小叶性肺炎常是一些疾病的并发症,二）病理变化部位：散布于两
8、肺各叶，背侧和下叶多见特征：细支气管为中心，周围肺组织化脓 镜下：细支气管化脓性炎症；肺组织化脓性炎症,巨体：病变大小不一，多为1厘米（相当于一个小叶），灰黄，质地实,三）并发症呼吸衰竭心力衰竭肺脓肿或脓胸支气管扩张,四）临床病理联系咳嗽、咳痰，粘液脓性痰湿罗音X线：不规则小片状或斑点状模糊影,病毒性肺炎(Viral Pneumonia)病因：常见流感病毒。另呼吸道合胞病毒、腺病毒、麻疹病毒等 传播：呼吸道传染年龄：儿童（流感病毒除外）,肉眼：常不明显镜下：间质性肺炎（肺泡壁充血、水肿，淋、单浸润）麻疹病毒时，巨噬细胞增多，形成多核细胞（有“巨细胞肺炎”之称）；肺泡上皮胞浆内或核内可见病毒包含
9、体,严重时：A.肺泡腔内渗出物B.肺泡腔内透明膜形成,临床：病毒血症：发热、全身酸痛、倦怠咳嗽，无痰明显缺氧、发绀,附：1 重症急性呼吸综合征（severe acute respiratory syndrome，SARS）/急性传染性非典型性肺炎冠状病毒/重症间质性肺炎+肺透明膜形成2 禽流感禽流感病毒/单纯型(上呼吸道卡他性炎)/肺炎型(纤维素.中性白细胞.透明膜),三、支原体性肺炎（自学)病因：肺炎支原体年龄：儿童、青少年途径：经呼吸道 病变：同轻型病毒性肺炎临床：发热、头痛、顽固咳嗽；预后好 自然病程2周,第三节 呼吸系统肿瘤(tumors of respiratory system),
10、一、鼻咽癌鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤，我国十大肿瘤之一。广东（广东瘤，Canton tumor)、广西、福建、四川、湖南、台湾及香港等年龄：40-50岁之间。男性/女性 2-3倍,1.病因遗传易感性环境因素 多环芳烃类、亚硝胺类（广东咸鱼）EB病毒感染,2.病理变化 部位：顶部；外侧壁、咽隐窝肉眼：结节型菜花型粘膜下浸润型溃疡型,来源:鼻咽上皮组织学类型：分化型角化性鳞状细胞癌 1%非角化性鳞状细胞癌 99%未分化型泡状核细胞癌：巢状；细胞分界不清、合胞体状；核大，空泡状；清晰核仁；癌细胞间或癌巢间淋巴细胞多,3.扩散与转移直接蔓延：上：颅底骨，颅内；外侧：咽鼓管 前：鼻腔 后：颈椎 淋巴道
11、转移：咽后淋巴结，而后颈深上淋巴结血道转移：骨、肺、肝,二、肺癌(carcinoma of lung)我国常见死亡率最高：云南个旧、广州荔湾、重庆渝中40岁以上男性女性,1.病因吸烟 吸烟指数（每天吸烟支数吸烟年数）400者为高危人群，比不吸烟者高25倍大气污染职业因素 石棉、镍、铀、锡,2.病变 肉眼：（1）中央型：6070，位于肺门。由段以上支气管发生,附:早期中央型肺癌癌组织局限于支气管，未穿破外膜，无淋巴转移,（2）周围型 3040，结节状或球形，近肺膜，直径28cm。,附：早期周围型肺癌肿块小于2厘米，无淋巴结转移,（3）弥漫型：25，起源于末梢肺组织。癌细胞沿着肺泡弥漫浸润，呈肺炎
12、样或无数小结节密布,组织学 WHO 2015年肺癌组织学类型鳞状细胞癌腺癌小细胞癌大细胞癌类癌,（1）鳞状细胞癌主要发生于支气管主干、叶或段支气管8085表现为中央型肺癌患者以老年男性占绝大多数，90%患者多有吸烟史。肿块生长较慢，转移较晚,腺癌：来源：腺体特点：（1）居第二位（2）女性多见。被动吸烟者（3）预后差，5年生存率仅为5%（4）周围型多见,2015WHO原位腺癌：局限的、3cm 单发结节。癌细胞沿着肺泡间隔生长，无间质、脉管或胸膜浸润。2015WHO微浸润性腺癌：局限性、3cm单发结节；癌细胞出现间质浸润，但病变中任一浸润病灶的最大径5mm。经手术完全切除，原位腺癌和微浸润性腺癌预
13、后良好，5年生存率几达100%。,(3)小细胞癌(small cell lung carcinoma,SCLC)来源：Kulchitsky细胞特点：（1）第三位（2）好发于中年男性（3）生长快，转移早，恶性程度最高，5年生存率仅为0%-2%。（4）细胞小，部分呈燕麦状,(4)大细胞癌特点：（1）较少（2）细胞缺少分化，细胞大，核分裂像多（3）生长快，预后差，易血道转移，5年生存率为6%,（三）扩散途径 1直接蔓延 中央型：侵及纵隔 周围型：侵犯胸膜。2转移 肺癌发生转移较快、较多见。淋巴道：支气管、肺门淋巴结 血道：脑、肾上腺、骨,第四节 硅肺(silicosis)长期吸入含游离二氧化硅(Si
14、O2)粉尘 肺内矽结节形成 弥漫性肺间质纤维化 尘肺危害很严重的一种职业病，发展缓慢，但脱离硅尘作业后，病变仍然继续发展,一、游离二氧化硅分布 矿石中含70%二氧化硅。而石英中97%-99%。长期从事开矿，采石作业，坑道作业，石英粉厂，玻璃厂、耐火材料厂，陶瓷厂作业的工人易患本病。,二、病因和发病机制 1.病因：5m常被清除 5m颗粒肺泡间隔 巨噬细胞淋巴结病变 肺组织病变,2.机理 化学毒性（生物膜损伤）学说：吞噬溶酶体破裂 巨噬细胞 水解酶释放 巨噬细胞自溶二氧化硅 纤维细胞增生 纤维化,三、病理变化（一）硅结节肉眼：境界清楚，25mm，圆形或椭圆形，灰白色、质硬，触之有砂样感。,镜下：（
15、1）细胞性结节（2）纤维性结节（3）玻璃样变结节,（二）弥漫性肺间质纤维化，胸膜增厚,四、并发症肺结核肺源性心脏病肺气肿肺部感染,第五节 结核病（tuberculosis）概述：是由结核杆菌引起的炎症性病变。以肺结核最常见，但可见于全身各器官。常见：自1882年Koch发现结核以来，因结核病死亡已有2亿例。世界结核病死亡1990年25O万；2OOO年350万。发病1990年750万例；2OOO年的1020万例。全球已有32的人，即20亿人受到结核菌感染；每年约6500万人受到结核菌感染,结核病的基本病理变化 1渗出病变 特点：浆液性或浆液纤维素性炎。2.增生病变 特点：结核结节（tubercl
16、e）形成，具有诊断价值（1）上皮样细胞（epithelioid cell）（2）郎罕（Langhans）巨细胞（3）典型者结节中央有干酪样坏死,3坏死病变 特点：干酪样坏死（caseous necrosis）肉眼：淡黄色、均匀细腻，状似奶酪。镜下：为红染无结构的颗粒状物。对结核病病理诊断具有一定的意义。,结核病基本病变与机体免疫状况的关系,结核病基本病理变化的转化规律 1转向愈合（1）吸收消散 临床上称为吸收好转期（2）纤维化（3）纤维包裹并钙化,2转向恶化（1）浸润进展：病灶周围出现渗出性病变，范围不断扩大，并继发干酪样坏死。临床上称为浸润进展期（2）溶解播散 A.干酪样坏死物液化体内的自然
17、管道结核杆菌播散到其他部位。临床称为溶解播散期 B.结核杆菌血道、淋巴道播散至全身各处。,肺结核病(Pulmonary tuberculosis)分为：原发性肺结核病 继发性肺结核病,一、原发性肺结核病(Primary Pulmonary tuberculosis)是指第一次感染结核杆菌所引起的肺结核病。多发生于儿童,（一）病变特点 原发综合征（primary complex）/Ghon综合征形成（1）原发病灶 部位：上叶下部或下叶上部近胸膜处 大小：直径1-1.5cm实变灶 性质：病灶中央有干酪样坏死（2）结核性淋巴管炎（3）肺门淋巴结结核,（二）临床 临床上症状和体征多不明显。X线呈哑铃状
18、阴影。（三）结局 1 98%病例不再发展，病灶纤维化和钙化 2 播散 1）支气管：少见 2）淋巴道：肺门淋巴结气管旁纵隔锁骨淋巴结,3）血道 a.急性全身粟粒性结核病（acute systemic miliary tuberculosis）大量结核杆菌肺静脉分支左心大循环播散到全身各器官 病变：肉眼观，各器官内均匀密布大小一致小结节。镜检主要为增生性病变 临床：病情凶险，少数病例死亡。,b.急性肺粟粒性结核病 干酪样坏死邻近大静脉右心肺动脉两肺 肉眼观，肺表面和切面可见灰黄或灰白色粟粒大小结节。c.肺外结核病 少量结核杆菌血源播散形成潜伏病灶 恶化为肺外结核病。,继发性肺结核(Secondar
19、y pulmonary tuberculosis)是指再次感染结核杆菌所引起的肺结核病，多见于成人。,1局灶型肺结核（focal pulmonary tuberculosis）是继发性肺结核病的早期病变。特点：（1）病灶于肺尖下2-4cm处（肺尖结核），0.5-1cm直径大小。（2）以增生为主，中央为干酪样坏死。（3）无自觉症状。属非活动性结核病。,2浸润型肺结核（infiltrative pulmonary tuberculosis）最常见的活动性、继发性肺结核。特点：（1）锁骨下边缘模糊的病灶（锁骨下浸润）（2）以渗出为主，中央有干酪样坏死（3）有低热、疲乏、盗汗、咳嗽和咯血 结局：（1）
20、转向愈合（2）恶化 干酪样坏死液化空洞（急慢空洞）,广泛干酪样坏死（干酪样肺炎）,3干酪性肺炎（caseous pneumonia）特点：广泛的干酪样坏死。可小叶性和大叶 性干酪性肺炎。此型结核病病情危重（奔马痨）。,4慢性纤维空洞性肺结核（chronic fibro-cavitative pulmonary tuberculosis）病变特点：厚壁空洞，分三层：内层为干酪样坏死；结核性肉芽组织；纤维结缔组织；肺组织很多新旧不一病灶。肺组织广泛纤维化、胸膜增厚并与胸壁粘连。临床意义：（1）结核病的传染源，开放性肺结核。（2）可引起大咯血（3）可引起肺源性心脏病。,5结核球 直径2-5cm，有纤
21、维包裹的孤立的境界分明的干酪样坏死灶。多为单个，常位于肺上叶。又称结核瘤（tuberculoma）临床意义：（1）抗痨药不易发挥作用，有恶化进展可能（2）X片上有时需与肺癌鉴别,6结核性胸膜炎 可以是浆液纤维素性炎（湿性结核性胸膜炎），呈草绿色胸水。也可以是增殖性结核病变（干性结核性胸膜炎）。,附：原发性和继发性肺结核病比较,肺外结核病（一）肠结核病 部位：回盲部 来源：（1）饮用带有结核杆菌的牛奶（2）咽下含结核杆菌的痰液（多见）,病变：（1）溃疡型 干酪样坏死，破溃后形成溃疡。呈环形，其长轴与肠腔长轴垂直。（2）增生型 少见。结核性肉芽组织形成,（二）泌尿生殖系统结核病 肾输尿管膀胱前列腺输精管附睾等处 病变：肾结核空洞形成，输尿管、膀胱壁 结核性肉芽组织形成，输尿管狭窄、膀胱挛缩,（三）骨与关节结核病 部位：脊柱（胸10-腰2）、指骨、长骨；大关节（髋、膝、踝等）病变：骨干酪样坏死软组织冷脓肿 关节内浆液纤维素渗出关节鼠,
