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1、肾上腺皮质功能减退症,病因临床表现辅助检查治疗,性激素,皮质醇,醛固酮,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足,Addison 病,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次
2、将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison(1793-1860)Addison病 Addison贫血,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,Addison 病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,感 染,肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似，也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染
3、,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLA B8、DW3频率较高,其他少见原因,恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(DDD),醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现,病因,肾上腺结核只有双侧肾
4、上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多,病因,自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他自身免疫紊乱疾病：多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等,病因,
5、其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等,临床表现,发病缓慢 可能在多年后才引起注意偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现,临床表现,色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致部分病人可有片状色素脱失区继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显
6、降低，故均无色素沉着现象,临床表现,乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致,临床表现,胃肠道症状 食欲不振、恶心、呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛有时有腹泻或便秘多喜高钠饮食常伴有消瘦消化道症状多见于病程久，病情严重者,临床表现,心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压心脏较小，心率减慢，心音低钝。,临床表现,低血糖表现 体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常
7、、甚至抽搐，昏迷本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也可以引起严重的低血糖反应,临床表现,精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常,临床表现,肾上腺危象 病人抵抗力低下任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象,临床表现,其他 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状,辅助检查,一般检查血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高心电图：低电压和T波低平或倒置，QT时间可延长X线检查：可见
8、心影缩小，呈垂直位,辅助检查,血生化检查：部分病人血清钠偏低，血清钾偏高血糖偏低，约13病例低于正常范围OGTT呈低平曲线或反应性低血糖,辅助检查,特殊检查尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失,辅助检查,ACTH兴奋试验：检查肾上腺皮质的功能贮备发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退,辅助检查,血浆ACTH基础值测定 原发性:明显增高多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88440pmol/L(400-200pg/ml)之间
9、（正常值1.111pmol/L即550pg/ml)继发性:浓度极低,辅助检查-病因检查,结核：在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶可能有其他组织和器官的结核病灶,辅助检查-病因检查,自身免疫性：肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶,治疗,基础治疗 高钠饮食替代疗法：服氢化考的松每天2030mg，或强地松57.5mg，应清晨服总剂量的 23，下午服13 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg,治疗,急性皮质功能危象的治疗轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天23L,治疗,急性皮质功能危象的治疗糖皮质激素：立即静脉注射氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量呕吐停止后，可口服氢化考的松5060mg/d可加用9氟氢可的松,治疗,病因治疗 免疫抑制剂抗结核治疗等,思考题,肾上腺皮质功能减退症各系统的表现肾上腺危象的抢救措施ACTH兴奋实验在诊断本病中的价值,
