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1、第五章营养和营养障碍疾病第五节维生素营养障碍,目的和要求：,1熟悉维生素D的来源及其在体内的转化；2了解维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对机体钙磷代谢的调节；3掌握维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现、诊断、治疗和预防。,教学内容：,1讲解维生素D的来源、功能及在人体内的代谢；2一般介绍维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对钙磷代谢的调节；3重点讲解维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现和诊断；4重点讲解维生素D缺乏性佝偻病活动早期和活动期的维生素D治疗方法，以及对该病的预防。,营养性维生素D缺乏性佝偻Rickets of vitamin D dificiency,定义:由于儿童体内
2、维生素D不足，致使Ca、P代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身性慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症。,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度,发病情况,维生素D的生理功能与代谢1.维生素D（具生物活性的脂溶性类固醇衍生物）的来源 D2（麦角骨化醇）：存在于植物中的麦角固醇经紫外线照射后形成；D3（胆骨化醇）：人体皮下组织中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后形成；又称为内源性维生素D3；D3（外源性）：主要存在与动物性食品中。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然
3、食物,2周,含量少,主要来源,维生素D代谢Vitamin D Metabolism,Ca P,DBP,DBP,-球蛋白,1羟化酶,2.维生素D的生理功能促进小肠粘膜细胞合成CaBP（钙结合蛋白），增加肠道对钙的吸收；增加磷的吸收。促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢；增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用；近年来发现参与多种细胞的增殖、分化、免疫功能调控。,甲状旁腺素（PTH）的生理作用：对骨的作用：使旧骨脱钙，使血钙、磷浓度上升，抑制成骨作用。对肾的作用：促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管对磷的重吸收，促使尿磷增加。对肠的作用：促进肠道对钙的吸收。
4、,降钙素（CT）的生理作用：对骨的作用：控制破骨细胞的形成，抑制骨吸收，阻止骨盐溶解及骨基质溶解；促进破骨细胞转化为成骨细胞，加强成钙作用。对肾的作用：抑制肾小管对钙、磷的重吸收，使尿磷、尿钙增加。对肠的作用：抑制肠道对钙的吸收，抑制肠道对钠、钾、磷的吸收。,3.维生素D代谢的调节(1)自身反馈作用(2)血钙、磷浓度与甲状旁腺素、降钙素调节,自身反馈,自身反馈,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,病因 1，围生期维生素不足：2，日照不足；3，生长速度快，需要增加；4，天然食物中含VitD较少，摄
5、入不足；5，疾病因素和药物影响：胃肠道，肝胆，肾脏，长期服用抗惊厥药，糖皮质激素。,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦（Tetany）,成骨细胞代偿增生 骨样组织堆积（Rickets）,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,正常骨干骺端生长板模式图,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化骨小梁,类骨质,临床表现随年龄不同，临床表现不同 多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症佝偻病可有消化和心肺功能障碍，影响行为发育和免疫功能。分四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。,营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼
6、畸形与好发年龄,1.初期(早期)：多见于6月，特别3月 主要是神经兴奋性增高症状，多汗、夜惊、易激惹、汗多而刺激头皮而摇头出现枕秃等。常无骨骼病变，X线骨片可正常、或钙化带稍模糊；血清25（OH）D3 下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。,2.活动期(激期)：不经治疗，症状加重，甲状旁腺功能代偿性亢进，钙磷代谢失常，出现典型的骨骼改变。(1)骨骼改变：颅骨改变：颅骨软化（36个月）；乒乓球感（36个月）；方颅、头围增大，前囟增大闭合晚，十字状头、鞍状头（78个月）；出牙延迟。,胸廓改变：肋骨串珠；鸡胸；漏斗胸，肋缘外翻，郝氏沟。手、足改变：手、足镯。双下肢改变：O、X型腿。
7、脊柱改变：脊椎畸形，脊椎后凸、侧弯。骨盆改变：扁平骨盆，女性成年后致难产。,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,(2)运动功能：全身肌肉松弛、肌张力低下，坐立行发育落后，蛙型腹。(3)脑发育：表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射缓慢。(4)免疫力低下：感染。,(5)生化改变：血钙降低，血磷明显降低，碱性磷酸酶明显增加，血清25（OH）D3 下降，PTH升高。,(6)骨X线改变：骨骺端钙化带消失，杯口状、毛刷样改变，骺软骨带增宽（2mm），骨质疏松，骨皮质变薄，骨干畸形、骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,3.
8、恢复期：症状体征减轻、消失，血钙、血磷升高，碱性磷酸酶下降(12个月降到正常)，骨X线经23周治疗钙化线出现，钙化带增厚、致密。,逐渐恢复正常,恢复正常,4.后遗症期：重症残留不同程度畸形，临床症状、生化、X线改变正常。,膝外翻畸形,诊断,要解决是否有佝偻病,哪个期,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断：1.与佝偻病的体征的鉴别(1)粘多糖病(2)软骨营养不良(3)脑积水,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,软骨发育不良：身材矮小，头大、四肢短，五指平齐，前额突出，腰椎前突，臀后凸。,脑积水
9、：前囟进行性增大,2.与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别(1)低血磷抗维生素D佝偻病(2)远端肾小管性酸中毒(3)维生素D依赖性佝偻病(4)肾性佝偻病(5)肝性佝偻病,治疗：目的：控制活动期病情，防治骨骼畸形。药物：维生素D以口服为主。,剂量：口服法：20005000IU/d，或者1,25（OH）2D3(罗钙全)0.52.0g/d，（4-6周）后改为预防量400IU/d1岁。突击疗法：重症无法口服者，VitD3 2030万IU一次肌注，3个月后，改为预防量。治疗一个月后，均应复查效果，包括：临床表现、生化、X线指标。,补充钙剂：饮食为主,每日饮牛奶500ml可不补。有低血钙表现，严重佝偻病，营养
10、不良时补，13g/d。后遗症者，手术矫治。,预防：1.围生期：孕妇多晒太阳，食用富含维生素D的饮食，补充维生素D、钙。2.新生儿期：母乳喂养，生后2周加维生素D。3.婴幼儿期：母乳喂养，添加辅食，多晒太阳，补充维生素D、钙。4.早产儿,双胞胎,低出生体重儿:生后一周开始补充维生素D800IU/日,3个月后改为预防量。,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）,维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。发病机理：,发病机理,佝偻病（Rickets）,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离Ca2 1.25 mmol/L,神经肌肉
11、兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),病因：,维生素D缺乏时甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，可能与甲状旁腺功能反应过度而疲惫有关。血清钙离子浓度受下列因素影响：血H+浓度，血浆蛋白浓度和血磷浓度。,临床表现：主要为惊厥，喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的临床表现。1.隐匿型：当Ca2+浓度为1.751.88mmol/L，没有症状，但可通过刺激神经肌肉引出体征：(1)面神经征（Chvostek sign）：(2)腓反射(Peroneal reflex):(3)陶瑟征（Trous
12、seau sign）：,隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign（+）,腓反射 Peroneal sign（+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,2.典型发作：当Ca2+1.75mmol/L，可出现：(1)惊厥：突发无热惊厥，两眼上翻，面肢颤动，口吐白沫，意识丧失。惊厥可持续数秒或数分钟。发作停止后意识恢复，醒后活泼如常。一日可数次发作。(2)手足搐搦：较大婴儿，幼儿(3)喉痉挛：婴儿多见，呼吸困难，严重可突发窒息，缺氧，死亡。,诊断和鉴别诊断：突发无热惊厥，反复发作，发作后神清，无神经定位体征，总血钙1.751.88mmol/L，离子钙1.0mmol/L。,1.其他无热惊厥性疾病：(1)低血糖症：(2)低镁血症：(3)婴儿痉挛症：(4)原发性甲旁低：2.中枢神经系统感染：3.急性喉炎：,治疗：1.急救处理：(1)氧气吸入：(2)迅速控制惊厥或喉痉挛：安定，10%水合氯醛。2.钙剂治疗：可用10%葡萄糖酸钙510ml加入10%25%葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射（10分钟以上），每日静注12次，直至惊厥停止改为口服钙剂。（不能皮下及肌内注射钙剂-局部坏死）3.维生素D治疗：症状控制后可按维生素D性佝偻病补充维生素D。,
