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1、1,结直肠血管瘤,2,流行病学,少见的良性肿瘤，极少发生恶变男女比例约1：1多位于直肠及直乙交界处可导致大出血死亡-引起重视早期报道未经治疗的死亡率为40-50%诊断困难-误诊，漏诊率高,3,病因,先天性，起源于中胚层的胚胎残余血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张不同组织类型-异常发生于干细胞不同阶段毛细管型-初期；海绵窦型-2期可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关,4,临床特点,可单发，也可多发可并发胃及小肠血管瘤也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的,5,与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征,6,分型-Ka
2、ijser，1936,毛细管型海绵窦型局限型（息肉样或非息肉样）弥漫浸润型（最常见）多发静脉曲张混合型血管瘤病,7,毛细管型,占5-10%，小肠多见起源于粘膜下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成多单发，边界清楚常无症状,8,海绵窦型,最常见，约占85%局限于粘膜下层，由大血管组成血栓常见（静脉石）息肉样-体积大，伴有症状弥漫型-多发，累及肠道20-30cm（70%直肠受累）“多发静脉曲张”-多发，分散的小血管瘤，直径小于1cm,9,混合型,占5-10%具有毛细管型和海绵窦型两种特征典型表现为息肉样,10,弥漫多发血管瘤病,多发血管瘤病综合征多为海绵窦型肠道血管瘤超过50个以上,11,临床表
3、现,便血（80%）不伴腹痛海绵窦型更常见最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重最初发病到确诊时间间隔：2月79年平均时间为16年（Nader和Margolin）慢性缺铁性贫血（大于50%）,12,临床表现,肠梗阻弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻里急后重巨大肿瘤腹泻（14%）,13,诊断特点-“三联征”,长期间断便血多发静脉石皮肤多发血管瘤,14,检查方法,腹平片钡灌肠CTMR结肠镜检查,15,腹平片-静脉石,16,钡灌肠,观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻肠腔充盈缺损-息肉样远端肠腔狭窄直肠前间隙增宽-占位效应,17,18,CT,定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血确定病变范围明确有无周围结构及肠系膜受侵,19,20,21,MR,22,23,24,结肠镜,25,治疗,手术治疗药物治疗放疗-直肠病变内镜治疗-息肉样血管瘤,26,
